腦淀粉樣血管病1例

宋天嬌，王 佩

（1.承德醫學院，河北承德 06700；2.保定市第一中心醫院）

患者女性，73歲，農民，主因頭暈伴惡心、嘔吐6小時入院?；颊哂谌朐?小時前被家人發現頭暈伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，含咖啡樣物質，無言語不利及肢體活動障礙等不適癥狀?；颊咦园l病以來，精神、飲食差，大小便未見明顯異常，近期體重無明顯變化。既往反應遲鈍3年，否認高血壓病、糖尿病及冠心病病史，否認吸煙、飲酒史。查體：左側血壓130/80mmHg、右側血壓140/80mmHg，心率62次/分，呼吸19次/分，心肺腹查體未見明顯異常。神經系統查體：神志欠清，言語流利，定向力差，計算力差（93-7？）；雙側瞳孔直徑約3mm，對光反射靈敏；伸舌示齒不偏；四肢肌力及肌張力正常，雙側腱反射正常，雙側巴氏征及克氏征陰性；頸軟，無抵抗；雙側痛覺對稱，雙側共濟穩準。輔助檢查：入院頭顱CT示腦內多發異常密度，建議進一步檢查；雙側基底節區腔隙灶；腦白質疏松，老年性腦改變。患者完善頭顱MRI、MRA示：腦內皮層及皮層下區（大腦半球為著，腦干未見明確病變）多發陳舊性微出血灶(見圖1～2)，雙側大腦半球腦白質異常信號（考慮為血管源性水腫），以上綜合考慮為腦淀粉樣沉積疾病（淀粉樣血管病及腦淀粉樣血管病相關的炎癥），建議治療后復查腦白質病變；右側基底節區多發軟化灶，老年性腦改變；左側大腦前動脈A1段纖細，左側大腦后動脈局部管腔變窄，請結合臨床。頸部血管彩超：雙側頸動脈內-中膜不均勻增厚伴斑塊（多發）；左側椎動脈閉塞可能。TCD：顱內所見符合高阻型腦動脈硬化血流頻譜改變。診斷：考慮腦血管淀粉樣變。給予改善循環、穩定斑塊等綜合治療。經10天的治療，患者頭暈癥狀較前好轉，家屬要求出院，予以自動出院。后患者未定期復查，患者情況不明確。

圖1 T2WI示皮質下微出血灶

圖2 DWI示皮質下微出血灶

討論腦血管淀粉樣變（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是一種腦小血管病變，在老年人群中多見，無明顯性別差異，并且隨著年齡增長發病率逐漸增加，65～74歲發病率為2.3%，80歲以上為100%[1]。與C A A有關的危險因素可能包括高齡、老年性癡呆等，其中年齡是CAA已知的最重要的危險因素。

CAA在臨床上以反復性或多發性腦葉出血、癡呆及精神癥狀為主要表現，部分老年人可能先表現為癡呆或精神異常。根據病理表現，CAA一般沉積于腦膜及大腦皮質，其中以頂枕葉受累多見，腦干、小腦及基底節等部位少見[2]。

CAA的病理生理學機制是β淀粉樣物質沉積于血管引起病變。正常情況下，人體內β淀粉樣物質的產生和降解保持動態平衡；病理情況下，β淀粉樣物質產生增多或清除障礙，造成淀粉樣物質沉積。隨著病情進展，淀粉樣物質逐漸增多并向平滑肌細胞蔓延，引起平滑肌細胞變性、結構破壞及功能受損，造成血管壁增厚和血管順應性降低，血管壁對血流及壓力變化的反應減弱，最終導致血管破裂出血。

目前，診斷CAA主要參考波士頓診斷標準[3]。臨床上確診CAA主要依靠腦組織病理活檢或者尸檢，但很難實現。因此，選用合適的影像學檢查方法，對診斷CAA、判斷病情有著重要意義。CAA在影像學上最常表現為腦內微出血。SWI是一種利用不同組織磁敏感性的不同，將提供的圖像進行對比增強的新技術，在顯示腦內小靜脈及出血方面的敏感性優于常規梯度回波序列，具有較高的臨床應用價值[4]。本例患者為老年人，否認高血壓等腦血管病危險因素，既往反應遲鈍病史，未引起重視。頭顱MRI提示腦淀粉樣血管病可能。

總之，CAA與其它腦血管病相比有不同的臨床特征、影響學表現。對于既往無卒中危險因素，尤其不伴有高血壓、糖尿病等，但表現癡呆或精神異常的老年人要考慮到CAA的可能，及時完善磁共振SWI檢查以明確診斷。此外，隨著人口老齡化加劇及抗血小板藥物的應用，CAA的發病率逐年增加，CAA時腦內微出血在臨床上較之前常見。因此，對于此類病人，在選用抗血小板藥物時應更要慎重。