口腔頜面部顆粒細胞瘤的治療體會

林志軍

（福建醫科大學附屬漳州市醫院，福建 漳州 363000）

顆粒細胞瘤是一種具有神經外胚葉分化的腫瘤，可發生于任何部位，實質臟器也可以發生。WHO（2013）軟組織與骨腫瘤分類將其分為良性顆粒細胞瘤和惡性顆粒細胞瘤兩大類[1]GCT可發生于任何年齡，多見于40～70歲的成年人，女性稍多見。臨床上腫瘤雖然一般較小但周界不清，大多數顆粒細胞瘤是單發性無痛性腫塊，直徑多在3 cm以下，組織病理學上，腫瘤界限不清，浸潤性生長，瘤細胞較大，可能會誤診為其他腫瘤。病因不明，但也有多發及家族易感性的報道[2]。有效的治療顯得尤為重要，本次觀察為了分析口腔頜面部顆粒細胞瘤的最佳治療方案，我院針對收治的6例口腔頜面部顆粒細胞瘤患者進行了分析及觀察，詳細報道如下文。

1 資料與方法

1.1 一般資料：我科自2012年7月至2018年7月收治了6例經病理確診的口腔頜面部顆粒細胞瘤，其中男2例，女4例，男∶女=1∶2。年齡23～51歲，平均年齡為（39.63±5.12）歲，原發部位舌體3例，腮腺實質內1例，頰部肌層1例，上頜牙齦1例；病程最短6個月，最長3年。平均病程為（1.25±0.96）年。

1.2 臨床表現：腫瘤常表現為無自覺癥狀而緩慢增大的腫塊，無明顯疼痛及破潰，邊界稍不規則，邊界清楚，質地硬，表面無潰破，腫塊活動；腫瘤直徑0.5～3 cm，平均1.6 cm。

1.3 治療：本組6例采用外科手術治療；1例位于腮腺區者，同時進行腫瘤十部分腺體摘除+面神經解剖術。其他部位者，采用腫瘤包膜外擴大切除的術式 。

2 結果

2.1 6例患者口腔頜面部顆粒細胞瘤的光鏡表現：6例大體檢查腫瘤均為單個結節，切面呈灰白色或灰黃色，未見明顯包膜，鏡下見腫瘤細胞較大，呈多邊形、圓形或卵圓形，胞核較小，胞質豐富內富，內含多量嗜雙色或嗜酸性顆粒狀物質；腫瘤緊密排列呈巢團狀或條索狀，其間纖維組織分隔。細胞多侵及周圍組織，有些瘤細胞圍繞神經小束生長。腫瘤組織均無壞死，其中5例呈浸潤性生長，1例牙齦呈膨脹性生長。腫瘤核分裂像均罕見。其中3例患者的光鏡病理學檢查報告圖像及結果見圖1～圖3。

2.2 免疫表型：本組6例均強表達S-100、NSE，2例表達CD68，1例Ki-67增殖指數為2%～3%，上皮源性及肌源性標志均為陰性，也不表達Melan-A和HMB45。

2.3 治療效果：本組6例均采用外科手術治療，手術治療效果為100.00%；病理證實，術后隨訪4個月至5年，均未見復發及惡變。

3 討 論

圖1 王江患者的光鏡診斷結果

圖3 康和山患者的光鏡診斷結果

口腔頜面部顆粒細胞瘤在臨床中的發病率較低，約占軟組織腫瘤的5%左右，且腫瘤均屬于良性，可見于機體的各個部位，但多發于頭頸部位、四肢、軀干、外陰的皮膚及皮下組織等部位[3]，口腔部位發病的患者較多，經常發生于舌部[4]。大多數的口腔頜面部顆粒細胞瘤的生長速度較為快速且存在一定的復發概率，經常發生于患者皮膚及皮下組織部位，腫瘤的邊界不清晰，會由于增大而出現破潰現象，若不及時進行有效治療將會導致病變現象的出現。

本次觀察過程中，我院針對近年來收治的6例口腔頜面部顆粒細胞瘤患者進行了臨床觀察，6例口腔頜面部顆粒細胞瘤患者均為良性細胞瘤，不存在惡性表現。在臨床診斷過程中通過肉眼可見腫物呈現圓形或橢圓形，長度一般在2 cm以內[5]，存在不完整的包膜且異常的薄膜，且質地較為堅硬，顏色呈現灰黃色，切面為灰白色、乳白色為或淡黃色。在光鏡的診斷下可見細胞呈現為圓形，胞質較為豐富且存在較為豐富的嗜伊紅顆粒，核小且圓，均勻且一致，位置較為居中[6]，偶爾存在偏位的現象，顆粒細胞瘤排列的較為緊密，主要呈現為索狀或狀，偶爾可見顆粒細胞與橫紋肌纖維的緊密相連現象[7]。在電鏡下部分患者腫瘤表面覆蓋的上皮呈現假上皮樣的增生現象。臨床中一般針對口腔頜面部顆粒細胞瘤患者實施病理學診斷，在鑒別診斷的過程中，嗜酸細胞腺癌的瘤細胞異型性較為顯著，可見核分裂現象[8]，腫瘤呈現浸潤性的生長，對患者的血管、神經等部位造成侵犯，還可見區域淋巴結的轉移現象。多形性腺瘤及黏液表皮樣癌：存在大嗜酸粒細胞，胞質中的顆粒為腫大的線粒體[9]，而口腔頜面部顆粒細胞瘤中的顆粒為溶酶體，異于正常的涎腺腫瘤及組織。惡性顆粒細胞瘤（malignant granular cell tumors，MGCTs）的診斷必須依賴其臨床生物學行為。有些報道僅將有轉移者定義為惡性[10]，最常見的轉移部位是肺和淋巴結。組織學上明顯的浸潤是良性GCT常有的表現，并非惡性的標準[11]。臨床中一般針對口腔頜面部顆粒細胞瘤患者在保證不影響患者面部神經的基礎上將腫瘤切除，不對腫瘤的包膜產生影響，減少腫瘤的復發現象。但手術治療過程中由于腫瘤的邊界不清晰，手術治療過程中應最大程度上擴大手術切除的范圍，盡可能的將腫瘤切除；否則將發生復發現象。在手術治療之前應對不典型性GCT 完全切除，因其具有惡性潛能，應盡可能完全切除病灶，以防復發[12]。且術前還應針對3cm以上的腫瘤、存在局部破壞性改變（如潰瘍、壞死和出血）等現象及明顯浸潤性邊緣、很高的核分裂活性（＞2/10HPF）、瘤細胞核呈空泡狀及有突出的核仁時提示腫瘤存在惡性的腫瘤實施針對性的診斷治療[13]。

4 結 論

GCT是一種少見的軟組織腫瘤，術前不易診斷，確診主要靠病理診斷。手術是其主要的治療方法，手術治療效果較為顯著，良性者預后好，極少數病例為惡性，預后差。