嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT和MRI影像學(xué)表現(xiàn)

尹鵬濤

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤（esthesioneuroblastoma，ENB）是一種約占鼻腔3%-5%的少見(jiàn)神經(jīng)上皮源性惡性腫瘤，近年來(lái)發(fā)現(xiàn)該病并非罕見(jiàn)。ENB主要發(fā)病部位與嗅粘膜分布一致，起源于篩骨骨板、鼻中隔上1/3、上鼻甲及前組篩竇粘膜的嗅神經(jīng)上皮層。值得一提的是，由于異位嗅粘膜的存在，其他鼻竇腔、鼻咽、蝶鞍、鞍旁及嗅溝等亦可發(fā)病。本病的男女發(fā)病率并無(wú)明顯差異，且可發(fā)生于任何年齡，但存在兩個(gè)高峰發(fā)病期，分別為11-20歲及50-60歲。

一、臨床與病理

患者臨床癥狀缺乏特異性且較隱匿，隨著病情進(jìn)展，常出見(jiàn)的癥狀有單側(cè)鼻塞以及反復(fù)鼻出血，少見(jiàn)的有頭痛、嘔吐、益淚、嗅覺(jué)減退、眼球及視力異常及頸部腫塊等。極少數(shù)患者存在內(nèi)分泌異常表現(xiàn)。而根據(jù)腫瘤位置不同，有些情況下即使疾病早期也可出現(xiàn)比較明顯的臨床癥狀。

總體來(lái)說(shuō)ENB較其他神經(jīng)母細(xì)胞瘤偏惰性，可緩慢生長(zhǎng)也可有較強(qiáng)侵襲性。瘤體呈淡紅色、易出血。病理上圓形未分化神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)母細(xì)胞成團(tuán)，內(nèi)有毛細(xì)血管團(tuán)，部分含有神經(jīng)分泌顆粒。

二、腫瘤生物學(xué)性及分級(jí)

本病雖然惡性度不如其他神經(jīng)母細(xì)胞瘤，但轉(zhuǎn)移較常見(jiàn)，可達(dá)30%。一般來(lái)說(shuō)，ENB的蔓延方式有三種：局部周?chē)Y(jié)構(gòu)直接侵犯；淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移以及血行轉(zhuǎn)移。頸部淋巴結(jié)為最常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位，其他有肺、胸膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼及肝臟等。

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤目前最常用的分期為改良的Kadish分期，Ⅰ期：局限于鼻腔，Ⅱ期：侵犯鼻竇，Ⅲ期：超出鼻腔、鼻竇，侵犯篩板、眼眶壁、顱底及顱內(nèi)，Ⅳ期：頸部淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。……