非ACTH依賴性庫欣綜合征的診斷和治療的研究進展

努爾比亞·阿斯哈爾 尤麗圖孜·艾尼瓦爾 艾比拜·玉素甫

【摘要】庫欣綜合征（Cushing syndrome，CS）是多種原因引起的腎上腺皮質長期分泌過多糖皮質激素所引起的臨床癥候群，根據其病因可分為促腎上腺皮質激素（ACTH）依賴型和非依賴型兩種。本研究對非ACTH依賴性庫欣綜合征的診斷及治療進行闡述。

【關鍵詞】庫欣綜合征;促腎上腺皮質激素;非依賴性;診斷;治療

【中圖分類號】R821.4+2

【文獻標識碼】A

【文章編號】2095-6851（2019）12-231-01

庫欣綜合征是多種病因所導致的以高皮質醇血癥為特征的臨床綜合征，常發于20-40年齡段患者，且女性高于男性。該病的主要臨床表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、高血壓、骨質疏松等，對患者身心健康造成一定的影響[1]。根據其病因不同可分為促腎上腺皮質激素（ACTH）依賴型和非依賴型兩大類，前者主要由于下丘腦-垂體發生病變，或者某些腫瘤組織分泌過多的ACTH，導致皮質醇分泌過量;后者主要由于原發性增生自主分泌過多的皮質醇。CS患者可能會發生高血壓、糖耐量異常、向心性肥胖等心血管疾病，對患者生命安全造成威脅，可見，早期給予科學有效的診斷以及治療，對改善患者預后具有十分重要作用[2]。本研究主要對非ACTH依賴性CS的診斷以及治療方式進行綜述，為臨床治療提供參考。

1 非ACTH依賴性CS的疾病類型診斷及影像學表現

1.1 腎上腺皮質腺瘤

該病多發于20-40歲年齡段，多為單側發病，一般直徑小于4cm。通過CT平掃對其進行診斷，發現其密度明顯低于正常腺體，接近水的密度，瘤體密度分布均勻，偶見鈣化;較大的腫瘤區可見少許出血或者壞死囊變等惡性腫瘤表現，周邊無浸潤。通過MRI對其進行診斷，發現大多數的信號與正常肝臟信號想接近，較少病例出現高信號。增強后，通過兩種方法診斷發現，大多數的腺瘤呈輕到中程度的均勻強化，也有少數出現輕度不均勻強化。張守泉等[3]研究將30例經病理證實的腎上腺皮質腺瘤患者給予多螺旋CT檢查，共檢測出原發性醛固酮醛腺瘤有21例，包含26個結節，檢測出9例皮質醇腺瘤，共9個結節，結論顯示腎上腺皮質腺瘤在多螺旋CT上具有一定特點，通過MRP以及增強掃描可以提高檢出率，確定腫瘤性質。

1.2 腎上腺皮質腺癌

是一種罕見的惡性腫瘤之一，其瘤體較大，單側居多，直徑一般大于5cm，內有出血、壞死或者囊變，有完整包膜。沃方明等[4]研究收集21例經病理證實的腎上腺皮質腺癌患者，所有患者均給予CT、MRI增強掃描，CT檢查中有15例患者出現平掃密度不均，僅有2例均勻，13例瘤內可見血管影，有10例出現邊緣包膜結構，呈延遲強化;經MRI表現瘤內見囊變5例，8例患者呈現T1WI稍低且T2WI稍高的混雜信號，有2例患者出現瘢痕組織，提示CT及MRI在檢查中各有優勢，聯合應用可全面反應腫瘤特征。

1.3 AIMAH

是CS中罕見的特殊類型，病程較長，臨床表現不一，通過影像學檢查可以發現其特征為雙側腎上腺大結節增生表現，助于診斷。胡躍鵬[5]研究將60例AIMAH患者為實驗組，并選取正常人群30例為對照組，對比兩組經CT診斷的情況，CT上顯示，實驗組患者雙側腎上腺具有明顯的大結節增生，且呈現“生姜樣”的表現，增強后有輕度強化，患者雙側的腎上腺體部與肢體最大厚度均明顯大于對照組，差異有統計學意義（P<0.05）。提示CT診斷可有效鑒別結核，對AIMAH患者診斷具有重要價值。

2 非ACTH依賴性CS的治療

藥物治療是CS疾病的一種輔助治療，主要用于術前準備以及放射治療后仍未出現療效時，當患者經過手術治療未達到滿意時，可通過藥物緩解病情。主要有兩類藥物，類固醇合成抑制劑，其可抑制皮質醇合成，但是對腫瘤不具有直接作用，無法恢復正常功能;糖皮質激素類受體拮抗劑可以有效緩解患者臨床癥狀，但是對腎上腺病以及垂體幾乎無作用，局限于無法進行手術的患者。近年來，常通過腹腔鏡腎上腺切除術作為治療該病的標準術式，具有創傷小、疼痛輕以及恢復快等優點，但是大多數的CS患者具有體內脂肪多、體型肥胖等特征，加大手術難度其手術時間需要更久，可能會有較多的出血量以及引流量。對于腺瘤型CS患者，應行患側腺瘤切除術，盡量保留腎上腺組織;對于原發增生型CS患者，常規方法是行雙側腎上腺切除后，給予終身激素代替治療。更為合理方法是進行增生明顯側腎上腺全切術，術后隨訪觀察，若癥狀未緩解，繼續行對側腎上腺次全切術。

郭旭東等[6]研究將52例非ACTH依賴性庫欣綜合征患者進行研究，其中47例患者行單側腎上現切除術，5例患者行雙側次全切術+一側腎上腺切除，所有患者在圍術期均給予簡化的激素替代治療，結果發現47例患者中平均替代治療時間為6.5個月，5例患者平均替代治療時間為32個月，提示激素替代治療可有效避免激素撤退綜合征的發生，是治療非ACTH依賴性庫欣綜合征患者的有效方式。

3 小結

非ACTH依賴性CS一旦通過定性診斷明確后，可通過影像學診斷病灶的位置、大小、形態等信息。CT以及MRI掃描、增強掃描結合多平面重建圖像，有利于清晰顯示病灶的特點，具有重要價值。臨床需根據不同類型的CS選擇適當診斷方式，提高診斷價值，為臨床治療提供重要參考價值。臨床有些患者治療較困難，需要因人而異，采用多種方法綜合治療，有助于提高治療療效以及患者的生活質量。

參考文獻：

[1] 李海燕，張歡歡，唐開發.非ACTH依賴雙側腎上腺大結節性增生1例報告[J].貴州醫藥，2016，40（9）：969-970.

[2] 陳適，潘周嫻，盧琳，等.青少年促腎上腺皮質激素依賴性庫欣綜合征的定位診斷特點[J].中華醫學雜志，2017，97（34）：2674-2677.

[3] 張守泉，謝國華.多層螺旋CT對腎上腺皮質腺瘤的診斷價值[J].醫學影像學雜志，2016，20（9）：1335-1337.

[4] 沃方明，王玉濤，張建，等.腎上腺皮質癌的CT、MRI及PET/CT表現[J].醫學影像學雜志，2018，28（06）：127-130，134.

[5] 胡躍鵬.CT對腎上腺增生的診斷價值分析[J].影像研究與醫學應用，2018，2（23）：151-152.

[6] 郭旭東，王翰博，任祥斌，等.促腎上腺皮質激素非依賴性庫欣綜合征術后激素替代治療的研究[J].中國醫學前沿雜志，2015，7（8）：13-16.