左側髁突侵襲性軟骨母細胞瘤1 例

王 姝 劉 麗 金武龍

骨母細胞瘤是一種少見的骨腫瘤，約占骨腫瘤的1%[1]，好發于脊柱和長骨，發生于頜骨者很少見[2-5]。現將我科收治的1 例左側髁突侵襲性軟骨母細胞瘤病例報道如下：

1.臨床資料

患者男性，71 歲，因“左側顴弓部腫瘤術后11 年伴局部疼痛2 年”入院。患者11 年前在我院行左側顴弓部軟骨母細胞瘤切除術，術后恢復好。2 年前自覺左側顳頜關節區咀嚼痛，張口受限，夜間偶有針刺樣痛，口服布洛芬疼痛緩解。1 周前左側顳頜關節區疼痛加劇。查體見患者左側髁突部可觸及一大小約4cm×2.5cm 腫物，質硬，無活動度，無觸壓痛，張口型基本正常，張口度約3cm，口內未見異常，頦下、頜下、頸部未觸及腫大淋巴結。CT 示左側髁突周圍不規則結節狀高密度影(見圖1)。

圖1 CT 表現

入院完善相關檢查，術前診斷為左側髁突腫物。于2018 年9 月5 日全麻下行耳前入路“左側髁突腫物擴大切除術+面神經解剖術+左側顳肌筋膜瓣轉移修復術”，術中見病變累及骨皮質，術后單眼繃帶加壓包扎，術后13 天出院。病理報告回報左側髁突侵襲性軟骨母細胞瘤(交界性或低度惡性)。術后隨訪8 個月，未見腫瘤復發。

2.討論

骨母細胞瘤又稱巨大骨樣骨瘤，32%～40%發生于脊柱，其次發生于四肢長骨等全身骨骼，絕大多數病例發生在10～30 歲，男性多發，男女比約為2∶1[6]。據統計骨母細胞瘤大約15%發生于頜面部，在下頜骨的發生率更高[7]。Jones 等[8]對24 例頜面部骨母細胞瘤進行臨床研究發現79.2%的病變發生在下頜骨，僅20.8%發生在上頜骨。本病病因不明，起病不易被發現，發展緩慢，臨床表現為局部疼痛和病變區體積增大，早期可無癥狀。

盡管骨母細胞瘤被認為是良性腫瘤，但具有局部侵襲性，可破壞病變周圍的組織，并且多次復發易惡變[9,10]。骨母細胞瘤根據臨床和病理特征被分為良性和侵襲性兩類。前者生長潛力有限，通常直徑不超過40mm[11]，生長緩慢，有一個明確的硬化邊緣，血管化較好，具有輕度炎癥反應；后者病變的直徑為80mm，局部表現侵襲性且易復發[12]。有研究報道13.6%的骨母細胞瘤術后復發[13]，大約僅1%的骨母細胞瘤可能惡變為骨肉瘤[1]。

骨母細胞瘤的影像學表現無特異性，病變可表現為透明、礦化或骨化。骨化程度與病理不同階段有關。Lu 等[14]認為同時顯示不同程度的骨化是侵襲性骨母細胞瘤的特征。有學者研究表明上皮樣骨母細胞瘤在PET/CT 上顯示出顯著增加的氟脫氧葡萄糖攝取，但PET/CT 在區分惡性和良性骨病變方面并不明確[15]。

良性骨母細胞瘤和侵襲性骨母細胞瘤的組織病理學表現不同：良性骨母胞瘤一般不見異型的巨型上皮樣骨母細胞，細胞核分裂相罕見。侵襲性骨母細胞瘤可見大量的巨型上皮樣骨母細胞,且有較多分裂相及多灶性生長。有人提出巨型上皮樣骨母細胞數量要＞75%才能作出侵襲性骨母細胞瘤的診斷。免疫組化檢測對骨母細胞瘤的診斷和鑒別診斷有一定指導意義。區分良性和侵襲性骨母細胞瘤對于確定恰當的治療方法和預防復發很重要。

骨母細胞瘤的治療通常采用手術完全切除或刮除術[16]，但10%～15%的病變術后可復發，所以術后應密切隨訪。該患者二次手術采用擴大切除術，術中肉眼可見病變完全被切除，并將保留的骨組織打磨光滑，轉瓣消滅死腔。之所以采用這種相對保守的治療方法術前考慮以下兩個因素：一是保留髁突，更有利于保持咀嚼功能；二是更積極的治療可能會導致嚴重的周圍骨骼缺失，需要進行關節重建，對老年患者創傷大，術中術后風險增大。

對許多骨母細胞瘤患者來說，切除術是最適合的治療方法；如果不能徹底切除,術后可補充放療[17]。手術切除后沒有標準的治療方案[18]。學者們對術后放療持有不同的意見：有學者認為放射治療有誘發惡性變的可能；也有學者認為術后放療對控制局部復發、轉移灶有較好的效果。

回顧該患者的病史，11 年前病變在左側顴弓部，只行手術切除腫物，術后未行其他治療，術后恢復良好。再次來我院就診病變以左側髁突為主，我們分析原因有二：一是手術范圍較保守；二是患者術后未定期復查隨訪，給予必要的輔助治療。

綜上所述，侵襲性骨母細胞瘤在臨床上少見，發生于頜骨更罕見，對于類似的病變我們應該考慮到此病的可能性。臨床醫生需通過細致的查體，結合影像學檢查方法，綜合分析病例資料，盡可能提高對該病的術前診斷率。只有將臨床表現、影像學表現和病理檢查結果相結合才能對侵襲性骨母細胞瘤做出正確的診斷。此病手術治療效果確切，術后囑患者一定要定期復查，隨訪期限為五年。