兒童炎性肌纖維母細胞瘤的CT檢查結果分析

童成文，羅小琴，陳光斌，石磊，胡久民，徐官珍

(十堰市人民醫院/湖北醫藥學院附屬人民醫院，湖北十堰442000)

炎性肌纖維母細胞瘤(IMT)是由分化的梭形肌纖維母細胞性細胞組成，是一種常伴大量淋巴細胞和/或漿細胞浸潤的罕見腫瘤，可發生于任何年齡，多見于兒童和青少年[1]。由于其臨床及影像學檢查無特征性表現，術前診斷較困難。IMT主要發生于胸部及腹部，隨著CT廣泛應用于臨床，因其具有掃描速度快、密度分辨率高、能進行多期增強掃描等特點，對IMT的檢出具有一定價值。2013年1月～2019年1月，十堰市人民醫院收治兒童IMT患者12例，均經手術及病理檢查證實，現對其CT檢查結果進行分析，為兒童IMT患者術前診斷提供依據。

1 資料

12例兒童IMT患者，男2例、女10例，年齡2個月～7歲，中位年齡2歲5月。12例患兒中，臨床表現為發熱4例、腹脹2例、腹痛2例、嘔吐1例、左枕部包塊1例、朗格漢斯組織細胞增多癥回院復查胸片發現1例(患兒無癥狀)、尿痛伴血尿1例。12例IMT患兒中，11例接受腫瘤完全切除術，術中留取組織進行活檢;1例肝臟并網膜轉移者僅取部分組織進行活檢，化療2月后效果不佳，之后未能來院復診。患兒均經病理檢查確診為IMT，術后隨訪6個月～1年，未見復發及轉移。

2 CT檢查方法及結果

12例患兒術前均接受CT平掃及增強掃描。檢查前所有患兒口服10%水合氯醛(0.5 mL/kg)，在鎮靜狀態下掃描。使用Siemens Somatom Definition AS+64排128層螺旋CT機，參數設定為：矩陣512×512，管電壓80～120 KV，自動mAs，層厚5 mm，間隔5 mm。采用單筒高壓注射器，經肘正中靜脈注入非離子型對比劑碘海醇(350 mg I/mL)，劑量1.5 mL/kg，注射速率1.0～1.5 mL/s。采用人工智能觸發掃描，感興趣區定為大動脈，閾值設為100 Hu，顱腦、胸部增強掃描時間分別為注射造影劑后25 s、60 s，腹部增強掃描動脈期、靜脈期及延遲期掃描時間分別為注射造影劑后30s、60s、180s。采用1.0 mm薄層重建原始圖像，傳送至影像歸檔和通信系統(PACS)系統，然后使用多平面重建、最大密度投影、容積再現等技術對圖像進行處理。由2位副高級職稱以上醫師閱片，觀察腫塊的大小、密度、邊界、強化方式、幅度、腫塊是否向周圍組織侵犯、繼發表現及轉移情況等。CT檢查結果顯示，12例腫塊均為單發，CT平掃均呈低密度軟組織腫塊，CT值22～37 Hu，9例密度均勻，3例密度不均勻，可見囊變區。發病部位位于左枕部者1例，邊界不清，最大徑29 mm，CT增強僅見點狀強化。發病部位位于右肺者2例、左肺者1例，腫塊位均于肺的周邊，大小15～50 mm，密度均勻，邊界清楚，1例鄰近胸膜增厚，腫塊未見分葉及毛刺，肺門及縱隔未見腫大淋巴結；2例發生于右肺者，強化方式一致，CT增強表現為中度均勻強化(圖1)，另1例發生于左肺者表現為漸進性強化。發病部位位于后縱隔者1例，邊界清楚，腫塊內可見鈣化，并突向右側胸腔生長導致右肺上葉不張，CT增強表現為不均勻強化，中央可見囊變區，合并右側胸腔少量積液。發病部位位于腹部者7例，分別為肝臟1例、小腸3例、胃體1例、盆腔1例、膀胱1例，腫塊大小為30～84 mm。1例發生于肝臟者，邊界不清，腫塊內可見點狀鈣化，網膜見多發轉移灶，腹腔大量積液，右側腹股溝淋巴結腫大，CT增強表現為漸進性強化，并可見囊變區，且網膜轉移灶強化方式與肝臟一致。3例發生于小腸者，邊界不清，2例出現繼發性腸套疊，1例出現繼發性腸梗阻，并可見點狀鈣化；CT增強掃描顯示2例表現為明顯均勻強化，動脈期CT值約160 Hu，1例表現為漸進性強化。1例發生于胃體者，腫塊呈啞鈴狀，同時向腔內外生長，邊界不清，CT增強掃描表現為漸進性強化(圖2)。1例發生于盆腔者，腫塊密度均勻，邊界清楚，CT增強掃描亦表現為漸進性強化，且包膜強化較中央明顯。1例發生于膀胱者，腫塊呈不規則形，邊界不清，CT增強表現為包膜漸進性強化，中央為囊變壞死區。

圖1 1例腫塊發生于右肺的IMT患兒CT檢查結果

圖2 1例腫塊發生于胃體的IMT患兒CT檢查結果

3 討論

研究[2～4]顯示，IMT發病部位較廣泛，以肺部最多見，胃腸道、膀胱、肝、脾、聲帶等部位亦有報道，絕大多數為單發，女性患者多于男性。IMT的臨床表現與發病部位密切相關，發病部位位于肺部者多表現為發熱、咳嗽等呼吸系統癥狀，發生于腹腔內的IMT患者臨床上主要表現為腹痛、腹脹，發生于胃腸道的可引起腸梗阻、腸套疊，發生于泌尿系統的則表現為肉眼血尿，發生于軟組織內的則多以包塊就診，與本研究中患者臨床表現一致。研究[5]顯示，大多數IMT是良性的，很少發生惡變、局部浸潤和復發，手術完整切除腫瘤是IMT的首選治療方法，術后需嚴格隨訪。

綜合本組12例患兒的CT檢查結果可發現，IMT以單發多見，腫瘤體積較小時密度均勻，體積較大時可見囊變。陶磊等[6]將肺部IMT分為肺實質型和氣道型，肺實質型IMT體積較大，氣道型IMT由于生長空間受限故體積較小。發生于肺實質的IMT多位于肺的周邊，邊界清楚，無明顯分葉、毛刺，增強掃描表現為中度明顯均勻強化，可見血管走行于腫塊內，不易栓塞、截斷，這一特點體現IMT良性腫瘤的特征。本組3例肺部IMT均為肺實質型。文獻[6]還報道，肺部IMT可見不同程度囊變、空洞形成，部分呈厚壁空洞，內壁不光滑。本組3例均未見囊變及空洞，由此可見肺部IMT的CT表現具有多樣性。發生于縱隔的IMT易突向胸腔生長，但與肺組織分界清晰。劉偉南等[7]報道發生于縱隔的IMT可呈膨脹性或浸潤性生長。膨脹性生長者推移鄰近結構，與心臟大血管及其他結構分界清楚；浸潤性生長者包繞周圍組織，鄰近肋骨可見骨質破壞。本組1例腫塊位于后縱隔，僅壓迫右肺上葉至不張，未包繞鄰近組織，局部肋骨未見骨質破壞，又體現出IMT良性腫瘤的特點。

發生于腹部的IMT多位于胃腸道，CT表現為邊界不清的腫塊，呈軟組織密度，與周圍組織黏連，發生于胃部者多表現為腔內外同時生長，發生于腸道者多表現為腔內生長，增強表現為明顯強化或漸進性強化。本組6例腫塊的增強掃描表現為由外周向中央的漸進性強化，分別為肺、胃、小腸、肝臟、盆腔及膀胱各1例，具有一定特征性。許奇俊等[8]認為，這可能是由于造影劑由腫瘤血管內向血管外成熟，膠原纖維及黏液間質逐漸滲入、填充蓄積有關。本組2例發生于小腸者動脈期就表現為明顯均勻強化，可能與其含有豐富的血管有關。文獻[9]報道，少數發生于小腸的IMT可發生鈣化。本組3例可見鈣化，鈣化形態為點狀或細線狀，與相關研究一致。

由于IMT的臨床表現及影像學特點均不典型，臨床診斷時需與以下疾病相鑒別。兒童球形肺炎也表現為肺內腫塊，故發生于肺部的IMT需與球形肺炎鑒別。辛濤[10]認為，兒童肺內球形病灶中氣泡手串征對球形肺炎的診斷有提示意義，我們認為主要鑒別點在于球形肺炎經抗炎治療后縮小、消失，而IMT經抗炎治療后無明顯變化。發生于后縱隔的IMT需與神經源性腫瘤鑒別。神經源性腫瘤為后縱隔最常見的腫瘤，CT平掃顯示腫塊邊界清晰，密度均勻，常可見砂礫狀鈣化，腫瘤突向椎間孔生長，呈啞鈴狀，增強示腫塊輕中度均勻強化，而IMT發生于縱隔者非常少見，腫瘤體積一般較大，密度不均勻，易突向胸腔生長，MRI檢查有助于兩者鑒別。發生于腹腔的IMT需與胃腸道間質瘤、神經母細胞瘤、肝母細胞瘤等鑒別。胃腸道間質瘤多表現為向腔外生長的腫塊，邊界清晰，CT增強掃描強化幅度較IMT弱，達峰時間較IMT早。神經母細胞瘤好發于腹膜后，腫塊密度不均，鈣化較常見，常跨越中線生長，CT增強掃描示明顯不均勻強化，可見大片囊變壞死區，亦見腫瘤包繞大血管生長，而IMT密度較均勻，CT增強掃描示均勻強化或漸進性強化，不包繞大血管生長。肝母細胞瘤為兒童常見的惡性腫瘤，體積通常較大，腫瘤鈣化多見，密度不均，增強動脈期明顯不均勻強化，靜脈期及延遲期強化減退，實驗室檢查AFP明顯升高，可資鑒別。發生于膀胱的IMT主要應與膀胱橫紋肌肉瘤相鑒別[11]。研究[12]顯示，膀胱橫紋肌肉瘤是兒童較常見的泌尿系統惡性腫瘤，CT多表現為膀胱壁不均勻彌漫性增厚，密度均勻，CT增強掃描示腫塊明顯均勻強化，而IMT表現為膀胱壁局限性腫塊，密度不均，CT增強掃描為漸進性強化。

總之，IMT為少見腫瘤，主要發生于肺部及胃腸道，絕大多數為單發，大多數為良性，極少數可惡變、轉移，其CT表現具有多樣性，增強掃描表現為漸進性強化是其特征，這一特征對兒童IMT患者的術前診斷及術前準備具有一定意義。