嗅神經母細胞瘤的CT和MRI影像學表現

尹鵬濤

嗅神經母細胞瘤（esthesioneuroblastoma，ENB）是一種約占鼻腔3%-5%的少見神經上皮源性惡性腫瘤，近年來發現該病并非罕見。ENB主要發病部位與嗅粘膜分布一致，起源于篩骨骨板、鼻中隔上1/3、上鼻甲及前組篩竇粘膜的嗅神經上皮層。值得一提的是，由于異位嗅粘膜的存在，其他鼻竇腔、鼻咽、蝶鞍、鞍旁及嗅溝等亦可發病。本病的男女發病率并無明顯差異，且可發生于任何年齡，但存在兩個高峰發病期，分別為11-20歲及50-60歲。

一、臨床與病理

患者臨床癥狀缺乏特異性且較隱匿，隨著病情進展，常出見的癥狀有單側鼻塞以及反復鼻出血，少見的有頭痛、嘔吐、益淚、嗅覺減退、眼球及視力異常及頸部腫塊等。極少數患者存在內分泌異常表現。而根據腫瘤位置不同，有些情況下即使疾病早期也可出現比較明顯的臨床癥狀。

總體來說ENB較其他神經母細胞瘤偏惰性，可緩慢生長也可有較強侵襲性。瘤體呈淡紅色、易出血。病理上圓形未分化神經細胞和神經母細胞成團，內有毛細血管團，部分含有神經分泌顆粒。

二、腫瘤生物學性及分級

本病雖然惡性度不如其他神經母細胞瘤，但轉移較常見，可達30%。一般來說，ENB的蔓延方式有三種：局部周圍結構直接侵犯；淋巴系統轉移以及血行轉移。頸部淋巴結為最常見轉移部位，其他有肺、胸膜、中樞神經系統、骨骼及肝臟等。

嗅神經母細胞瘤目前最常用的分期為改良的Kadish分期，Ⅰ期：局限于鼻腔，Ⅱ期：侵犯鼻竇，Ⅲ期：超出鼻腔、鼻竇，侵犯篩板、眼眶壁、顱底及顱內，Ⅳ期：頸部淋巴結或遠處轉移。……