有必要摘一摘間質性肺疾病的“絕癥帽子”

劉權

由于人口老齡化、大氣污染、診斷手段提升等原因，肺間質性疾病的發病率上升明顯。在一些人眼中，肺間質性疾病等同于特發性肺纖維化，認為它有兩個可怕之處：一是一旦患病，基本意味著無藥可治；二是該病的5年生存率不高，可謂“不是癌癥的癌癥”。事實上，完全沒必要談其色變，肺間質性疾病的“絕癥帽子”很有必要摘一摘。這是因為，大部分肺間質性疾病不是特發性肺纖維化，可以通過激素等藥物來治療，預后相對是好的。

膠原纖維使肺泡功能喪失

顧名思義，肺間質就是肺組織中間隔肺泡的成分，包括肺泡外的血管、淋巴管、支撐肺泡的結締組織等所有成分。如果把肺比作為一座擁有2億個房間的大樓，那么包括樓道樓梯乃至房間之間的水電網絡通道就都是肺間質，只有肺泡是肺實質。

間質性肺疾病其實就是肺組織中膠原蛋白增多了，而這個膠原蛋白會形成膠原纖維，纖維多了，一方面會捆綁住肺泡，讓肺泡沒辦法擴張和收縮，喪失吸氣和排氣的功能；另一方面會因為收縮的特性相互牽拉而撕扯肺泡使之破碎，漸漸形成蜂窩肺。

間質性肺疾病≠絕癥

間質性肺病其實是一大類疾病的統稱，事實上，包含200多種不同程度累及肺間質和肺泡腔的肺部疾病。引起間質性肺病的原因也各種各樣，其中最常見的原因包括工業粉塵、香煙、藥物，以及其他全身性疾病，比如風濕性疾病等。不明原因的間質性肺病稱為特發性間質性肺炎，特發性間質性肺炎中最常見的類型是特發性肺纖維化。

不同類型的間質性肺病治療方法和預后都不相同。所以，間質性肺病到底能活幾年不可一概而論。事實上，很多間質性肺病可以長期保持穩定不變，有一些甚至可以自愈，比如結節病引起的間質性改變，或者某些毒物、藥物引起的間質性肺病，停止接觸毒物、停藥后可以自行好轉；有一些類型，比如風濕性疾病引起的間質性肺炎需要針對風濕性疾病進行治療，治療后，間質性肺病可以得到控制，甚至能夠逆轉；有一些類型預后相對較差，比如特發性肺纖維化，過去認為診斷后的生存時間在2～3年左右，但現在的觀點認為特發性肺纖維化患者可以分為不同的亞型，有些亞型是可以長期存活的。

不同類型治療策略不同

特發性肺纖維化：尼達尼布是一種新近獲批的胞內酪氨酸激酶抑制劑，可顯著減少肺功能年下降率達50%左右，同時可使疾病進展風險減少40%，能夠顯著提高患者生活質量。當特發性肺纖維化患者的用力肺活量在6個月的時間內減少10%以上、且氧飽和度降至 89%以下或其在休息狀態下需要吸氧時，即應考慮其進行肺移植的可能。

結締組織病相關間質性肺疾病：結締組織病的肺部受累表現，包括肺纖維化、肺血管疾病、血管炎及胸腔并發癥等。免疫抑制劑是治療此類患者的首選藥物。糖皮質激素和可節制激素用量的藥物（包括硫唑嘌呤和霉酚酸酯等），通常適用于輕癥患者；而環磷酰胺則被更多地用于嚴重或頑固性病例。

結節病：對于無癥狀的1期結節病患者，以及無癥狀、但肺功能檢查有輕微異常的2、3期結節病患者，不需進行治療。自 20 世紀 50 年代以來，糖皮質激素已被列為結節病的一線治療藥物。

過敏性肺炎：此類患者的治療，應以識別和去除致敏原為主。但許多患者的致敏原很難確定，要將其去除（尤其是那些無處不在的環境致敏因素），則更加困難。所以，對于這類患者，常常需要使用糖皮質激素來減輕其癥狀。