診斷原發性肝血管肉瘤1例

張崇胤 張鐸

【摘要】目的 分析原發性肝血管肉瘤（PHA）MRI表現及其特點，以提高該病的MRI診斷。方法 所選病例經病理證實，MRI上腹部平掃后行動脈期、門脈期、延遲期增強掃描，觀察PHA患者表現。結果 病灶于T1WI呈不均勻低信號，T2WI呈高信號，增強各期呈漸進強化。病灶中央有出血區。

【關鍵詞】肉瘤;肝臟;磁共振成像

【中圖分類號】R445 【文獻標識碼】A 【文章編號】ISSN.2095-6681.2019.19..02

1 病 案

患者女，48歲，患者3天前無明顯誘因出現右側背部持續性疼痛并逐漸加重入院。查體：右側腹部膨隆，伴壓痛，輕度反跳痛及肌緊張，移動性濁音（+）。實驗室檢查：腫瘤標志物（-）。MRI：肝右前葉占位性病變。T1WI呈稍低信號，T2WI呈高信號，DWI呈不均勻稍高信號，增強動脈期呈片狀強化，門脈期及延遲期病灶強化范圍擴大。術中腹腔內大量血液從切口處溢出，于肝右葉可見90 mm×85 mm×40 mm，質地軟，表面有活動性出血，膽囊部分附著于肝臟腫物表面。病理：表面灰黃色，一側面光滑，部分破裂，破口長35 mm，另一側面粗糙附肝樣組織，長徑8 cm，切面灰紅色，質地細膩，部分呈窩狀，中央似有囊腔形成。免疫組化：Vimentin（+），CD31（+），CD34（+），FLI-1（+），Ki-67指數約60%，P53（弱+）。病理診斷：肝臟惡性腫瘤，表面破裂，符合血管肉瘤（Primary hepatic angiosarcoma，PHA）[1]。

2 討 論

PHA來源于血竇內皮細胞，較為罕見，有很強的侵襲性，是一種內皮來源的肉瘤。病因明確的患者較少見，有文獻報道可能與長期密切接觸氯乙烯、二氧化釷、無機砷以及使用雄激素合成的類固醇等物質有關[2，3]。PKA主要發生在老年人，以60～70歲多見，男女比例約為4：1[4]。臨床癥狀一般無特異性，與其它肝臟惡性腫瘤癥狀類似;隨病變進展，肝功能可出現損害，血小板減少癥和DIC是其特征性表現。PHA血運豐富，生長速度快，多數病灶內發生囊變、壞死和出血，因其惡性程度高，預后極差，特別容易復發及遠處轉移。PHA病理由梭形細胞構成，鏡下細胞之間無網狀纖維。免疫組化CD31（+），CD34（+），CK（-）Glypican-3（-）Desmin（-）幾乎都表達內皮細胞標記物CD31、CD34，其中CD31特異性好，CD34敏感性好，CK和Glypican-3（-）排除了肝細胞癌。Desmin（-）可除外肌源性或伴肌分化的腫瘤，本例的免疫組化與之相符。PHA在MRI上多呈類圓形，其內信號一般欠均勻，T1WI表現為不均勻低信號，中心可見片狀或斑片狀略高信號（提示出血），T2WI多為不均勻高信號，其內可見索條狀低信號影，同時可伴不規則的流空血管影，部分中央可見片狀低信號區（可代表含鐵血黃素沉積、纖維化、陳舊出血）或更高信號區（提示新鮮出血或壞死），在DWI上表現為輕度受限或明顯受限，注入順磁性對比劑后，病灶出現明顯不均勻強化，隨時間延長，造影劑充填，但速度相對較慢，當病灶內出現壞死、出血、纖維化時，于延遲期顯現為局部不規則或邊緣環形強化，因PHA來源于肝血竇的血管內皮細胞，其血供豐富，所以對比劑進入病灶較快。

本病需與以下疾病相鑒別：①肝血管內皮細胞瘤：鏡下腫瘤細胞似上皮樣，呈多角形或類圓形，瘤細胞僅有輕度非典型性，無明顯核分裂像，腫瘤間質炎癥反應明顯。中央可有纖維結構，外周為實質成分，主要為上皮樣細胞和樹突狀細胞，其異型性相對較低，出血、壞死較PHA少見[1]。于MRI注入GD-DTPA后，動脈期呈環形強化，隨時間延長，呈持續強化。②肝轉移性血管肉瘤：鑒別較困難，據文獻報道，轉移性血管肉瘤極易出現壞死、出血，MRI增強后多數呈輕度環形強化[5]。當診斷困難時，也可結合PET/CT的檢查結果來幫助診斷[6]。③分化差的肝細胞肝癌：其病灶也可表現為類似肉瘤樣的梭形結構，注入核磁的順磁性對比劑后，病灶迅速廣泛強化，隨時間延長，病灶強化程度逐漸減低。免疫組織化學染色，CK（+）、AFP（+）、血管標記物（-），予以鑒別。④海綿狀血管瘤：在MRI上，可表現為典型的“燈泡征”，注入對比劑后，邊緣結節樣或環形強化，隨時間延長，對比劑向中央充填。相比于海綿狀血管瘤，PHA病灶內信號不均勻，多伴有出血、壞死等，注入對比劑早期呈不規則強化，囊變壞死區不強化。在臨床上，海綿狀血管瘤一般無癥狀，多為體檢時發現，而PHA可表現為肝功能損害、血小板減少癥和DIC及腫瘤惡病質的表現[7]。

參考文獻

[1] 趙國玉，韋康來，李祖云，馮振博，陳 罡，呂自力.肝臟穿刺診斷原發性肝臟血管肉瘤臨床病理分析[J].實用醫技雜志，2016，23（03）：297-298.

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[7] 李若坤，曾蒙蘇，強金偉，饒圣祥，陳財忠，李 新，紀 元.原發性肝臟血管肉瘤的MRI表現與病理對照研究[J].中國醫學計算機成像雜志，2011，17（05）：420-424.

本文編輯：趙小龍