可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征26例臨床分析

鄭建玲 巫超鑫 李妙婷

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院，福建 漳州 363000）

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是由多種病因引起的以頭痛、癲癇、皮質(zhì)盲、精神行為異常、意識障礙為臨床表現(xiàn)和具有可逆性后部白質(zhì)損害為主要影像學(xué)特點的臨床綜合征。現(xiàn)就2015年3月至2018年9月漳州市醫(yī)院診治的26例RPLS患者的臨床資料進行回顧性分析，以加強專科醫(yī)師對本病做出更準確的診斷和更及時治療，提高預(yù)后。

1 資料與方法

1.1 一般資料：26例患者，女17例，男9例。發(fā)病年齡24～74歲。其中16例子癇患者，6例高血壓腦病患者，4例腎功能不全患者。

1.2 臨床表現(xiàn)：26例均急性起病，發(fā)病時血壓均升高。其中23例出現(xiàn)頭痛（88.5%），以頂枕部脹痛為主，部分伴有頭暈、惡心、嘔吐；18例出現(xiàn)癲癇發(fā)作（69.2%），表現(xiàn)為全面性發(fā)作，10例發(fā)作1次，8例反復(fù)發(fā)作；17例出現(xiàn)視物障礙（65.4%）；5例出現(xiàn)肢體麻木無力；4例出現(xiàn)意識障礙；1例有精神異常。

1.3 實驗室檢查：本組26例均行血常規(guī)，生化，腫瘤免疫指標等檢查。6例血白細胞升高，13例血紅蛋白＜110 g /L，15例血白蛋白波動于22～30 g/L（參考值35～55 g/L），7例血肌酐波動于350～600 μmol/L（參考值40～133 μmol/L），7例血乳酸脫氫酶波動于280～550 U/L（參考值109～245 U/L），18例尿微量蛋白陽性。

1.4 影像學(xué)檢查：本組26例患者發(fā)病1～2 d內(nèi)均于我院就診時行急診頭顱CT檢查，其中17例可見病灶處呈雙側(cè)對稱片狀低密度影，9例發(fā)病時間短，CT未見明顯病灶。26例患者均于1周內(nèi)行顱腦椎動脈CEMRA檢查，病灶多為對稱性分布，白質(zhì)受累。枕葉病灶20例，頂葉病灶18例，額葉8例，基底節(jié)區(qū)7例，顳葉病灶5例，半卵圓中心5例，小腦半球病灶4例，腦橋病灶3例。MRI示T1WI等信號或低信號，T2WI高信號，23例DWI低信號，（圖1），ADC高信號（圖2）。3例DWI呈等或高信號影，ADC為等信號或低信號。血管檢查17例正常，3例顱內(nèi)動脈粗細不均勻，3例頭頸動脈輕度硬化，3例雙側(cè)大腦中、大腦后動脈多發(fā)局限性狹窄。22例均行MRV檢查未見明顯異常。經(jīng)積極治療后復(fù)查MRI，22例病灶完全消失。

圖1

圖2

1.5 治療及轉(zhuǎn)歸：本組患者入院后即予靜脈持續(xù)泵入烏拉地爾等藥物調(diào)控血壓；予甘露醇脫水利尿等降顱壓藥物，癲癇發(fā)作者予抗癲癇藥物；腎功能不全者積極治療原發(fā)疾病，糾正電解質(zhì)紊亂；子癇患者予硫酸鎂靜滴，癲癇發(fā)作控制后盡早終止妊娠。26例患者治療2～3周后痊愈出院。出院后電話隨訪均恢復(fù)良好。

2 討 論

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS）最早是1966年由Hinchey等提出的[1-2]，由高血壓腦病、子癇、腎功能衰竭、應(yīng)用免疫抑制劑或細胞毒性藥物、腫瘤等多種病因引起具有典型臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。本病涉及多種發(fā)病機制，主要有腦血管自動調(diào)節(jié)崩潰和過度灌注學(xué)說，血管痙攣和灌注不足學(xué)說，內(nèi)皮損傷和血腦屏障破壞學(xué)說等，這些機制最終導(dǎo)致血-腦屏障破壞，血管內(nèi)皮細胞損傷，血管內(nèi)液體滲出，血管源性水腫。本組26例患者，女17例，男9例，其中16例子癇患者，6例為高血壓腦病患者，4例腎功能不全患者。本組女性，妊娠患者占16/26，考慮妊娠期女性為本病的好發(fā)者，應(yīng)加以注意。本組患者以頭痛為主要癥狀（23例，88.5%），其次為癲癇發(fā)作（18例，69.2%）和視物障礙（17例，65.4%）。頭痛考慮與發(fā)病時短期內(nèi)血壓急劇升高，腦組織灌注增高，超過腦血管自動調(diào)節(jié)范圍，血管通透性增加，致腦水腫有關(guān)。癲癇與多種發(fā)病機制導(dǎo)致腦血管調(diào)節(jié)異常，血腦屏障破壞致皮質(zhì)功能受損有關(guān)。視物障礙與枕葉病變有關(guān)。

本組16例妊娠患者血紅蛋白及白蛋白低于正常值，與文獻[3]報道貧血、低蛋白血癥等為妊娠高血壓病的危險因素相符，此外18例尿微量白蛋白陽性，考慮存在不同程度腎臟小血管損傷可能。16例患者出現(xiàn)子癇，導(dǎo)致全身小血管痙攣，顱內(nèi)病變廣泛。與國內(nèi)外相關(guān)臨床研究[4-6]結(jié)果一致。本組病例病灶呈對稱性，主要累及雙側(cè)大腦后部白質(zhì)，CT平掃上呈低密度影，MRI示T1WI等信號或低信號，T2WI高信號，23例DWI低信號，ADC高信號，表現(xiàn)為血管源性水腫。3例DWI呈等或高信號影，ADC為等信號或低信號為細胞毒性水腫，考慮與未及時有效處理有關(guān)。遂本病需注意與腦梗死，顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，脫髓鞘性疾病等鑒別。

RPLS預(yù)后大多良好，大部分患者經(jīng)積極及時有效降壓、減輕腦水腫、控制癲癇、糾正貧血，低蛋白血癥等治療，臨床癥狀及影像學(xué)改變在短期內(nèi)可完全恢復(fù)，而專科醫(yī)師往往對本病認識不足，診斷延誤，也因本病起病較急，血管源性水腫未能及時有效糾正而造成不可逆的神經(jīng)功能缺損。遂早期發(fā)現(xiàn)、及時診斷，尤其對妊娠期出現(xiàn)頭痛或癲癇發(fā)作的患者盡早行顱腦MRI檢查，積極有效治療是提高預(yù)后的關(guān)鍵。