兒童睡眠中癲癇電持續(xù)狀態(tài)的臨床與腦電圖特點(diǎn)

郭武玲

摘要：目的：探討睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）的臨床、腦電圖（EEG）特征及治療特點(diǎn)。方法：用8-24小時(shí)Video-EEG進(jìn)行監(jiān)測(cè)，以睡眠中限局性或廣泛性棘慢波持續(xù)發(fā)放，達(dá)到或超過(guò)非眼快動(dòng)期（NREM）睡眠時(shí)間的85%作為ESES的診斷標(biāo)準(zhǔn)。結(jié)果：共有12例各種類(lèi)型的癲癇綜合征患兒具有ESES的EEG特征，其共同特點(diǎn)為年齡依賴(lài)性發(fā)病，多種發(fā)作形式，慢波睡眠期持續(xù)棘慢波發(fā)放，認(rèn)知障礙或智力功能倒退及行為問(wèn)題，對(duì)氯硝基安定及丙戊酸治療反應(yīng)良好。結(jié)論：ESES不是一個(gè)獨(dú)立的癲癇綜合征，而是一種特殊的EEG現(xiàn)象。長(zhǎng)時(shí)間的持續(xù)睡眠中癲癇性放電是ESES引起高級(jí)皮層功能損傷的主要原因。抗癲癇藥物治療不僅要控制癲癇發(fā)作，而且應(yīng)有效抑制EEG的癲癇性電活動(dòng)。

關(guān)鍵詞：兒童睡眠；癲癇電持續(xù)狀態(tài)；臨床；腦電圖

1前言

睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)又稱(chēng)慢波睡眠期持續(xù)棘慢綜合波。該綜合征可伴有多種形式的癲癇發(fā)作及言語(yǔ)和神經(jīng)心理功能障礙方面的問(wèn)題，但其是否為一獨(dú)立的癲癇綜合征至今仍無(wú)一致的結(jié)論。本文報(bào)道12例具有ESES特征的兒童癲癇，從臨床、腦電圖（EEG）及治療方面探討ESES的特點(diǎn)。

2資料與方法

2.1一般資料

選取2013年10月至2017年10月，在我院兒科癲癇門(mén)診就診或住院患者接受8～24小時(shí)Video-EEG監(jiān)測(cè)的患兒中，共檢測(cè)出12例患兒的EEG具有ESES的特征。男7例，女5例。發(fā)現(xiàn)ESES的平均年齡為（6.5±1.8）歲；11例有癲癇發(fā)作患兒的癲癇起病年齡平均（3.3±1.7）歲；7例出現(xiàn)語(yǔ)言倒退的平均年齡為（4.3±1.9）歲；10例出現(xiàn)精神發(fā)育倒退的平均年齡為（3.4±1.8）歲。

2.2方法

2.2.19例應(yīng)用北京太陽(yáng)solar.3000n19通道錄像腦電監(jiān)測(cè)系統(tǒng)連續(xù)監(jiān)測(cè)8～24小時(shí)，并至少包括一個(gè)完整的自然睡眠周期；按國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)10-20系統(tǒng)放置頭皮電極，監(jiān)測(cè)結(jié)束后以多種導(dǎo)聯(lián)組合方式回放分析。ESES的診斷標(biāo)準(zhǔn)為睡眠中限局性或廣泛性棘慢波持續(xù)或接近持續(xù)性發(fā)放，達(dá)到或超過(guò)非眼快動(dòng)期（NREM）睡眠時(shí)間的85%-100%。

2.2.2對(duì)12例患兒根據(jù)癲癇起病年齡、發(fā)作類(lèi)型、EEG特征、神經(jīng)影像學(xué)及神經(jīng)精神發(fā)育情況作出癲癇綜合征的分類(lèi)。對(duì)接受抗癲癇藥物（AED）治療的患兒進(jìn)行療效評(píng)價(jià)，發(fā)作控制或減少50%以上，EEG明顯改善為有效，發(fā)作減少不足50%甚至加重，EEG無(wú)明顯改善為無(wú)效。

3結(jié)果

3.1伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇2例發(fā)作類(lèi)型為睡眠為主的部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。其中1例伴繼發(fā)全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（GTCS），無(wú)其他發(fā)作類(lèi)型。清醒EEG為一側(cè)或雙側(cè)中央顳區(qū)棘慢波，NREM睡眠期為持續(xù)性棘慢波發(fā)放并擴(kuò)散至全導(dǎo)。無(wú)語(yǔ)言及精神發(fā)育倒退。另1例患兒的P300及反應(yīng)時(shí)測(cè)定顯示EEG放電時(shí)有一過(guò)性認(rèn)知損傷。

3.2兒童不典型良性部分性癲癇1例除有典型BECT的臨床及EEG表現(xiàn)外，白天可觀察到頻繁的一側(cè)上臂下垂及點(diǎn)頭發(fā)作，多導(dǎo)Video-EEG監(jiān)測(cè)證實(shí)該癥狀由對(duì)側(cè)中央顳區(qū)棘慢波發(fā)放引起，并伴有肌電圖上的一過(guò)性電靜息，符合癲癇性負(fù)性肌陣攣。EEG放電時(shí)可伴有一過(guò)性語(yǔ)言停頓。病后智力評(píng)估有記憶減退和輕度注意缺陷。

3.3 BECT伴語(yǔ)言和口部運(yùn)動(dòng)障礙1例睡眠中部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作和中央顳區(qū)棘慢波發(fā)放類(lèi)似于典型的BECT。病程中有長(zhǎng)時(shí)間的運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)或語(yǔ)言不流暢及流涎癥狀，持續(xù)數(shù)天到數(shù)周，癥狀呈波動(dòng)性并隨發(fā)作而加重。癥狀高峰期時(shí)有輕度智力倒退。經(jīng)AED治療后發(fā)作控制，失語(yǔ)及流涎癥狀消失。隨訪(fǎng)3年，智力正常，在校學(xué)習(xí)成績(jī)良好。

3.4 Landau-Kleffner綜合征，即獲得性癲癇性失語(yǔ)2例均以語(yǔ)言理解及表達(dá)功能的迅速喪失為主要癥狀。失語(yǔ)的特點(diǎn)為言語(yǔ)聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)，伴有各種行為問(wèn)題，如注意障礙、多動(dòng)、攻擊行為等。2例的簡(jiǎn)單部分性發(fā)作和繼發(fā)性GTCS分別出現(xiàn)在失語(yǔ)前半年及失語(yǔ)后3個(gè)月。EEG為左側(cè)后顳-頂區(qū)限局性棘慢波，睡眠中泛化全導(dǎo)并呈持續(xù)性發(fā)放。丙戊酸鈉（VPA）及氯硝安定（CZP）可短時(shí)間控制發(fā)作，但對(duì)ESES及失語(yǔ)的改善不明顯。2例均給予強(qiáng)的松口服治療。1例于治療數(shù)周后EEG明顯改善，ESES消失，隨后語(yǔ)言理解和表達(dá)能力緩慢改善，病情呈波動(dòng)性，語(yǔ)言功能的改善及惡化與EEG放電的消長(zhǎng)有一致的趨勢(shì)。激素治療數(shù)月后緩慢停藥，繼續(xù)AED治療。隨訪(fǎng)8年，發(fā)作完全控制，語(yǔ)言功能基本恢復(fù)，就讀于普通小學(xué)，僅遺留輕微口吃。另1例口服強(qiáng)的松治療后數(shù)周內(nèi)ESES完全消失，隨訪(fǎng)3個(gè)月，語(yǔ)言理解功能改善，表達(dá)功能尚未完全恢復(fù)。

4討論

本文所報(bào)道的12例患兒，睡眠EEG監(jiān)測(cè)均符合ESES的標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)起病年齡和臨床-EEG特征，可分屬于數(shù)種不同的癲癇綜合征。但這些患兒具有下列共同特點(diǎn)：①年齡相關(guān)性起病，常有一種以上的癲癇發(fā)作形式；②清醒EEG為不同部位的限局性或廣泛性癲癇性電活動(dòng)，睡眠誘發(fā)廣泛而持續(xù)的棘慢波發(fā)放；③在原來(lái)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常或延遲的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)不同程度的精神發(fā)育或認(rèn)知功能的倒退，如口部或手的運(yùn)動(dòng)失用、獲得性失語(yǔ)、多動(dòng)、注意障礙及孤獨(dú)癥樣行為等；④出現(xiàn)ESES后常有癲癇發(fā)作頻率的增加和（或）出現(xiàn)新的發(fā)作類(lèi)型，但精神運(yùn)動(dòng)倒退常常是比癲癇發(fā)作更突出的問(wèn)題，甚至是唯一的異常表現(xiàn)；⑤無(wú)明顯的病因?qū)W發(fā)現(xiàn)。本組病例支持ESES不是一個(gè)獨(dú)立的癲癇綜合征，而是包含了一系列不同病因、不同程度臨床表現(xiàn)及不同預(yù)后的多種癲癇綜合征。ESES患兒所出現(xiàn)的不同方面和不同程度的高級(jí)皮層功能損傷主要與癲癇性電活動(dòng)所累及的不同腦區(qū)有關(guān)。

5結(jié)束語(yǔ)

綜上所述，加強(qiáng)對(duì)兒童睡眠中癲癇持續(xù)狀態(tài)的臨床與腦電圖特點(diǎn)的研究分析，對(duì)于其良好效果的取得有著十分重要的意義，因此在今后的過(guò)程中，應(yīng)該加強(qiáng)對(duì)其關(guān)鍵環(huán)節(jié)與重點(diǎn)要素的重視程度，并注重其具體實(shí)施措施與方法的科學(xué)性。

參考文獻(xiàn)：

[1]張?jiān)氯A.兒童睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)相關(guān)的癲癇綜合征[J].中國(guó)實(shí)用兒科雜志.2017（01）：115-116.

[2]張勝，羅序峰，付四毛，等.特發(fā)性?xún)和砣~癲癇伴睡眠期癲癇性電持續(xù)狀態(tài)的臨床特征及預(yù)后[J].實(shí)用兒科臨床雜志.2017（11）：60-62.