總結(jié)鼻型NK/T淋巴瘤的臨床特點(diǎn)

許敏 申金金

【摘 要】：目的鼻型NK/T淋巴瘤在結(jié)外淋巴瘤發(fā)病率高，在臨床工作，早識(shí)別，早診斷，早治療是提高鼻型NK/T細(xì)胞淋巴的治療效果可靠的方法。方法：收集2014年1月至2018年12月就診我科，經(jīng)病理明確診斷為鼻型NK/T 淋巴瘤的患者，對(duì)其臨床癥狀，鼻內(nèi)鏡表現(xiàn)及位置進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：有完整資料的患者共有33例，年齡15-77歲，男27例，女性6例。臨床癥狀中，多數(shù)存在鼻阻流涕癥狀，溢淚，眼瞼腫脹及眼部異常分泌物雖少見但為特異表現(xiàn)。病變部位鼻竇8例，鼻閾2例，鼻咽3例，內(nèi)眥2例，軟硬腭病變2例。23例以黏膜干燥糜爛及滲血，異味為主，有9例在內(nèi)鏡下可窺及實(shí)質(zhì)性腫物。結(jié)論：因NK/T淋巴瘤的黏膜下浸潤(rùn)生長(zhǎng)的方式，早期鼻腔黏膜異常，干燥，糜爛，滲血甚至異味是其共性，盡管顏面部軟組織，鼻閾，淚囊區(qū)周圍腫脹出現(xiàn)少但具有特異性。清除壞死組織，多點(diǎn)取材，明確診斷。

【關(guān)鍵詞】：鼻型NK/T 淋巴瘤、軟組織腫脹

【中圖分類號(hào)】R733【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1672-3783（2019）10-03--01

結(jié)外NK/T淋巴瘤（Extranodal natural killer/T cell lymphoma·ENKTL）是一種少見的，獨(dú)特且有異質(zhì)性的疾病，屬于非霍奇金淋巴瘤的一個(gè)亞型，結(jié)外NK/T淋巴瘤有顯著的地域差別，在亞洲及拉丁美洲更為常見，在亞洲的發(fā)病率大約在3%-10%[1]，ENKTL合并高EB病毒載量及較高病死率[2， 3]。結(jié)外NK/T淋巴瘤分為兩個(gè)亞型，鼻型及非鼻型，鼻型相對(duì)常見，在影像學(xué)無特異表現(xiàn)，與鼻炎鼻竇炎難以區(qū)分[4]。在治療策略上以放化療為主要方案，但因其易復(fù)發(fā)及耐藥而整體預(yù)后差，疾病的分期是影響預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素之一，對(duì)早期診斷提出更高的要求。

本文收集病理已明確診斷的鼻部NK/T淋巴瘤，分析該疾病的臨床癥狀，既往的診治，病變發(fā)生部位及鼻內(nèi)鏡下黏膜表現(xiàn)，總結(jié)是否存在其表現(xiàn)，減少誤診。

1 臨床資料

收集自2014年1月至2018年12月就診我科，經(jīng)病理明確診斷為鼻型NK/T 淋巴瘤的33例患者，從臨床癥狀，既往診治情況，鼻內(nèi)鏡下表現(xiàn)及病變位置，活檢取材情況進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

有完整資料的患者共有33例，平均年齡46.3歲，最小15歲，最大77歲。男性27例，女性6例。在臨床表現(xiàn)分析，以鼻阻流涕為主，存在鼻干，溢淚，眼瞼腫脹及眼部分泌物，反復(fù)低熱，面部麻木。在就診我科前，藥物治療23例，手術(shù)干預(yù)9例，考慮到腫瘤并取活檢但未能明確診斷6例，未治療的有2例。就診我科后一次活檢明確診斷26例，7例在全麻下二次活檢。在鼻內(nèi)鏡的檢查結(jié)果中，病變?cè)诒乔?8例，鼻竇8例，鼻閾2例，鼻咽3例，內(nèi)眥，鼻閾，軟硬腭病變2例。23例以黏膜干燥糜爛出血，異味，9例在內(nèi)鏡下可見實(shí)質(zhì)性腫物。

3 討論

鼻型NK/T淋巴瘤是一組生物學(xué)、組織學(xué)及臨床特征異質(zhì)性較大的惡性克隆增殖性疾病。鼻型 NK/T 細(xì)胞淋巴瘤發(fā)病多見中年，好男女性別比約為 3-4：1，患者的平均年齡和中位年齡均為40歲[5-7]。我們的病例與既往文獻(xiàn)一致性。臨床癥狀中，若出現(xiàn)鼻干溢淚，眼瞼腫脹及眼部分泌物，反復(fù)低熱，面部麻木，有上述表現(xiàn)的患者則需要排除NK/T淋巴瘤[8]。鼻腔癥狀伴隨顏面部軟組織腫脹是該病較特征的表現(xiàn)。在鼻閾，淚囊區(qū)軟組織腫脹及異常分泌物充分體現(xiàn)該疾病特點(diǎn)。

在我們的回顧性研究中，23例以黏膜改變?yōu)橹?，?例在內(nèi)鏡下可窺及實(shí)質(zhì)性腫物。這與江超武[10-12]等講到的鼻型NK/T淋巴瘤的表現(xiàn)相一致，鼻內(nèi)鏡檢查時(shí)早期可能表現(xiàn)為局部或廣泛的鼻黏膜彌漫型腫脹，此時(shí)多為考慮鼻炎及上呼吸道感染等，這也是被誤診的原因之一[9， 11]。其二，也存在門診就診過程時(shí)，因?qū)υ摷膊∥茨艹浞至私舛阱e(cuò)失進(jìn)一步活檢的處理，在文獻(xiàn)多有個(gè)案報(bào)導(dǎo)[13]。其三：取材部位及病理診斷，正如研究中提到有意識(shí)取活檢但難以明確診斷6例即存在該問題。而在進(jìn)展期的淋巴瘤中可見黏膜潰瘍及壞死，穿孔等特殊的表現(xiàn)，引起患者及醫(yī)生的注意，促使進(jìn)一步檢查及活檢臨床決策以得到最終的確診。

在33例患者中有7例二次活檢，有8例則是開放鼻竇多點(diǎn)取竇腔黏膜。在早期研究中發(fā)現(xiàn)淋巴瘤病變部位位于黏膜下，分布不均，呈多中心性，破壞血管，表面易壞死，活檢時(shí)不易正確準(zhǔn)確取材[11， 14， 15]。清除壞死組織以及多點(diǎn)取材可提高活檢的準(zhǔn)確性。

4 結(jié)論

因NK/T淋巴瘤的黏膜下浸潤(rùn)生長(zhǎng)的方式，早期鼻腔黏膜異常，干燥，糜爛，滲血甚至異味是其共性，盡管顏面部軟組織，鼻閾，淚囊區(qū)周圍腫脹出現(xiàn)少但具有特異性。清除壞死組織，多點(diǎn)取材，明確診斷。早期診斷提高患者的總體生存率或和緩解率。

參考文獻(xiàn)

Liang， R.， et al.， Natural Killer/T Cell Lymphoma， Nasal Type： A Retrospective Clinical Analysis in North-Western China. Oncology Research and Treatment， 2016. 39（1-2）： p. 45-52.

Vose， J.， J. Armitage and D. Weisenburger， International peripheral T-cell and natural killer/T-cell lymphoma study： pathology findings and clinical outcomes. J Clin Oncol， 2008. 26（25）： p. 4124-30.

William， B.M. and J.O. Armitage， International analysis of the frequency and outcomes of NK/T-cell lymphomas. Best Pract Res Clin Haematol， 2013. 26（1）： p. 23-32.

耿興東等， 鼻型結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤CT表現(xiàn)及臨床病理分析. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志， 2016. 26（09）： 第1705-1707頁.

陳芳等， 結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤臨床特征分析. 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志， 2017. 31（05）： 第327-333頁.

俞罡與陳靜桂， 結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤的研究進(jìn)展. 中國實(shí)驗(yàn)血液學(xué)雜志， 2016. 24（01）： 第271-274頁.

朱麗平等， 鼻腔鼻竇惡性淋巴瘤臨床診斷分析. 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志， 2015. 29（03）： 第255-257頁.

江超武， 納玉萍與高竟逾， 25例鼻型結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤CT表現(xiàn)及臨床誤診原因分析. 昆明醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)， 2014. 35（07）： 第121-124頁.

曲成晶等， 鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤早期誤診原因的臨床分析. 中外醫(yī)療， 2014. 33（33）： 第92-93頁.

唐學(xué)琴， 鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤的臨床特點(diǎn)（附20例病例分析）， 2016， 重慶醫(yī)科大學(xué). 第 31頁.

Villwock， J.A.， et al.， Delayed Diagnosis of Nasal Natural Killer/T-Cell Lymphoma. Case Reports in Otolaryngology， 2013.

蔡真， T及NK細(xì)胞淋巴瘤診治進(jìn)展. 臨床血液學(xué)雜志， 2016. 29（05）： 第703-707頁.

Petrella， T.， et al.， Nasopharyngeal lymphomas： further evidence for a natural killer cell origin. Human Pathology， 1996. 27（8）： p. 827-833.