CT及MRI診斷ADPKD合并MCRCC 1例

陳 麗，孫麗敏，隨 義

（河北省衡水市第四人民醫院CT室 河北 衡水 053000）

成人型多囊腎是腎臟囊性病變中的一種，是指顯性染色體導致的遺傳性疾病（ADPKD）[1]，具有家族遺傳性，男女均可發病，無明顯性別特征，常連續幾代均可出現。臨床上出現雙腎腫大，皮、髓質內見多個大小不等并不斷增大的液性囊腫，可以造成繼發性腎功能損害，并可累及全身多系統。此病常在30～50歲發病，故稱“成人型多囊腎病”。MCRCC是囊性腎癌中的一種，具有低分期、低分級、預后良好的特點[2]。ADPKD合并MCRCC者少見，現將我院收治的一例此病例報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者，男性，56歲。因“體檢發現多囊腎10余年，近兩年來腰部不適”來我院就診，之前數次B超檢查提示多囊腎，近日腰部酸痛加重入院，尿痛伴肉眼血尿。

1.2 CT、MRI掃描

使用美國GE公司生產的light Speed Plus 64排螺旋CT平掃及增強掃描，并進行MPR圖像后重建處理，0.625mm層厚連續掃描，電壓120kV，電流200mA，掃描范圍自膈頂至恥骨聯合處，平掃后繼續行增強掃描，使用非離子型造影劑碘海醇350 100毫升，4ml/s，靜脈團注，對該患者行三期掃描。并使用美國GE公司生產的BRIVO MR355 1.5T磁共振行平掃及DWI掃描。

2 結果

CT掃描示雙腎多發類圓形囊性低密度影，大小不等，囊內密度不均勻，囊壁薄厚不均勻，局部呈軟組織結節狀，增強后可見中等明顯強化。CT診斷多囊腎，Bosniak分級Ⅲ級。MRI平掃見雙腎多發囊腫，DWI序列可見局部病灶彌散受限。患者行腎活檢穿刺術，病理報告：多囊性腎細胞癌，高分化。隨訪病人至今，已出現腎衰竭，透析治療過程中。

3 討論

ADPKD合并MCRCC少見，病因不清，惡性程度低，好發于中老年人，男性多見。依照WHO腎腫瘤的分類標準，MCRCC的病理定義：完全由囊腔構成的腫瘤，囊腔間隔內有小灶性透明細胞。病理表現：大體上可見境界清晰瘤體，切面含有大小不等的囊腔，囊腔占腫瘤的大部分，內含漿液性或血性液體；境下囊壁部分區域可見少量胞漿透明、核形較一致的腫瘤細胞，絕大多數核分級為低級別，尤以透明細胞為多。部分多房囊性腎癌可含少量實質成分，還可有營養不良性鈣化或骨化。

MCRCC的影像學表現：（1）囊壁：MCRCC的囊壁厚度不均，回聲略強于周圍組織，可有壁結節。囊壁一般厚約0.5cm～1.5cm。本例MCRCC囊壁呈軟組織密度影，增強后早期強化。（2）分隔：MCRCC囊內分隔常見，多縱橫交錯粗細不均，呈“網格狀”，本例病灶囊內均有不均勻厚度的分隔。CT增強后分隔上可見強化。（3）壁結節：增厚的囊壁及分隔上可見實性結節，可見強化。（4）病灶內鈣化：有20%以上的MCRCC囊壁及分隔上可見鈣化，呈斑點狀或弧狀。一般認為斑點狀鈣化灶是惡變的特征。本例病灶內見斑點樣鈣化。（5）囊液：MCRCC的囊液可呈漿液性或血性。

MCRCC的鑒別診斷：（1）MCRCC與復雜腎囊腫鑒別：復雜性腎囊腫可有分隔，合并出血或感染時，囊腫內可見密集點狀回聲，但其囊壁及分隔薄而均勻，不伴有軟組織樣結節影，二者可鑒別。（2）與多房性腎瘤鑒別：二者可同樣表現為有囊壁有分隔的囊狀病灶，影像學鑒別困難。但MCRCC多見于成年人，而多房性腎瘤多見于4歲以下的男童和40歲以上的女性，前者囊內可抽出血性液體，后者少見，且其間隔薄而規則。（3）與腎膿腫鑒別：腎膿腫發病多見于一側腎，囊壁較厚，周圍多有低回聲水腫帶環繞。結合感染史和白細胞增高，一般可診斷。（4）與腎結核鑒別：腎結核可有低熱、盜汗，膿尿、膿血尿，腎實質內見低回聲病灶和鈣化。而MCRCC無結核臨床癥狀，兩者可鑒別。（5）與囊性錯構瘤鑒別：囊性錯構瘤表現以囊性為主時，與MCRCC鑒別有一定困難，但后者以成年女性多見。

總之，成年人群，腎內發現多房囊性或囊實性腫物，囊壁及分隔增厚或厚薄不均或見壁結節，增強掃描見強化時，要高度懷疑MCRCC可能。多排螺旋CT平掃加增強掃描及MRI掃描是診斷ADPKD合并MCRCC的一種可靠的方法，具有診斷明確、快速、無創性等優點，可以廣泛應用于臨床。