手術治療手部“蠟淚”樣骨病1例

靳朝國，陳振兵，李華，趙軍華

（1.荊州市第三人民醫院 骨科，湖北 荊州 434001；2.華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院 手外科，武漢 430022）

“蠟淚”樣骨病是一種罕見的骨骼疾病，發病率約為1/100萬，自Leri與Joauuy報道首例患者以來，至今文獻報道約400例［1］。國外報道幼年期即可發病，與性別無關，無家族史，也非遺傳病［2］。我們曾收治1例“蠟淚”樣骨病，報道如下。

1 病例資料

患者男，39歲，3年前無明顯誘因發現左手示指、手背有包塊，無疼痛感，后發現包塊越來越大，質硬，指掌骨處疼痛進行性加重，伴活動受限。查體：左手腕、掌背部及示指背面多發隆起性腫塊，質硬。X線（圖1）及 CT（圖 2）示左手第2、3掌指骨、月骨、小多角骨、頭狀骨可見結片狀致密影代替正常骨質，以掌背側為主，部分病變向掌背側不規則隆起，小多角骨-頭狀骨間隙受累，病變最大截面約2.4 cm×1.7 cm，符合“蠟淚”樣骨病表現；在臂叢神經阻滯麻醉下行左腕骨、掌骨硬化骨部分切除活檢術+第2、3掌骨鉆孔減壓術，術中所見第2掌骨尺側面骨性增厚，局部骨性凸起，并向指骨延伸，第3掌骨遠端橈側面骨性增厚，表面增厚，腕骨背側散在不規則骨質增生，切除凸起的硬化骨，將第2、3掌骨鉆孔減壓。術后病檢：左腕骨及左掌骨增生骨塊送檢取材，脫鈣后制片，鏡下見較多碎骨組織及板層骨組織，部分板層骨排列致密，骨髓腔內纖維組織增生，考慮“蠟淚”樣骨病。術后1個月隨訪患者疼痛明顯減輕，效果滿意。

2 討論

“蠟淚”樣骨病是臨床上一罕見的骨質硬化性疾病，多侵犯單一肢體［3］。病因不清。任何年齡均可發病，多見于5～20歲，通常從兒童開始發病，青中年患者較多見。好發于四肢管狀骨，大多數單側發病，偶有侵犯手足骨。早期多無癥狀，隨著骨質增生的加重出現疼痛，活動后可加重，骨質增生可引起患肢的彎曲畸形［4］。病變常跨越關節而不侵及關節面，關節面可保持光滑，但可致關節畸形或半脫位。X線主要表現為骨皮質增厚，骨干增粗變形，骨髓腔變窄或消失，骨小梁不清，骨表面高低不平呈波浪狀，如融化的蠟燭，可為連續狀或斷續狀改變，骨骺、短管狀骨等不規則骨骨質增生時為斑片狀致密影［3］。“蠟淚”樣骨病發病緩慢，主要采用保守對癥治療或手術刮除，以減輕痛苦為主，預后較好。神經卡壓者可行神經減壓和松解術；對疼痛劇烈、關節畸形嚴重者，可行手術清除鈣化的軟組織、肌腱延長術、筋膜切開與關節囊切開、矯正截骨術、交感神經切斷術；嚴重者可行截肢［5］。

圖1,2 術前X線片、CT片呈斑片狀致密影

本例患者腕骨周圍和掌指骨均有病變，而患者主訴掌骨處疼痛明顯，CT示掌骨骨皮質增厚，骨干增粗變形，骨髓腔變窄或消失。筆者認為髓腔張力過高是導致疼痛的主要原因，故鉆孔減壓降低髓腔內高壓以減輕疼痛。術中先用直徑2.0 mm的克氏針在掌骨骨干分兩排交錯鉆孔減壓，大的病灶周圍設定切除線上鉆孔標記，再用小擺鋸鋸槽，并結合使用小骨刀鑿除增生骨質，小的病灶直接使用咬骨鉗咬除。這樣病灶大體切除，且對周圍組織損傷小，兩排相錯多孔減壓徹底，且骨干不受影響，術后無需制動，可早期活動。同時要認識到手術不能完全阻止病變發展，由于增生骨質較硬，范圍廣泛，為良性增生，一次性完整徹底地切除病灶并不可行，這樣會過多地剝離皮膚及軟組織，導致皮膚壞死，也很容易傷到周圍的肌腱神經，引起手指麻木、肌腱粘連而導致手指功能受限，術中應充分保護好周圍軟組織。