莫將骨肉瘤誤作“生長痛”

□ 王達輝

這是一群被百萬分之三的幾率“眷顧”的孩子，本該享受無憂無慮的童年的他們卻患上了一種疾病——骨肉瘤。

骨肉瘤偏愛十幾歲的孩子

骨肉瘤是一種主要發生在兒童和青少年時期的惡性骨腫瘤，通常在長骨部位發生，比如胳膊或者腿，也可能發生在骨盆、脊柱、下顎或者身體其他部位。骨肉瘤更偏愛十幾歲的孩子，因為這個時期骨生長速率最快，不過小年齡兒童及成人也會有。骨肉瘤總的發病率為百萬分之三，意味著中國每年新發4000至5000例左右，美國每年新發病例也有600個。

骨肉瘤究竟是怎么引起的？目前，通常發病原因不清楚，但基因、骨異常代謝或者環境暴露等因素扮演著重要的角色。遺傳因素中，視網膜母細胞瘤、李-佛美尼綜合征；骨病如成骨不全、多發骨纖維結構發育不良；其他腫瘤的放療，如何杰金淋巴瘤、非何杰金淋巴瘤等，都會增加骨肉瘤的發生風險。

骨肉瘤早期癥狀比較隱匿

從臨床數據來看，骨肉瘤早期癥狀比較隱匿，就診時大多患兒已是腫瘤中晚期，非常容易發生早期肺轉移。有些因為外傷帶孩子到醫院檢查拍片才發現骨病變，而大多數的孩子都沒有病狀表現，這也使得骨肉瘤患兒一旦發生疼痛或出現腫塊，往往已經是中晚期。

骨肉瘤的癥狀取決于腫瘤的大小、部位以及是否擴散。最常見的有：

1.腫瘤部位的劇痛或者鈍痛；

2.腫瘤部位腫或者摸到包塊；

3.運動或抬高肢體時疼痛明顯；

4.跛行；

5.患肢活動減少。

患兒出現以上癥狀要及時就診，特別是一個部位固定性的疼痛，別誤認為是“生長痛”而耽誤早期發現和治療。

專業機構能給予更好的診治

不少醫生對骨肉瘤等惡性骨腫瘤尚不熟悉，如果在一般門診發現或懷疑，建議將患兒及時轉診到富有經驗的專業機構進行診治。

根據癥狀和體征，患兒需要進行完整全面的檢查評估，確定腫瘤的類型和是否轉移，包括疼痛或腫脹部位的X線片、MRI檢查，詳細了解腫瘤的范圍以及鄰近組織的情況，以及胸部或其他部位CT檢查，明確是否存在擴散轉移。還要進行全身骨掃描來判斷骨轉移的情況，最終需要穿刺或手術活檢組織病理學檢查，確定腫瘤性質和類型。確診以后，化療前需要進行血常規、心臟功能、聽力篩查和腎功能的檢查。

骨肉瘤分為3種類型

1.骨旁骨肉瘤：起源于軟組織然后到骨骼，生長緩慢，最后侵犯骨骼，好發于20～40歲人的大腿遠端后側。

2.骨膜骨肉瘤：起源于骨骼周圍致密、豐富血管神經的骨膜，比骨旁骨肉瘤更具有侵襲性，通常位于腿骨的近端。

3.骨內骨肉瘤：病理類型分為9種，包括骨母細胞型、軟骨母細胞型、成纖維細胞型、血管擴張型、混合型等。

其他的分類還有普通型骨肉瘤、高級別變異性骨肉瘤、分化良好的骨肉瘤等。

骨肉瘤的治療不僅僅只有外科手術

兒童骨肉瘤的治療不是單一的手術治療，需要多學科合作團隊，包括兒童腫瘤醫師、兒童骨腫瘤醫師、兒科專家醫生（普兒科、影像、病理）、心理學醫生、社會工作者以及專業的腫瘤外科醫生，共同對每一個病例提供深入的探討、個體化的治療。

兒童骨肉瘤需要綜合的治療，包括外科手術和放化療聯合，絕大多數病例需要接受術前化療（新輔助化療）、手術切除腫瘤和術后的輔助化療。根據孩子的狀況，可能會有變化，需要和治療組的醫生深入溝通；關鍵是早期積極的治療對預后非常重要。

一旦確診為骨肉瘤，在患兒進行腫瘤根治性手術前需要先進行新輔助化療；如果腫瘤已經轉移到身體其他部位如肺，就需要聯合轉移性腫瘤切除的手術。而化療是一組阻止腫瘤細胞生長繁殖的藥物，不同組別的藥物通過不同的作用途徑對抗腫瘤細胞，使腫瘤縮小，一般是多個藥物聯合化療。

骨肉瘤患兒的康復鍛煉非常重要，包括物理訓練以及專業理療，除了軀體上的康復還有心理的輔導，目的是讓孩子盡快適應社會環境。截肢的孩子需要裝配假肢并進行適應性訓練，具體的生活方式改變則主要征詢手術醫生的意見和建議。術后，根據手術的類型，后續的治療中要避免劇烈的活動，保肢手術的肢體容易骨折，盡量避免滑雪、滑板以及山地車等的劇烈運動。

得了骨肉瘤仍有康復希望

發達國家骨肉瘤總的5年生存率為85%，目前我國的生存率只有50%～60%。復旦大學附屬兒科醫院是最早開展綜合治療骨肉瘤的兒童專科醫院，也是最早開始大劑量MTX化療的醫院之一，在上世紀90年代初期就具備監測MTX血藥物濃度和及時解救的技術，在醫院兒童腫瘤中心成立發展十余年的背景下，國家兒童醫學中心重點打造兒童惡性腫瘤診治的新平臺，建立了兒童惡性腫瘤的多學科團隊，包括腫瘤外科、內科、骨科、放射影像科、腫瘤護理、營養科、心理科、社工部、社會志愿者等龐大的隊伍，使得兒童骨肉瘤患兒得到更加先進、標準、規范以及系統性的治療，可以讓患兒5年生存率逐步達到70%。

2002年，兒科醫院曾接治過一名11歲骨肉瘤女孩，經過術前規范化療、手術、再化療，現已大學畢業、參加工作并結婚生子。

骨肉瘤的預后因素包括疾病的程度、腫瘤的大小和部位、有無轉移、治療的效果、患兒的年齡和全身情況、治療過程中的順應性和耐受程度、治療新方法。總的來講，肢體的骨肉瘤比較好治，其他部位的骨肉瘤比較困難，需要更積極的治療。

值得強調的一點是，早期快速診斷和積極恰當的治療非常重要，預后效果也好。但是，無論怎樣積極地治療，仍然有40%的骨肉瘤患兒會復發或疾病反復，需要更高級別的治療（手術和化療）。存活的孩子也需要定期的復查和全面的檢查。