王楠,唐田
(南京中醫藥大學附屬中西醫結合醫院,江蘇省中醫藥研究院,江蘇 南京 210023)
纖維骨性假瘤是一種罕見的好發于指(趾)的良性病變,發病率低,臨床認識不足而常易誤診、誤治,確診主要依靠病理學診斷。我院收治纖維骨性假瘤患者1例,現報道如下。
患者,女性,37歲,因“右手中指腫痛3個月余”入院,否認有外傷史。3個月前偶然發現右手中指近側指間關節腫痛不適,當時并未在意,后逐漸增大,腫痛加重,于外院就診,攝X線片未見異常,查風濕三項、尿酸、血常規均未見異常,予口服非甾體類藥物止痛治療,1周未見緩解,以“右中指腫痛待查”入住我院。查體:右中指近側指間關節(proximal interphalangeal joints,Pip)橈側明顯腫脹,Pip活動受限,膚色正常,皮溫稍高,無靜脈怒張,橈側可觸及硬塊,推之不移,壓痛(陽性),縱軸擠壓痛(陰性),側方應力試驗(陰性),右手各指末梢血運及皮膚感覺正常,余可。
右手X線片:未見明顯異常;右手CT:右中指中節指骨基底部橈側骨性密度伴周圍軟組織腫脹(見圖1);右手MRI:右手中指近節指骨遠端、中指指骨基底部骨質增生?右手中指近節指間關節腔少量積液(見圖2)。
神經阻滯麻醉下,行右中指Pip側方縱行切口,暴露病變區域(見圖3),見腫塊與周圍軟組織輕度黏連,并侵犯側副韌帶、骨膜,未及骨質,小心剝離、完整取出腫塊,大小約1.0 cm×0.5 cm×0.5 cm,色灰白,質硬,邊界清楚,劈開見腫塊似骨樣組織,送病檢。病理診斷:指纖維骨性假瘤(見圖4)。患者術后2周恢復可,患肢無明顯疼痛,切口愈合良好,無紅腫滲出,中指活動正常,術后密切隨訪(見圖5)。

圖1 術前CT三維成像示右中指中節指骨基底部橈側骨性密度 圖2 術前MRI示右手中指近節指骨遠端、中指指骨基底部可疑骨質增生 圖3 術中照見腫塊為灰白色樣骨性組織

圖4 病理診斷為指纖維骨性假瘤 圖5 術后2周傷口恢復良好

2.2 鑒別診斷
2.2.1 骨化性肌炎 很少發生于指、趾,多發生于較大肌肉群,多數不伴有疼痛,腫塊在受傷后不久即可出現,隨著時間的推遲在X線片表現中有漸進性的變化,治療上以手法治療、功能鍛煉為主。通過病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。De Silva通過64例臨床病理回顧,加強了兩者之間的鑒別診斷[7]。
2.2.2 腱鞘巨細胞瘤 多發生于手部,好發于腱鞘及滑囊的滑膜,可單發亦可多發。呈堅實性無痛性腫塊,生長緩慢,治療多以手術切除為主,很少復發。其與纖維骨性假瘤可通過病理組織學檢測而鑒別。腱鞘巨細胞瘤的組織病理檢查示此瘤呈分葉狀,小葉由致密、透明化膠原圍繞。瘤內細胞由組織細胞樣單核細胞、成骨樣多核巨細胞、黃色瘤細胞、慢性炎癥性細胞、含鐵血黃素巨噬細胞和膠原化基質以不同比例混合組成。
2.2.3 鈣化性腱膜纖維瘤 多發生于手部,病灶局部皮膚隆起,可觸及直徑1~4 cm的局限性結節狀腫塊,質地堅硬。臨床上多無明顯癥狀,少數患者局部可有輕度不適。治療以手術切除為主,很少復發。與纖維骨性假瘤可通過影像學及病理組織學而鑒別。影像學檢查可見病灶與肌肉呈等密度,病灶內常可見砂粒狀、條帶狀鈣化、骨化,也可見周圍滑囊弧形鈣化,腱膜附著處可見骨質增生。病理檢查可見斑點狀鈣化散在分布于彌漫性生長的成纖維細胞之間,瘤細胞無明顯異型性,無核分裂象,但可見散在的多核巨細胞。
2.2.4 骨旁骨肉瘤 多發于長骨干骺端,一般生長緩慢,癥狀輕微,可為無痛性腫塊,手術切除后易復發,晚期可有轉移風險,治療則以手術切除加化療為主。X線片上顯示:腫瘤塊狀物,邊緣呈分葉狀、圓形,腫塊內有小的骨小梁,早期與母骨分界清楚,可見狹長透亮區。腫塊繼續生長則界限消失。深部致密、均勻。侵襲不明顯者,骨皮質和骨松質不受累;侵襲明顯者,骨皮質破壞,侵襲髓腔,產生溶骨區,間以新骨灶形成,CT在確定髓腔內有無遭受侵犯方面有診斷價值。與纖維骨性假瘤可通過癥狀、影像學檢查以及病理學檢查均能鑒別。誤診為骨肉瘤等惡性腫瘤會導致不必要的侵襲性手術并阻礙重建[8]。
2.2.5 化膿性肉芽腫 多發生在皮膚穿透性外傷后,表面光滑呈暗紅或淡紅色,多柔軟有彈性,無明顯癥狀表現,破潰后可滲出發臭的膿液。病理學檢查可見血管病變和細胞浸潤性病變。真皮和皮下組織內可見血管增生,內皮細胞腫脹,類似組織細胞或上皮樣細胞。化膿性肉芽腫可通過癥狀和組織病理學確診,一旦確診即可通過手術切除、激光、微波等治療。曾就有1篇13歲女孩的纖維骨性性假瘤最初被誤診為化膿性肉芽腫報道[9]。故積極的確診非常重要。
2.3 治療 該病的唯一治療方式為手術切除,存在復發風險,但預后良好,目前暫無惡化報道。此處的切除應為完全切除,否則易迅速復發并與術后感染甚至惡性腫瘤相混淆[7]。