顱頸結合區(qū)硬腦膜動靜脈瘺的臨床和影像學特征

李黎，劉俊，楊智，蘭亞

硬腦膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistula，DAVF）是一種少見的脊髓性血管畸形。其中，位于顱頸結合部的DAVF在臨床上非常罕見，僅占總DAVF的1%～2%[1]。DAVF的臨床特征缺乏特異性，主要表現(xiàn)為出血（包括骨髓內(nèi)出血）、痙攣性的癱瘓、認知性功能障礙等[2]。由于顱頸結合部解剖結構復雜，顱頸結合部的DAVF易被誤診[3]。本研究回顧性分析顱頸結合部DAVF患者的病例資料。通過DAVF臨床特征和影像學分析，提高對DAVF的認識。

1 研究對象與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2005年8月-2016年7月在成都市第五人民醫(yī)院經(jīng)DSA確診的16例顱頸結合部DAVF患者資料。記錄患者的性別、年齡、發(fā)病時間、癥狀，檢查并分析患者DAVF靜脈引流方向及其影像學（CTA和MRI）特征。

1.2 影像學資料 所有患者均通過DSA進行確診。通過分析DSA影像中的六根血管，確定靜脈引流的方向和瘺口的位置[4]。此外，5例患者接受了頭顱CTA（Philips Brilliance 64-MDCT，Cleveland，OH，USA）檢查，12例患者做了MRI（GE EXCITE 1.5T，USA）檢查。

1.3 統(tǒng)計學方法 本研究為描述性研究，計數(shù)資料用頻數(shù)（率）表示。

2 結果

2.1 基本信息 本研究共入組顱頸結合部DAVF患者16例，年齡30～57歲，其中男性10例（62.5%）。根據(jù)患者的發(fā)病時間將患者分成三組：急性（≤7 d）4例（25.0%）、亞急性（≤1個月）4例（25.0%）和慢性（＞1個月）8例（50%）。在這三組患者中，男性病患分別為3例（75%）、2例（50%）、6例（75%）。所有患者均出現(xiàn)頭痛、惡心等癥狀。多數(shù)患者身體出現(xiàn)局部僵硬、四肢乏力或麻木、認知能力下降。靜脈血引流方向：急性、亞急性和慢性患者靜脈血向上引流的例數(shù)分別為3例（75%）、2例（50%）和7例（87.5%）。

2.2 DSA影像 影像數(shù)據(jù)顯示患者DAVF的病變位置存在多樣性（圖1A，圖1C）：急性患者集中在C1神經(jīng)根處、雙側乙狀竇處、橫竇區(qū)、右側硬脊膜動靜脈瘺瘺口和右腦膜后動脈近橫竇處；亞急性患者集中在右側椎動脈入顱端、枕大孔區(qū)和天幕區(qū)；而慢性患者則集中在左側天幕區(qū)、左側椎動脈腦膜支、右側腦膜中動脈分支、竇匯區(qū)、右側橫竇、和雙側海綿竇（表1）。

2.3 CTA影像特征 5例患者接受了CTA檢查。4例患者CTA結果顯示為陽性。在CTA結果呈陽性的患者中，2例患者的CTA影像顯示蛛網(wǎng)膜下腔出血（圖1B）；其他的2例表現(xiàn)為血管的數(shù)目增多，血管增粗，并且迂曲程度升高（圖1D）。

2.4 MRI影像特征 12例患者行脊髓MRI平掃檢查，所有被檢查的患者均出現(xiàn)異常流空血管和附近顱腦組織發(fā)生改變的現(xiàn)象（圖2）。異常病灶部位主要發(fā)生在頸髓、枕骨、海綿竇、橫竇附近區(qū)域。其中，5例（41.7%）患者，髓質(zhì)血管增多，靜脈出現(xiàn)增強和擴張現(xiàn)象，并伴隨著流空的血管叢（圖2A、2B）。7例（58.3%）患者MRI影像顯示明顯迂曲增強的血管，多分布于大腦半球和小腦表面，但未見明顯的畸形血管簇（圖2C）。此外，增強掃描增強了顱內(nèi)血管的清晰度，并進一步顯示了病灶邊緣的不規(guī)則性（圖2B、2C）。

表1 患者一般情況和影像學特征總結

圖1 DSA和CTA影像圖

3 討論

DAVF最常發(fā)生的部位是胸腰段脊柱，而顱頸結合部DAVF是一種相對罕見的血管疾病[5]。目前，對于誘導DAVF發(fā)病的機理仍不清楚，但臨床數(shù)據(jù)顯示DAVF的發(fā)生與外傷、手術、感染等密切相關，因此這種疾病被廣泛認為可由外因引起[5]。顱頸結合部DAVF的發(fā)生率＜5%，且這類DAVF的病癥和瘺管與在顱頸結合部的具體位置無關，而與靜脈引流的方向有關[6]。顱頸結合部DAVF的靜脈引流方向可分為兩種：向下引流至脊髓冠狀靜脈叢和向上引流至顱內(nèi)靜脈[7]。本研究中，所有患者均在發(fā)病期出現(xiàn)頭痛、惡心和髓質(zhì)水腫等癥狀。而這些癥狀與脫髓鞘、炎癥疾病、腦干/脊髓梗死、腫瘤等疾病的癥狀相似，從而增加了DAVF診斷的困難性，降低了及時治療的機會[8]。因此，加深對顱頸結合部DAVF的臨床癥狀及其影像特征的認識對于DAVF的準確診斷、治療和預防有著重要的意義。

圖2 MRI影像

據(jù)報道，DAVF在中老年男性中發(fā)病率最高，然而在本研究中，11例男性患者的年齡跨度在31～57歲，并未表現(xiàn)出年齡上的偏向性[9]。按起病時間長短劃分的三組患者在年齡分布上沒有差異，但在急性和慢性兩組中，男性的人數(shù)比例是女性人數(shù)的三倍。有研究認為，男性某些所特有的蛋白如雄性激素，有可能和DAVF的發(fā)病率相關[10]。

在所有患者中，靜脈引流下行4例。這種引流方式造成了血管數(shù)目呈條狀增多，管壁增粗，形狀迂曲程度增加。因此，隨著DAVF病情的發(fā)展，靜脈腔中的血流速度降低，滯留量增高，而流向各組織的血量減少，從而導致脊髓和各組織出現(xiàn)功能紊亂及水腫[11]。靜脈下行引流會引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，盡管DAVH引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血的程度比動脈瘤引起的要輕，但兩者之間有很多相似性，故無法通過常規(guī)影像檢查區(qū)分。另外12例患者靜脈引流方向相反：上行入腦，導致了腦積水和組織細胞毒性。

DAVF根據(jù)其引流靜脈的種類、血流的方向分成5類[12]。本研究中的16例患者中，3例屬于Ⅰ/Ⅱ型a亞型，即患者的硬腦膜動靜脈竇為良性，引流靜脈為硬膜靜脈瘺；7例患者屬于非良性硬膜靜脈竇，而剩余6例患者屬于皮質(zhì)靜脈引流。所有類型的患者靜脈竇血流的方向均存在順和逆兩種方向。并且非良性硬膜靜脈竇和皮質(zhì)靜脈引流患者出現(xiàn)認知功能障礙的比例高于良性硬膜靜脈竇患者。

DSA影像沒有其他組織結構影像的干擾，所以在腦血管的顯影上其敏感性和準確性都高于CTA和MRA[13-14]。本研究中經(jīng)DSA確診的5例患者接受了CTA檢驗，僅4例出現(xiàn)陽性。盡管CTA和MRI影像無法保證DAVF病癥診斷的絕對準確性，但它們對DAVF診斷仍有一定的價值。患者CTA和MRI影像呈現(xiàn)多樣性，其中CTA影像最常見的表征為腦表面分布的血管增多、變粗、迂曲的程度增加，這些特征對于早期DAVF的預判起到了重要的作用[15]。此外，CTA影像無法清晰地顯示瘺口和小動脈情況，因此不能提供靜脈中血流方向的信息，故無法為DAVF分型提供依據(jù)，但MRI影像卻能彌補這個不足。本研究中患者MRI影像最常見的表征為流空血管影，主要集中在髓頸和枕骨大孔區(qū)。研究中靜脈引流方向為下行的患者，出現(xiàn)了脊髓、延髓的水腫，但這種癥狀通常會被誤診，因此，單純地靠MRI影像來判斷DAVF患者也存在缺陷。然而，MRI影像中的流空血管影，所顯示的脊髓表面的變化（如針刺狀的突起）和斑片狀的強化信號有助于DAVF確診。

有研究表明在顱頸結合部DAVF的患者中，蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)生率可高達45%[16]。在本研究中有56%的患者出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血，這些患者右側腦實質(zhì)出血的比例高于左側腦實質(zhì)，并且集中在右小腦和右顳葉部位。這種非典型的自發(fā)性出血癥狀，結合流空血管影及腦實質(zhì)中的變化（如鈣化），是顱頸結合部DAVF診斷的重要依據(jù)。

總之，顱頸結合部DAVF的臨床表現(xiàn)無特異性，容易和其他脊髓性疾病相混淆，易導致誤診、漏診。盡管CTA及MRI診斷DAVF的準確率仍然不能令人滿意，但其提供的信息（靜脈引流方向，腦或脊髓表面血管的形狀、數(shù)目、大小）都有助于該病的診斷。因此，加深對DAVF病癥臨床和影像學特征的認識將有助于其臨床診斷和后期的治療。

【點睛】CTA和MRI檢查可以幫助臨床醫(yī)師對DAVF進行預判，DSA則有助于對該病的確診，分型及后期治療方案的確定。因此，提高對DAVF患者臨床特征，CTA、MRI和DSA影像的認識有助于對DAVF患者進行及時準確的診斷并制訂適宜的治療方案。