門靜脈海綿樣變致肝尾狀葉腫大并門靜脈高壓癥一例

王斌，陳章彬，白錦峰，滕毅山

（昆明醫科大學第二附屬醫院 肝膽胰外科三病區，云南 昆明 650101）

門靜脈海綿樣變（cavernous transformation of portal vein，CTPV）是指由各種因素致門靜脈主干和（或）分支完全或部分阻塞造成門靜脈高壓，為減輕門靜脈高壓、保證正常的肝功能，在門靜脈周圍形成側支循環或阻塞后再通的一種代償性病變。雖然目前針對CTPV治療措施多種多樣，但CTPV總體療效不佳。現報道昆明醫科大學第二附屬醫院肝膽胰外科收住入院的門靜脈海綿樣變致肝尾狀葉腫大并門靜脈高壓癥1例，結合相關文獻進行分析，以期加強臨床工作中對此病的認識，以制定對患者更有利的個體化診治方案。

病例

患者女性，26歲，未婚；因“體檢發現脾腫大2年，反復左下腹脹痛2個月”入院。既往體健，查體：皮膚鞏膜無黃染，無皮疹、皮下出血，無肝掌、蛛蛛痣、腹壁靜脈曲張，全身淺表淋巴結未觸及腫大；腹部稍膨隆，左右不對稱，左側稍高，左側臍水平線可觸及腫大脾臟（I線值為14.6 cm，II線值為16.3 cm，III線值為-2.3 cm），移動性濁音陰性，余無特殊。實驗室檢查示：血常規PLT 54×109/L，肝腎功、凝血、腫瘤標記物未見明顯異常；外院近期骨髓穿刺涂片結果提示：骨髓增生活躍，巨核細胞增多。入院后行腹部CT提示：肝臟比例失調，肝門區腫大包塊，尾狀葉？肝門區門靜脈海綿樣變；門靜脈右支起始段瘤樣改變，門靜脈主干最寬處直徑約1.8 cm；脾臟增大（圖1）；三維CT成像提示：肝門區可疑門靜脈瘤，脾臟腫大（圖2）。腹部MRI提示：肝尾狀葉增大；脾臟增大；門靜脈主干、脾靜脈增寬，食管胃底靜脈曲張（圖3）；胃鏡提示：食管胃底靜脈曲張，門靜脈高壓性胃病。初步診斷：（1）門靜脈海綿樣變？（2）脾大伴有脾功能亢進；（3）食管胃底靜脈曲張；（4）肝門區占位，腫大尾狀葉？結合患者輔助檢查及骨髓穿刺結果暫不考慮血液系統疾病所致肝脾腫大，患者肝門區包塊性質不明，門靜脈高壓致食管胃底靜脈曲張、脾腫大伴有脾功能亢進，手術指征明確，患者術前Child-Pugh肝功能分級為A級，其他檢查無手術禁忌。擬擇期行腹腔鏡下腹腔探查術+脾切除術+門奇斷流術。術中見右肝形態大小、顏色質地正常；第一肝門被一腫大包塊壓迫，疑為肝尾狀葉，有被膜包裹，打開被膜，確定為肝尾狀葉，顏色質地尚正常（圖4）；左肝形態顏色質地正常；脾臟腫大，胃周靜脈明顯曲張。術中考慮腫大肝尾狀葉是可能是門靜脈高壓的代償性改變，術中僅行脾切除術+門奇斷流術+肝活檢術。術后病理檢查提示：淤血性脾腫大（圖5）；左肝及尾狀葉肝細胞分化良好，部分伴有水樣變性，局灶匯管區炎細胞浸潤，未見肝硬化病理組織改變，未見腫瘤性病變（圖6）。

討論

圖1 腹部CT：肝門區腫大包塊，肝尾狀葉？門靜脈海綿樣變；可疑門靜脈瘤；脾臟腫大

圖2 三維CT成像：肝門區可疑門靜脈瘤；脾臟腫大

圖3 腹部MRI：肝尾狀葉增大；脾臟增大；門靜脈主干、脾靜脈增寬，食管胃底靜脈曲張

圖4 術中見左右肝顏色質地正常，尾狀葉腫大，顏色質地尚正常

圖5 術后病理（脾臟）：淤血性脾腫大（HE，×100）

圖6 術后病理（尾狀葉）：肝細胞分化良好，部分伴有水樣變性，局灶匯管區炎細胞浸潤，未見肝硬化及腫瘤性病變（HE，×40）

CTPV臨床較少見，多數患者因門靜脈高壓并發癥就診時被發現。約半數的CTPV病因不明，臨床上常見的原因是門靜脈或其分支先天性發育異常或畸形，多見于兒童；成人CTPV更多的是繼發于炎癥、手術、腫瘤、門靜脈血管瘤、血栓等[1-2]。CTPV臨床表現主要為腹痛、門靜脈高壓致脾腫大、脾功能亢進、消化道出血等。CTPV患者早期查體可無異常體征，除非伴有脾臟腫大時可觸及腫大脾臟；肝功能多正常，較少出現黃疸、腹腔積液、肝性腦病等癥狀，偶爾海綿樣變性側支血管可壓迫膽總管，引起阻塞性黃疸[3]。對于CTPV的診斷，目前門靜脈造影（DSA）仍是診斷CTPV的金標準，DSA表現為阻塞的門靜脈主干不顯影，代之以形成側支循環的靜脈血管團，還可以顯示胃底及食管靜脈曲張程度，及其側支循環的起源部位；隨著彩色多普勒超聲、CT血管成像（CTA）和磁共振血管造影（MRA）的發展，在一定程度上已代替門靜脈造影來診斷CTPV，特別是彩色超聲檢查，是診斷此病的主要方法之一，可觀察到門靜脈的網狀結構改變，同時還能測定血管的直徑以及血流量的大小和方向[4-6]。本病治療主要以手術為主，目的是降低門靜脈高壓，控制出血，提高患者生存質量。臨床上對伴有脾功能亢進的患者主要行脾切除+門奇斷流術或（和）門體分流術，若患者身體條件允許可考慮行肝移植術，但肝移植近期療效良好， 但術后需進一步的長期隨訪，以評價其遠期效果和并發癥的情況[7-10]。本例患者脾臟進行性腫大2年，骨髓穿刺結果暫不考慮血液系統疾病所致，入院時脾功能亢進存在，胃鏡提示食管胃底靜脈曲張，符合門靜脈高壓導致脾臟瘀血性腫大表現；患者術前CT提示肝門區腫大包塊性質不明，同時結合患者CTA，肝門區門靜脈海綿樣變不能排外，患者肝功能正常（術前肝功能Child-Pugh為A級），門靜脈高壓疑為肝門區包塊壓迫所致，門靜脈海綿樣變為繼發性改變；而術中探查見肝門區腫塊為腫大肝尾狀葉，顏色質地尚可，考慮腫大肝尾狀葉是可能是門靜脈高壓代償性改變，若盲目切除腫大肝尾狀葉不僅起不到改善門靜脈高壓的作用，反而加重患者門靜脈高壓，術中僅行脾切除加門奇靜脈斷流，術后患者血小板回升，腹痛及腹脹癥狀較術前明顯緩解，術后半年患者返院復查行門靜脈CTA提示肝門部門靜脈海綿樣變，但門靜脈擴張較術前減輕（門靜脈主干最寬處直徑約1.6 cm），近期治療效果良好，但患者門靜脈海綿樣變仍然存在，并且局限于肝門區，尚未累及門靜脈系統屬支，并且術前門靜脈CT提示靜脈期門靜脈明顯強化，而肝靜脈未見明顯強化，患者可能已經自然形成門靜脈-下腔靜脈瘺，患者近期是否需再行分流術有待評估。本例患者仍有以下幾點有待進一步探討：（1）患者的門靜脈海綿樣變是原發病變還是由于尾狀葉腫大壓迫所致；（2）患者術后門靜脈高壓有所改善或許是脾切除后早期改變，目前缺少患者進一步隨訪數據，后期患者是否需切除腫大肝尾狀葉尚需再次評估。

總的來說，CTPV臨床較少見，臨床上對于門靜脈高壓的患者、特別是肝功能正常患者的，除非能明確是肝硬化所致或肝后性門靜脈高壓（如Budd-Chiari syndrome）所致，否則應行超聲或CTA或MRA檢查排除本病，必要時可行DSA進一步確診。本病外科治療主要目的是解決通道阻塞、貧血、上消化道出血等問題。手術最好是采用脾切除加斷流或（和）分流。對病變波及整個門靜脈系統的嚴重CTPV，可僅做食管胃底血管斷流及脾切除來緩解消化道出血和貧血癥狀[11-12]。對一般手術及內鏡治療均無效且發生進行性肝功能衰竭的CTPV，只要條件允許，可考慮行肝移植術。