30例抗中性粒細胞胞漿抗體相關性腎炎臨床分析

王超

【摘要】 目的 總結抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性腎炎的臨床表現、治療方法與效果。方法 30例ANCA相關性腎炎患者， 入院后均進行血常規、凝血功能、肝腎功能、免疫功能檢查， 并進行腎穿刺。治療方法主要為經激素+環磷酰胺沖擊及維持治療或血液透析治療。觀察總結患者臨床表現、診斷結果、治療情況及預后情況。結果 30例患者均有蛋白尿、血尿， 白細胞計數升高10例， 肌酐升高19例。所有患者都有程度不一的低蛋白血癥， 貧血20例， 血免疫球蛋白（IgE）水平升高18例， 嗜酸性粒細胞升高18例。腎功能檢查結果均異常， 腎穿刺檢查顯示免疫復合物均呈陰性， ANCA檢查結果均呈陽性。15例誤診為間質性腎炎或間質性肺炎， 1例因咳痰咳嗽誤診為肺結核， 誤診率53.33%。16例（53.33%）處于細胞新月體期， 14例（46.67%）處于非細胞新月體期。細胞新月體期患者中75.00%經環磷酰胺+激素治療有效， 非細胞新月體期患者中28.57%經環磷酰胺+激素治療有效， 環磷酰胺+激素治療對細胞新月體期患者的治療有效率顯著高于非細胞新月體期患者， 差異有統計學意義（P<0.05）。血液透析對非細胞新月體期患者的治療有效率顯著高于細胞新月體期患者， 差異有統計學意義（P<0.05）。結論 ANCA相關性腎炎臨床表現復雜， 病情進展快， 臨床應盡早確診， 在細胞新月體期應用激素+環磷酰胺沖擊治療通常可獲得較好的治療效果。

【關鍵詞】 相關性腎炎;抗中性粒細胞胞漿抗體;環磷酰胺;臨床分析

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.26.016

系統性血管炎是一組以血管壁纖維素樣壞死和炎癥為主要病理特征的系統性疾病， 其中部分系統性血管炎與ANCA有著密切聯系， 這類系統性血管炎被稱為ANCA相關性血管炎[1]。ANCA相關性血管炎常會累及全身多系統， 且以腎臟受累最為多見， 臨床將腎臟受累的ANCA相關性血管炎稱為ANCA相關性腎炎。ANCA相關性腎炎具有腎功能下降迅速、預后兇險的特點， 若治療不及時將很快發展為終末期腎病， 所以盡早診斷并采取有效的治療措施對于改善患者預后具有重大意義[2]。現總結本院30例ANCA相關性腎炎患者的臨床表現、治療體會， 報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院在2015年10月～2017年10月收治的30例ANCA相關性腎炎患者作為研究對象。入組患者經臨床檢查、輔助檢查、腎穿刺檢查明確診斷為ANCA相關性腎炎。其中男20例， 女10例;年齡35～78歲， 平均年齡（64.4±10.3）歲。入組患者均無自身免疫疾病、糖尿病、高血壓等疾病史。

1. 2 方法 所有患者入院后均進行血常規、凝血功能、肝腎功能、免疫功能檢查， 并進行腎穿刺。收集入組患者完整的病例資料， 包括性別、年齡、病史、用藥史、臨床表現、檢查內容、診斷結果、治療、預后等相關情況。治療方法主要為經激素+環磷酰胺沖擊及維持治療或血液透析治療。激素+環磷酰胺沖擊及維持治療方法：氫化可的松， 口服， 0.5～1.0 g/d， 持續用藥3 d， 之后劑量調整為1 mg/kg， 1次/d;環磷酰胺， 口服， 劑量8～12 mg/kg， 2次/d，?1次/2周， 持續用藥3個月后改為1次/3個月。

1. 3 觀察指標 觀察總結患者臨床表現、診斷結果、治療情況及預后情況。療效判定標準[3]：癥狀改善明顯， 水腫消退明顯， 血白蛋白（ALB）恢復正常， 肌酐（Cr）降低>50%， 且腎功能恢復為有效;癥狀改善不明顯， 水腫消退不明顯， 血白蛋白未恢復正常， 肌酐降低<50%或升高， 腎功能無改善或有惡化為無效。

1. 4 統計學方法 采用SPSS19.0統計學軟件處理數據。計數資料以率（%）表示， 采用χ2檢驗。P<0.05表示差異有統計學意義。

2 結果

2. 1 臨床表現 初期表現包括：不規則發熱（多為低熱）、體重減輕、全身乏力、食欲不振20例， 胸悶氣短伴喘息8例， 咳痰咳嗽23例， 惡心嘔吐10例， 咳血痰15例， 肉眼血尿8例， 便血腹痛4例， 水腫9例， 皮疹23例， 關節痛、肌肉痛20例。輔助檢查結果顯示：30例患者均有蛋白尿、血尿。白細胞計數升高10例， 肌酐升高19例。所有患者都有程度不一的低蛋白血癥， 貧血20例， 血IgE水平升高18例， 嗜酸性粒細胞升高18例。腎功能檢查結果均異常， 均行腎穿刺檢查， 結果顯示免疫復合物均呈陰性， ANCA檢查結果均呈陽性。

2. 2 診斷結果 入組患者經臨床檢查， 15例誤診為間質性腎炎或間質性肺炎， 1例因咳痰咳嗽誤診為肺結核， 誤診率53.33%。

2. 3 治療情況 入組患者中有14例（46.67%）因治療不及時已進入尿毒癥期， 在應用環磷酰胺+激素先進行沖擊治療再進行維持治療后， 未能維持肌酐穩定， 改為維持性血液透析治療。16例（53.33%）未進入尿毒癥期的患者經激素+環磷酰胺沖擊及維持治療后， 肌酐水平穩定， 未進行血液透析。16例（53.33%）處于細胞新月體期， 14例（46.67%）處于非細胞新月體期。經環磷酰胺+激素治療， 細胞新月體期患者中治療有效率為75.00%， 高于非細胞新月體期的28.57%， 差異具有統計學意義（P<0.05）。經血液透析治療， 非細胞新月體期患者的治療有效率為71.43%， 高于細胞新月體期的25.00%， 差異具有統計學意義（P<0.05）。見表1。

3 討論

ANCA相關性血管炎的臨床表現多樣、無特異性， 可累及多種器官、組織， 且臨床以肺部及腎臟受累最為多見。有文獻報道[3]， >96%的ANCA相關性血管炎都累及腎臟， 而>75%的ANCA相關性血管炎都累及肺部。ANCA相關性腎炎的病情進展迅速， 多數患者都表現為Ⅲ型急進型腎炎。

ANCA相關性腎炎患者的臨床表現以血尿、蛋白尿、腎功能異常為主， 病情嚴重者表現為腎功能急劇下降， 病理表現以新月體腎小球腎炎最為常見[4-6]。本研究中的患者均有蛋白尿、血尿表現， 所有患者都有程度不一的低蛋白血癥， 腎功能檢查結果均異常。臨床認為[7， 8]， 血IgE、嗜酸性粒細胞水平升高可能是早期診斷血管炎的一個重要線索。本組患者中血IgE水平升高18例， 嗜酸性粒細胞升高18例， 腎穿刺證實均為ANCA相關性腎炎。目前， 糖皮質激素加環磷酰胺仍是治療ANCA相關性肺炎的標準方案， >80%的患者經治療后癥狀可有效緩解。近年來， 有不少循證醫學證據顯示[9， 10]， 環磷酰胺靜脈沖擊治療可取代每日口服給藥。國外的一項研究顯示， 兩組ANCA相關性腎炎患者分別應用標準糖皮質激素+環磷酰胺靜脈沖擊治療和糖皮質激素+環磷酰胺口服治療， 結果顯示兩組的癥狀緩解效果相當， 但靜脈沖擊治療組患者的環磷酰胺應用總劑量更小， 不良反應更少。這一結果說明糖皮質激素+環磷酰胺靜脈沖擊治療ANCA相關性腎炎的應用優勢更顯著。ANCA相關性腎炎在發病早期， 腎小球尚處于細胞新月體期， 此時行糖皮質激素+環磷酰胺靜脈沖擊治療的效果較好， 而在腎小球進入纖維新月體期后， 腎臟已發生了不可逆性改變， 此時行糖皮質激素+環磷酰胺靜脈沖擊治療的效果往往不顯著[11， 12]。本組患者中， 經環磷酰胺+激素治療， 細胞新月體期患者中治療有效率為75.00%， 高于非細胞新月體期的28.57%， 差異具有統計學意義（P<0.05）。這與國內多數研究結果相符。

綜上所述， ANCA相關性腎炎臨床表現復雜， 病情進展快， 臨床應盡早確診， 在細胞新月體期應用激素+環磷酰胺沖擊治療通常可獲得較好的治療效果。

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[收稿日期：2019-01-21]