Chiari畸形并脊髓空洞癥的MRI分型及臨床意義研究

吳月圓

（淮安市淮安醫(yī)院影像科 江蘇 淮安 223200）

Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，屬于后腦先天畸形的一種。Chaiari畸形發(fā)生的根本原因與后顱窩先天發(fā)育不良致使小腦扁桃體下部疝落入枕骨大孔有關(guān)[1]。但先天性因素引起第四腦室出口梗阻時(shí)，患者腦脊液無(wú)法正常流向蛛網(wǎng)膜下腔，致使中央管擴(kuò)大并沖擊中央管壁形成空洞引起脊髓空洞癥。因此Chairi畸形患者很容易伴發(fā)脊髓空洞癥[2]。為探討Chiari畸形并脊髓空洞癥的臨床治療方法及效果，現(xiàn)以140例患者為研究對(duì)象，展開(kāi)本組研究。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組研究共選取140例Chiari畸形并脊髓空洞癥患者為研究對(duì)象，均來(lái)源于我院207年1月—2018年1月臨床，男78例，女62例，年齡20～63歲，平均年齡38.8±3.2歲，扁桃體下疝程度5～20mm，平均11.1±2.2mm。

1.2 方法

1.2.1 診斷 所有患者均行顱頸交界MRI檢查，確定顱底陷入情況、寰枕融合情況、寰樞椎脫位情況，同時(shí)檢查患者扁桃體下疝程度，計(jì)算空洞直徑和脊髓直徑比值。

1.2.2 分型標(biāo)準(zhǔn) Ⅰ型：小腦扁桃體與小腦下部向下移位并進(jìn)入椎管，但延髓和第四腦室位置正常；Ⅱ型：延髓和第四腦室向下移位，延髓、第四腦室拉長(zhǎng)，患者有顱內(nèi)畸形和腦積水癥狀；Ⅲ型：延髓、小腦、第四腦室均疝如枕部或上頸段腦脊膜膨出。

1.2.3 手術(shù)方法 根據(jù)患者扁桃體下疝程度及脊髓空洞情況確定手術(shù)方案，下疝5～10mm、脊髓空洞最大直徑小于脊髓直徑50%時(shí)行枕下顱骨減壓+后顱窩擴(kuò)大成形術(shù)，下疝10～20mm、脊髓空洞最大直徑大于脊髓直徑50%時(shí)行顱骨減壓+后顱窩擴(kuò)大成形術(shù)+空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。術(shù)后效果不明顯行翻修手術(shù)。

1.3 研究方法

術(shù)后所有患者展開(kāi)最長(zhǎng)10年的隨訪調(diào)查，回顧性分析所有患者的臨床資料，探究手術(shù)效果。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

使用SPSS14.0軟件對(duì)數(shù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理，計(jì)量資料平均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，經(jīng)t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料率表示，經(jīng)χ2檢驗(yàn)，P＜0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 MRI分型

140例患者，Ⅰ型88例，Ⅱ型51例，Ⅲ型1例，其中Ⅰ型最為常見(jiàn)，占比62.86%。

表1 140例患者M(jìn)RI分型

2.2 手術(shù)效果

1.2.1 癥狀緩解程度 手術(shù)后140例患者癥狀均有所緩解，判定手術(shù)效果，Ⅰ型臨床有效率95.45%，Ⅱ型臨床有效率可達(dá)100.00%，1例Ⅲ型手術(shù)治療短期效果不明確，無(wú)法認(rèn)定為治愈，隨訪調(diào)查24個(gè)月后患者癥狀未見(jiàn)加重。兩種手術(shù)方案臨床有效率無(wú)明顯差異（P＜0.05）。

1.2.2 脊髓空洞變化 認(rèn)定手術(shù)有效患者，脊髓空洞均有所變化，影像學(xué)檢查中可見(jiàn)空洞縮小或消失。無(wú)法認(rèn)定有效患者，經(jīng)后期翻修手術(shù)后也可觀察到脊髓空洞縮小或消失。

3 討論

3.1 Chiari畸形并脊髓空洞癥概述

Chiari畸形是一種慢性進(jìn)行發(fā)展的先天性疾病，患者病程較長(zhǎng)，病情進(jìn)展期間患者癥狀較為穩(wěn)定，隨著病程的增加患者可出現(xiàn)頭頸部頭痛、肢體麻木等癥狀。脊髓空洞癥的發(fā)生與腦脊液循環(huán)有關(guān)，當(dāng)小腦扁桃體下疝和第四腦室發(fā)生移位時(shí)，很容易造成顱內(nèi)循環(huán)梗阻，從而誘發(fā)脊髓空洞產(chǎn)生。此類脊髓空洞形成與脊髓病變、神經(jīng)系統(tǒng)病變形成的脊髓空洞有根本上的不同[3-4]。

根據(jù)MRI診斷，可將Chiari畸形分為三種型，Ⅰ型：小腦扁桃體與小腦下部向下移位并進(jìn)入椎管，但延髓和第四腦室位置正常；Ⅱ型：延髓和第四腦室向下移位，延髓、第四腦室拉長(zhǎng)，患者有顱內(nèi)畸形和腦積水癥狀；Ⅲ型：延髓、小腦、第四腦室均疝如枕部或上頸段腦脊膜膨出。其中Ⅰ型患者基本均伴有脊髓空洞癥，Ⅲ型患者本身較為罕見(jiàn)，多見(jiàn)于新生兒，本組研究中的1例Ⅲ型患者疑似發(fā)病后未及時(shí)治療，病情遷延至今引起重視后才就診。

3.2 手術(shù)治療方法

Chiari畸形并脊髓空洞治療以手術(shù)修復(fù)為主，根據(jù)患者畸形情況和空洞直徑選擇不同手術(shù)方案是治療此類患者的主要思路[5-6]。基本手術(shù)方案為枕下顱骨減壓+后顱窩擴(kuò)大成形術(shù)，手術(shù)思路以緩解下疝扁桃體壓迫、恢復(fù)腦脊液正常循環(huán)為主，當(dāng)患者病情較為嚴(yán)重（即脊髓空洞直徑較大時(shí)），則提示腦脊液循環(huán)嚴(yán)重受損，需要人工打通第四腦室-腦脊液循環(huán)，此時(shí)則應(yīng)當(dāng)行引流術(shù)來(lái)緩解腦脊液對(duì)中央管的影響。具體手術(shù)方法如下：

（1）做枕后正中切口，上至枕外隆凸，下至C3水平，是枕骨打孔、寰椎后弓、樞椎后弓暴露。

（2）枕骨鱗部鉆孔以打開(kāi)枕骨大孔，枕骨大孔上3cm做骨窗，手術(shù)切除寰椎后弓，切除過(guò)程中注意保護(hù)延髓。

（3）沿椎弓垂直線Y形剪開(kāi)硬膜，切除異常部分。若患者延髓無(wú)粘連，則做小腦扁桃體復(fù)位；多與周圍組織發(fā)生粘連，則顯微器械下分離周圍組織；小腦扁桃體下疝至C2時(shí)，則切除下疝部分；腦積水患者打開(kāi)第四腦室出孔，人工改善腦脊液循環(huán)，觀察到腦脊液可正常流出后，止血。

（4）減壓手術(shù)完成后，無(wú)創(chuàng)縫合蛛網(wǎng)膜，重建枕大池，原位縫合硬膜。若患者硬膜發(fā)生短縮，則按照硬膜原有形態(tài)進(jìn)行縫合并自體筋膜補(bǔ)缺，避免擴(kuò)大修補(bǔ)引起小腦下垂。

3.3 手術(shù)原則和注意

Chiari畸形并脊髓空洞癥患者手術(shù)目的主要有兩個(gè)，一方面是解除后腦受壓，重建腦脊液循環(huán)通道，恢復(fù)腦脊液生理循環(huán)，預(yù)防患者脊髓空洞的進(jìn)步擴(kuò)大，另一方面則是排空已形成空洞內(nèi)的液體，消除空洞對(duì)脊髓的進(jìn)一步壓迫，預(yù)防患者神經(jīng)功能、脊髓功能繼續(xù)受損。當(dāng)患者伴有腦積水癥狀時(shí)，則需要開(kāi)放第四腦室以清除積水。此類患者需根據(jù)癥狀選取手術(shù)方案，主要術(shù)式有枕下顱骨、頸椎板切除術(shù)、扁桃體、延髓粘連復(fù)位術(shù)、下疝部分切除術(shù)、硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)、空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)等。

根據(jù)近年來(lái)的治療和報(bào)道，采用后顱窩減壓和空洞分流術(shù)可解決大部分Chiari畸形并脊髓空洞癥患者病痛，臨床有效率較高。但應(yīng)當(dāng)盡量減少手術(shù)損傷混合并發(fā)癥情況，盡可能降低手術(shù)對(duì)患者生理狀態(tài)的改變，因此需要做到以下手術(shù)注意：（1）嚴(yán)格執(zhí)行頸部正中位切口，預(yù)防頸部屈曲造成頸髓牽拉引起延髓損傷或腦后并發(fā)癥。（2）要確保后顱窩咬除范圍，寰椎后弓咬除不能超過(guò)2.5cm，預(yù)防椎動(dòng)脈損傷。（3）硬膜Y形切除前應(yīng)當(dāng)注意檢查硬膜是否增厚，手術(shù)切除硬膜異常部分，預(yù)防術(shù)后粘連。（4）非必要情況下不打開(kāi)蛛網(wǎng)膜，預(yù)防血液流至蛛網(wǎng)膜下腔引起頭痛、發(fā)熱、蛛網(wǎng)膜粘連等并發(fā)癥。（5）空洞-蛛網(wǎng)膜分流期間應(yīng)注意預(yù)防脊髓損傷，術(shù)后盡量復(fù)位椎板以調(diào)高脊柱穩(wěn)定性。（6）術(shù)后做好患者頸部保護(hù)工作，圍領(lǐng)3個(gè)月。

3.4 本組研究結(jié)果

本組研究共選取140例Chiari畸形并脊髓空洞患者為研究對(duì)象，所有患者均來(lái)源于我院2007年1月—2018年1月臨床。根據(jù)MRI診斷，分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型號(hào)，其中Ⅰ型88例，Ⅱ型51例，Ⅲ型1例，分別占比62.86%、36.43%、0.71%，Ⅰ型Chiari畸形并脊髓空洞最為常見(jiàn)，這與流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果相一致。Ⅲ型畸形并脊髓空洞僅1例，但Ⅲ型Chiari畸形本身較為罕見(jiàn)，多發(fā)生于新生兒，成年患者極為少見(jiàn)，本組研究中1例Ⅲ型Chiari畸形并脊髓空洞患者應(yīng)當(dāng)是新生兒時(shí)期發(fā)生，病情進(jìn)展緩慢遷延至今引起。

回顧性分析所有患者臨床資料，140例患者均行手術(shù)治療，Ⅰ型臨床有效率95.45%，Ⅱ型臨床有效率可達(dá)100.00%，總臨床有效率96.43%，1例Ⅲ型手術(shù)治療短期效果不明確，無(wú)法認(rèn)定為治愈，隨訪調(diào)查24個(gè)月后患者癥狀未見(jiàn)加重。

綜上，從整體上來(lái)說(shuō)，顱骨減壓+后顱窩擴(kuò)大成形術(shù)+空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)是治療Chiari畸形并脊髓空洞的有效手術(shù)方案，具有較高的臨床應(yīng)用價(jià)值。