非酮癥性高血糖偏性舞蹈癥可能與微血管病變相關7例患者5年隨訪觀察

周海洋

（柳州市人民醫院 廣西 柳州 545006）

1 資料與方法

1.1 研究背景

非酮癥性高血糖偏性舞蹈癥為糖尿病較少見并發癥，表現為非酮癥性高血糖狀態下出現單側或雙側肢體不自主運動[1]，頭顱磁共振T1像（少部分患者頭顱CT或磁共振T2像）可見基底節區異常信號影[2]，我科于2012年起收治該類患者7人，并隨訪觀察，報道如下。

1.2 對象與方法

觀察對象均來自柳州市人民醫院內分泌科2013—2017年收治糖尿病患者，診斷標準：（1）出現單側或雙側肢體不自主運動；（2）排除顱內感染，腫瘤，藥物，亨廷頓舞蹈病及其他可能導致舞蹈癥的疾病。7名患者在診治期間接受了生化和影像學檢查，并按糖尿病及腦梗塞治療，使用奮乃靜控制舞蹈癥癥狀，隨訪方式包括電話隨訪和門診隨訪。

2 結果

2.1 一般情況及生化檢查

研究共納入7名2型糖尿病患者（女4人，男3人），平均年齡68±7.2歲，3人為初次診斷，6人入院前發現肢體舞動，1人入院治療中出現癥狀，6人合并高血壓，3人有慢性腎功能不全，其中1人規律血液透析治療。

表1 患者基本信息

生化指標如表2，糖化血紅蛋白均大于9%，5人eGFR下降，3人出現微量白蛋白尿，3人出現顯性白蛋白尿。

表2 主要生化指標

2.2 影像學檢查

所有患者入院后磁共振平掃+增強檢查，結果如下：

1號：右側尾狀核、豆狀核異常信號，多發腔隙性腦梗死，腦萎縮伴白質疏松，右側頸內動脈C6段變細，兩側大腦后動脈P3、4段狹窄。

2號：右側尾狀核、豆狀核異常信號，兩側額葉白質腔隙性腦梗死，兩側頸內動脈及椎動脈管腔較左側細小。

3號：右側尾狀核、豆狀核異常信號。多發腔隙腦梗死。

4號：右側基底節區異常信號，兩側大腦前動脈遠端狹窄，兩側大腦中動脈遠端分支稀疏，兩端M2段局限性狹窄，兩側大腦后動脈，全段多處局限性狹窄，兩側椎動脈迂曲，右側局限性狹窄并顱內段管細窄。

5號：兩側額葉、基底節區及卵圓中心多發腔隙性腦梗塞，腦白質疏松。

6號：兩側額頂葉白質及半卵圓中心兩側側腦室，前后角白質多發腔梗。

7號：左側尾狀核、豆狀核異常信號，兩側基底節區、半卵園中心多發腔隙性腦梗死。

圖 3號患者治療前MRIT1像（左）和治療后T1像（右）

3.3 治療與隨訪結果

所有患者規律進行控制血糖，并使用了不超過一年奮乃靜治療，5號患者癥狀完全消失，其余患者癥狀有不同程度改善，但未完全消失。隨訪結果見表3，以eGFR下降15ml/min/1.73m2為標準，4名患者在隨訪期間慢性腎臟病進展，3名患者死亡，4號患者死于感染，1號及2號患者死于終末期腎病。4人在治療超過1年后復查磁共振，未發現基底節區異常信號影。

表3 隨訪結果

4 討論

非酮癥性高血糖偏性舞蹈癥目前并無診斷標準[3]，其特征除典型舞蹈癥癥狀外，還包括1.持續高血糖狀態，糖化血紅蛋白大于8.5%，少數病例為血糖迅速升高[4]。2.尿酮體陰性或弱陽性。3.頭顱磁共振可出現豆狀核或尾狀核高信號影。該病病因尚不明確，可能與γ-氨基丁酸代謝、微循環、感染、免疫[5-6]等因素相關。治療措施包括控制血糖和使用抗多巴胺腺素能藥物[7]。

本組病例中包括5名酮體陰性和2名酮體陽性的患者，其中一名是在血糖下降并消除酮體后出現舞蹈癥（為目前檢索到的第二例報道[8]），這提示酮體的缺失可能是本病的關鍵因素，酮體是高血糖狀態下脂肪加速分解的產物，對保證大腦能量供應有著至關重要的作用，酮體缺失使大腦能量代謝出現異常，γ-氨基丁酸水平下降，導致舞蹈癥，但該理論并不能解釋基底節區高信號影來源。研究表明，豆狀核及尾狀核高密度影可能是毛細血管滲透性出血導致的微出血灶[9]，這可能與患者微循環病變有關。

本組患者中大部分合并糖尿病腎臟病，這在以往的研究中未提及，隨訪過程中，多人腎功能不全的情況進一步加重，這意味其糖尿病微血管病變或許與偏性舞蹈癥之間存在關聯。

本組患者大部分會出現好轉，但癥狀未完全消失，即便MRI上豆狀核或尾狀核的高信號影消失，這與文獻報道類似[10]。本組患者5年死亡率較高，HCHB也許并不是糖尿病患者直接致死原因，但提示患者身體已經存在廣泛的微血管病變，值得引起我們關注。