妊娠期腎巨大血管多發平滑肌脂肪瘤1例報告并文獻復習

韓鍵　郭澤雄　陳建帆　林基通

【摘要】 目的：探討妊娠期腎血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的臨床特征、診斷及治療方法。方法：通過回顧性分析1例28歲孕8周的女性RAML患者的臨床表現、診斷及治療方法，結合相關文獻復習，探討該疾病的生物學行為、診斷及治療方法。結果：CT檢查提示腎血管平滑肌脂肪瘤，其最大層面大小約19.1 cm×13.3 cm×31.5 cm，患者在施行選擇性腎動脈栓塞術的基礎上進行了腫瘤剜除術，并且在術后2個月的隨訪中沒有發現復發跡象。結論：妊娠期腎血管平滑肌脂肪瘤臨床上少見，患者常把腹部的隆起誤認為妊娠的正常現象而延誤疾病的診治。對于處于備孕期患有腎血管平滑肌脂肪瘤的女性，應采取積極的預防性治療措施。

【關鍵詞】 腎腫瘤; 血管平滑肌脂肪瘤; 妊娠期

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2019.14.087 文獻標識碼 B 文章編號 1674-6805（2019）14-0-03

A Case Report and Literature Review of Giant Multiple Renal Angiomyolipoma in Pregnancy/HAN Jian，GUO Zexiong，CHEN Jianfan，et al.//Chinese and Foreign Medical Research，2019，17（14）：-188

【Abstract】 Objective：To explore the clinical characteristics and analyze the diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma（RAML） in pregnancy.Method：We retrospectively reported a case of 28 years old woman with a giant multiple RAML at 8 weeks of pregnancy，and reviewed the relevant literatures.The biological behavior of RAML was recorded，the diagnosis and treatment of these lesions were discussed.Result：RAML was suspected by computed tomography（CT），which showed the tumor was about 19.1 cm×13.3 cm×31.5 cm，and the patient underwent enucleation of the lesion follow by selective renal arterial embolization.The patient was uneventful after the operation and remains well，with no evidence of recurrence over 2-mouth follow-up.Conclusion：The cases of RAML in pregnancy are rare，patients often consider the enlargement of abdomen is normal phenomenon of pregnancy.Therefore，diagnosis and treatment is delayed.Prophylactic treatment is necessary for women who are ready to get pregnant.

【Key words】 Kidney neoplasms; Angiomyolipoma; Pregnancy

First-authors address：The First Affiliated Hospital of Jinan University，Guangzhou 510632，China

腎血管平滑肌脂肪瘤（RAML）又稱腎錯構瘤，是由異常血管組織、平滑肌和脂肪3種組織按照不同比例構成的腎臟良性錯構組織腫瘤。RAML臨床癥狀多不明顯，患者常因體檢或者巨大腫瘤壓迫鄰近臟器產生癥狀而就診。妊娠期并發腎巨大血管平滑肌脂肪瘤更屬罕見，患者常誤認腹部增大為正常妊娠期表現而耽誤就診。筆者所在醫院收治1例罕見妊娠期巨大血管多發平滑肌脂肪瘤病例，報告如下。

1 病例介紹

1.1 一般資料

患者女性，28歲，孕8周，因“產檢發現腹腔占位病變1 d”

入院。查體：腹飽滿，右側腹可觸及巨大腫塊。上緣達肝下，下緣達右側髂窩，橫徑超過中線，質稍硬，表面光滑，邊界清楚，無壓痛和反跳痛，右側腹部叩診呈濁音，左側呈鼓音。肝區腎區無叩擊痛。患者5年前曾在外院行人工流產術，否認外傷、輸血史。

1.2 影像學資料

1.2.1 腹部彩超 宮內見一孕囊，大小約26 mm×21 mm×

21 mm，形態呈類圓形，宮內見一早期胚胎，大小、形狀符合孕8周正常指標。右側腹腔見一稍強回聲團，范圍約133 mm×

230 mm，與肝臟分界清，肝臟、門靜脈、下腔靜脈、腹主動脈受壓移位。

1.2.2 ECT（腎動態影像+GFR） （1）左腎位置、形態及大小大致正常，右腎受壓移至左腎下方，右腎縮小。（2）雙腎總GFR為67.1 ml/min，其中左分腎GFR為51.4 ml/min，右分腎GFR為15.7 ml/min。（3）雙腎腎圖曲線呈排泄緩慢型。

1.2.3 腹部CT 右側腹膜后可見一巨大占位，最大層面約

19.1 cm×13.3 cm×31.5 cm，上緣達T10椎體水平，下緣達右側髂窩，其內可見大量脂肪密度影，平掃CT值-81～-26 Hu，增強掃描病灶可見強化，呈逐漸強化，其內可見迂曲擴張血管影，病變與右腎實質相連，右側腎臟受壓推移，腸系膜上靜脈受壓推移，腎門于L3椎體左前方，病灶局部與右腎動、靜脈及下腔靜脈相貼;肝臟、胰腺明顯受壓移位，十二指腸受壓變窄;余雙腎皮質見多發直徑2～11 mm低密度影，其內見脂肪密度影，密度尚均勻，右側腎上腺顯示不佳，左側腎上腺未見明顯異常;肝4、8段各見一直徑約2 mm不強化低密度灶，其內可見脂肪密度，余肝內平掃與增強掃描未見明顯異常密度影。意見：

（1）雙腎血管多發平滑肌脂肪瘤，右腎病灶巨大病灶，其內增粗血管。（2）肝4、8段低密度影，考慮小囊腫。（3）考慮宮內妊娠囊。（4）考慮右側卵巢囊腫。

1.2.4 腹部數字剪影數字造影（DSA） 腫塊由右腎上段動脈參與供血，動脈期可見大量迂曲的小血管快速顯影，實質期見明顯腫瘤染色，右腎被腫塊壓迫至腹腔左下。

1.3 實驗室檢查

（1）腫瘤5項大致正常;（2）術前肌酐：59 μmol/L;（3）孕酮：15.04 ng/ml;β-hCG：41 066 IU/ml;（4）肝功、血糖、血脂、血漿蛋白大致正常。

1.4 手術治療過程

患者于2017年11月5日在筆者所在醫院行人工流產手術終止妊娠，2017年11月6日在DSA室行經皮腹腔動脈造影+右腎錯構瘤栓塞術，并于2017年11月6日在筆者所在醫院手術室全麻下行右腎巨大錯構瘤切除術，具體手術過程如下：取腹正中切口約30 cm長，打開腹腔于腹膜后探查見右腎有一巨大腫物將右腎部分包裹，色暗紅，邊緣尚清，與周圍組織無明顯粘連，見輸尿管無增粗變形，輸尿管內未捫及腫物，遂充分暴露腎蒂，顯露腎動、靜脈，用哈巴狗鉗同時阻斷腎動靜脈后，于距腫瘤1 cm處橫斷腎臟，腎創面縫合后開放哈巴狗鉗，縫合腎包膜，并固定于右腎窩。術中出血約1 500 ml，輸注新鮮冰凍血漿400 ml，紅細胞2 U。

1.5 病理學檢查

術后切除標本的病理診斷：右腎錯構瘤。重約4.155 kg，鏡下見脂肪、血管、平滑肌增生，免疫組化：SMA（+），Desmin（偶見+），S-100（-），CD34（血管+），CD99（-），Ki-67（2%+）。符合血管平滑肌脂肪瘤。

1.6 結果

術后患者一般情況良好，恢復可，術后肌酐：51.6 μmol/L，于術后10 d痊愈出院。術后2個月的隨訪中沒有發現復發跡象。

2 討論

腎血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma，RAML）是腎臟系統最常見的良性腫瘤之一，發病率為0.3%～3%[1]。現認為腎血管平滑肌脂肪瘤起源于血管周圍上皮組織。近年來，克隆分析技術研究表明：RAML是單克隆增生形成的真性腫瘤，平滑肌是腫瘤成分，而脂肪是化生性的成分[2]。RAML可以發生在單側或者雙側，單發或者多發，可伴或不伴結節性硬化癥（TSC），可發生于任何年齡段，常見于20～40歲女性。據Fujii等[3]報道，RAML平均發病年齡為30歲，男女比例為1∶4。20%～30%的RAML合并TSC，其為一種常染色體顯性遺傳病，常表現為大腦發育不全、癲癇、面頰部皮脂腺瘤癥狀;而約50%的TSC合并有RAML。2004年WHO腫瘤分類將腎血管平滑肌脂肪瘤分為經典型血管平滑肌脂肪瘤和上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，并認為前者為良性腫瘤，后者具有惡變潛能，后者臨床上少見[4-5]。免疫組化可鑒別腎血管平滑肌脂肪瘤是否有惡變傾向。Kimura等[6]報道抗人類黑色素相關抗原（HMB-45）為RAML的特征性腫瘤標記物，近年來發現抗黑色素-A（A103）、平滑肌肌動蛋白（SMA）、S-100蛋白、CD68等具有更高的特異性，現已常規應用于病理檢測[7]。

妊娠期合并RAML的個例報道并不多見。國內姚天才等[8]報道了1例RAML患者因妊娠未能及時發現腫瘤而延誤診治，導致其在孕8個月時因子宮受到腫瘤壓迫而流產，后因右腎形態嚴重破壞及功能喪失，故而同時行右腎切除的病例。LHostis等[9]通過研究發現25%以上病例的腫瘤組織中含有雌激素和孕激素受體。這一發現解釋了一些女性RAML患者腫瘤體積增長較男性快，以及在懷孕期間腫瘤增長會加速的原因。另外，劉東明等[10]指出婦女懷孕期間合并RAML易發現出血及自發性破裂，因此對于處于備孕期的RAML患者，應采取積極的治療措施，預防性切除腫瘤。對于妊娠期才發現患有RAML的患者，或因腫瘤壓迫子宮導致流產、或因檢查手術等需要而實行人工流產，尚未有可以保全胎兒至出生的案例報道。

近年來隨著影像學技術的發展，影像學對無癥狀性RAML的診斷率明顯提高，常可在術前做出明確診斷。RAML在B超中多呈特征性強回聲團;CT上則表現為斑片狀或多房狀低密度脂肪影，CT值為-20～-110 Hu，唐光健等[11]提出“杯口征”或“劈裂征”的特征性表現，二者的檢出率分別為83.3%和73.3%，二者同時出現為56.7%，可在一定程度上反映RAML的生物學特性，可幫助RAML的診斷;MRI的表現則根據脂肪含量不同呈現出不同表現，但仍有較高的診斷特異性[12]。

RAML的治療原則常根據腫瘤的大小及癥狀決定。大多數單純性RAML患者可無明顯癥狀，少數可因腫瘤生長過快、過大進而導致一系列并發癥而就診，這類患者可表現為腎區疼痛、肉眼血尿、貧血、高血壓、腫瘤破裂出血休克甚至死亡。因絕大多數RAML為良性腫瘤，惡性少見，因此對于RAML的治療主要在于通過采取選擇性動脈栓塞術以控制腫瘤生長及其生長速度，進而減輕或消除腫瘤增長對局部組織器官的壓迫而導致的臨床癥狀，一定程度上防止腫瘤發生自發性破裂導致的失血性休克，其治療目的并不在于切除腫瘤。Steiner等[13]根據腫瘤大小提出治療原則：孤立且腫瘤直徑<4 cm者可隨訪觀察;腫瘤直徑4 ～8 cm者可根據癥狀或者腫瘤增長速度決定是否隨訪觀察或者采取手術治療;腫瘤直徑>4 cm者或有癥狀者，應選擇手術治療。但是，Dickinson等[14]等則認為腫瘤直徑>8 cm者瘤體自發破裂的可能性大，故無論有無癥狀，一經發現均應積極行保腎手術。

本例患者右腎瘤體巨大，CT提示右側瘤體最大層面大小約19.1 cm×13.3 cm×31.5 cm，DSA提示腫瘤內迂曲小血管豐富，為防止患者在術中發生難以控制的大出血，遂于術前行選擇性右腎動脈栓塞術。選擇性動脈栓塞作為治療RAML的一種方法，可用于瘤體破裂失血性休克患者，目前療效尚不確切。但對于巨大RAML，術前采取選擇性動脈栓塞，可在一定程度上防止腫瘤切除時發生大出血進而導致出血性休克，為手術治療提供可行條件，且在一定程度上保存正常的腎組織，保護腎功能。

本例患者為年輕女性，右腎腫瘤具備手術指征，左腎為多發小病灶，遂行右腎腫瘤剜除術。目前，RAML的手術治療包括原位腫瘤剜除術、腎部分切除術、楔形切除術或選擇性動脈栓塞術等。Kessler等[15]則認為即使是很小的RAML也會引起癥狀和自發性破裂出血，或因輕微外傷而出血（15%～20%），因此建議采取更積極的態度，行預防性外科治療。除此之外，腹腔鏡下冷凍治療RAML亦有報道[16]。此項技術肝腫瘤的治療中取得顯著的效果，但應用于RAML的治療上僅有少數報道，或許可能成為RAML的一種新治療手段。

本例患者的特點為：（1）年輕女性，妊娠8周，因“產檢發現腹腔占位病變1 d”入院。（2）本例病例腫瘤在B超表現為特征性強回聲光團，CT表現為CT值-81～-26 Hu，DSA上見腫塊由右腎上段動脈參與供血，動脈期可見大量迂曲的小血管快速顯影。術后病理檢查確診為RAML。（3）腫瘤為雙側多發，且右側瘤體巨大，CT提示右側瘤體最大層面大小約19.1 cm×

13.3 cm×31.5 cm，術后瘤體稱重達4.15 kg，臨床上十分罕見。（4）因腫瘤巨大且包裹壓迫右腎，手術難度大，但仍然成功實施了保留腎單位手術，最大程度保護了患者的腎功能。

參考文獻

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（收稿日期：2018-12-25）