許 濤, 梁日生
顱內(nèi)骨化生型腦膜瘤臨床少見,文獻(xiàn)也罕有報(bào)道。本研究報(bào)告1例質(zhì)地堅(jiān)硬、鈣化明顯的骨化生型腦膜瘤,并對(duì)其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和病理學(xué)進(jìn)行回顧分析,以增進(jìn)對(duì)該病的理解。
患者,女,60歲,因“反復(fù)暈厥伴頭暈、頭痛4月余”入院。患者入院前4月余于輕度體力勞動(dòng)時(shí)突發(fā)暈厥,半小時(shí)后自行蘇醒,伴頭暈、頭痛,無惡心、嘔吐,無視物模糊、視物旋轉(zhuǎn),無發(fā)作性四肢抽搐,臥床休息后好轉(zhuǎn),未予重視及治療。3月余前于體力勞動(dòng)時(shí)再次突發(fā)暈厥,性質(zhì)同前,就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,查頭顱CT平掃示:“矢狀竇左旁不規(guī)則高密度灶,考慮腦外占位,鈣化性腦膜瘤?”(圖1),遂轉(zhuǎn)至筆者醫(yī)院進(jìn)一步治療。患者既往史及查體無特殊。入院后完善各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī)、肝功、生化均無異常,因患者拒絕未行腦電圖檢查,頭顱MRI示:“左額前緣矢狀竇左旁結(jié)節(jié),考慮腦膜瘤伴出血,上矢狀竇未見受累,大腦鐮受壓”(圖2)。

A:軸位CT平掃示矢狀竇左旁高密度影,形態(tài)不規(guī)則,境界清晰,CT值約為416 HU,其內(nèi)可見軟組織密度影;B:CT矢狀位重建示左側(cè)額葉腦回稍受壓.圖1 頭顱CT平掃Fig 1 Cranial computed tomography
綜合患者臨床表現(xiàn)及各項(xiàng)輔助檢查結(jié)果,臨床診斷考慮左額矢狀竇旁腦膜瘤、繼發(fā)性癲癇待排,已引起難以忍受的暈厥、頭暈及頭痛,遂于全身麻醉下行左額開顱左額竇旁占位切除術(shù),術(shù)中見左額葉近中線處部分腫瘤突破硬膜生長,侵犯顱骨,沿硬膜缺口放射狀剪開硬膜,顯露左額葉矢狀竇旁腫瘤,大小約6.5 cm×2.5 cm×2.3 cm,色黃白,質(zhì)地堅(jiān)硬,鈣化明顯,血運(yùn)一般,與周邊腦組織邊界清晰,部分腫瘤嵌入左額葉腦組織生長,粘連緊密。以顯微磨鉆將腫瘤分成多段,完整切除腫瘤及受累硬腦膜,并行病理學(xué)檢查,病理診斷為化生型腦膜瘤伴骨形成(圖3)。手術(shù)順利,術(shù)后患者未再暈厥,頭暈、頭痛消失,術(shù)后3周復(fù)查頭顱MRI未見腫瘤殘余。
腦膜瘤通常指來源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞的良性腫瘤,共有15種病理組織亞型[1]。化生型腦膜瘤是其中一種少見的亞型,具有軟骨、骨、脂肪等各種間葉組織成分[2-3]。其臨床表現(xiàn)多樣,診斷依賴于CT、MRI等影像學(xué)檢查。腦膜瘤典型的MRI表現(xiàn)多為類球型,T1WI(T1-weighted imaging, T1WI)上呈等、略低信號(hào),T2WI(T2-weighted imaging, T2WI)上呈等、略高信號(hào),增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化[4]。回顧本例腦膜瘤的MRI,腫瘤發(fā)生在左額矢狀竇旁,在T1WI、T2WI上均為高信號(hào),增強(qiáng)后見明顯強(qiáng)化,結(jié)合術(shù)前頭顱CT所見的不規(guī)則高密度灶,考慮鈣化性腦膜瘤。術(shù)中見腫瘤鈣化明顯,質(zhì)硬,突破硬膜生長,侵犯顱骨與周邊腦組織邊界清晰,病理診斷為化生型腦膜瘤伴骨形成,與影像診斷基本相符。但仍應(yīng)注意與畸胎瘤、骨軟骨瘤、骨母細(xì)胞瘤、顱內(nèi)鈣化性假瘤等鑒別[2]。
臨床上骨化生型腦膜瘤罕見。文獻(xiàn)資料顯示[2,5-9],骨化生型腦膜瘤多質(zhì)地堅(jiān)硬,邊界清楚,大部分位于額顳部,術(shù)后病理見廣泛鈣化的骨組織,磁共振T1WI上腫瘤可呈低信號(hào),T2WI上可見腫瘤呈低、高信號(hào),增強(qiáng)可無強(qiáng)化,而本研究的骨化生型腦膜瘤在T1WI、T2WI上均為高信號(hào),增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,不同于以往的文獻(xiàn)報(bào)道。典型腦膜瘤瘤細(xì)胞分布均勻,大小一致,核漿比例恒定,這是磁共振T1WI上呈等、略低信號(hào),T2WI上呈等、略高信號(hào)的病理基礎(chǔ);而骨化生型腦膜瘤因化生后組織類型及成分不一,影像信號(hào)多樣,缺乏特征性表現(xiàn)。術(shù)前通過對(duì)腦膜瘤影像特征的分析,很難對(duì)腫瘤病理亞型進(jìn)行預(yù)測,診斷主要依據(jù)腦外病變的影像特點(diǎn),不要過分關(guān)注某些特征信號(hào)及增強(qiáng)表現(xiàn)[6]。

A:軸位T1WI平掃見病灶以高信號(hào)為主;B:軸位T2WI平掃示病灶信號(hào)稍高;C:MRV示上矢狀竇未見明顯受壓移位及充盈缺損;D~F:增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化,寬基底,緊貼上矢狀竇,大腦鐮局部受壓凹陷.圖2 術(shù)前頭顱磁共振Fig 2 Preoperative cranial magnetic resonance imaging

A:術(shù)后標(biāo)本;B:病理切片(H-E ×100).圖3 術(shù)后標(biāo)本及病理切片F(xiàn)ig 3 Postoperative specimen and photomicrographic results
顱內(nèi)骨化生型腦膜瘤為良性腫瘤,邊界清楚,完整手術(shù)切除預(yù)后良好[9],但在某些情況下仍可能復(fù)發(fā),對(duì)于這類患者術(shù)后可適當(dāng)予放射治療[10]。