小腸韌帶樣纖維瘤病1例以及影像學(xué)分析

劉 洋，劉純巖,孫 秀，張榮政，王晶瑩

(1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 放射科,吉林 長春130041；2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 檢驗(yàn)科)

韌帶樣型纖維瘤病 也稱為侵襲性纖維瘤病，韌帶樣瘤或硬纖維瘤是一種纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞增生性腫瘤，以局部浸潤為主，不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的中間型腫瘤[1]發(fā)生于腹腔內(nèi)相對少見,現(xiàn)報(bào)道1例小腸韌帶樣纖維瘤變。

1 臨床資料

患者， 男， 57歲，1年前發(fā)現(xiàn)左腹腔腫物，無明顯疼痛，腹脹，近日自覺腫物逐漸增大。查體：左下腹腫物，質(zhì)硬，位置較為固定，一般狀態(tài)尚可，無發(fā)熱，無咳嗽、咳痰，無嘔血及黑便，食欲差，睡眠尚可，大小便正常，體重略減輕。40余年前左腿因骨腫瘤截肢，心臟病病史2余年，發(fā)病時(shí)胸悶。腹部CT平掃示左腹腔見巨大占位性病變，大小約為9.7 cm×8.2 cm×9.5 cm,邊緣清晰，密度較均勻，較軟組織呈稍低密度。增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期呈輕度強(qiáng)化，靜脈期繼續(xù)強(qiáng)化，平衡期強(qiáng)化程度達(dá)到高值，強(qiáng)化特征性曲線呈上升型，占位效應(yīng)明顯，與臨近腸管相互擠壓，包繞，部分腸管嵌入腫瘤內(nèi)，病灶近端腸管未見明顯的腸管擴(kuò)張以及積液，積氣等梗阻征像。術(shù)前影像診斷為左腹腔占位，考慮為間質(zhì)瘤可能性大。術(shù)中所見：距trize韌帶40 cm處小腸漿膜及腸系膜有一巨大腫物，大小約為12 cm×10 cm×6 cm大小，質(zhì)硬，活動(dòng)度良好，腫物處小腸管腔無狹窄，小腸無水腫及充血。術(shù)中診斷：腹腔腫物，考慮為小腸漿膜或腸系膜來源。病理診斷：小腸韌帶樣型纖維瘤病，見圖1-7。

2 討論

韌帶樣型纖維瘤病 臨床上根據(jù)其發(fā)生的解剖部位，分為3類:發(fā)生于腹部以外的軟組織(約占550%-60%)，其次發(fā)生于腹壁(約25%)，較少發(fā)生于腹內(nèi)(約15%)[2],其病因比較復(fù)雜，可能與創(chuàng)傷、內(nèi)分泌及遺傳等因素有關(guān)[3]。……