全身骨顯像軟組織彌散性異常攝取顯像劑1 例

李彥彥（甘肅省人民醫(yī)院核醫(yī)學科，甘肅 蘭州 730000）

病例男，56 歲。于入院前1 年主因 “雙下肢水腫1 周余”就診于當?shù)蒯t(yī)院，當時查生化示：白蛋白23 g/L，24 h 尿蛋白1 913 mg/24 h，并完善腎穿刺檢查回報微小病變型不排除，局灶階段性腎小球硬化（Focal sectional glomerular sclerosis，F(xiàn)SGS）不排除，診斷腎病綜合征，給予強的松50 mg 配合護腎、減少尿蛋白等對癥治療后好轉(zhuǎn)出院。出院后患者定期復查，尿蛋白恢復情況未知，激素逐漸減量至25 mg；后患者未再規(guī)律復查，近半年激素一直服用25 mg。此次于入院前1 月無明顯誘因再次出現(xiàn)雙下肢水腫加重，伴氣短、尿量明顯減少，門診以腎病綜合征收住院。

本次就診化驗檢查結(jié)果：①血象：血紅蛋白正常，總蛋白45.8 g/L，白蛋白28.2 g/L，球蛋白17.6 g/L。②骨髓象：骨髓增生活躍，漿細胞容易見到，可見雙核及三核者。其余各系細胞大致正常。③血免疫球蛋白測定：IgA 4.77 g/L，IgG 4.54 g/L，血輕鏈κ 定量432 mg/dL，血輕鏈κ/λ 0.979 6，尿輕鏈κ 定量17.9 mg/dL，尿輕鏈λ 定量756 mg/dL，尿輕鏈κ/λ 0.023 7。α1球蛋白5.5%，α2 球蛋白12.8%，β2 球蛋白10.3%，γ 球蛋白7.5%，IgA、輕鏈L 陽性。④其他：24 h 尿蛋白定量1.628 g/24 h，病理管型3 尿蛋白定性3+，尿潛血2+，血尿酸446 μmol/L。心臟增大。心肌標志物二項： 腦利鈉肽前體 （NT-proBNP）5 738 pg/mL，超敏肌鈣蛋白80.3 ng/L。診斷漿細胞腫瘤、系統(tǒng)性淀粉樣變性、淀粉樣變腎損害、淀粉樣變心臟損害。

胸部CT 示：雙肺細支氣管炎、雙上肺為著；雙下肺多發(fā)條索狀密度增高影，考慮肺炎；心臟增大；雙側(cè)胸膜增厚、粘連。心臟彩超：左室壁運動異常；雙房增大；左室肥厚；主動脈瓣鈣化；二尖瓣少量返流；三尖瓣少中量返流；輕度肺動脈高壓；左室收縮功能輕度減低。

全身骨顯像顯像方法：設備GE Millennium MPR，顯像劑：99mTc-MDP 放射化學純度＞95%，靜脈注射顯像劑25 mCi，4 h 后排空小便，仰臥于掃描床上，采集矩陣256×102 4，掃描速度19 cm/min。該患者1 周內(nèi)重復兩次全身骨顯像，兩次顯像圖像一致。

圖1 全身骨顯像示四肢皮下軟組織彌散性異常攝取顯像劑，全身骨骼顯影欠清晰，雙腎顯影減淡。

討論全身骨顯像應用的顯像劑與骨骼中的羥基磷灰石晶體通過離子交換和化學吸附作用而沉積于骨內(nèi)，從而顯示全身骨骼。正常情況下除全身骨骼顯示清晰外，骨外軟組織一般僅輕微顯影。若骨外軟組織異常攝取骨顯像劑，Loutfi等[1]研究報道將其原因分為3 種情況：①骨顯像劑的質(zhì)量和操作技術等引起的技術偽影；②泌尿系統(tǒng)排泄顯像劑異常導致；③多種病理因素所導致的異常攝取。該患者骨外軟組織異常攝取骨顯像劑已排除顯像劑質(zhì)量和操作技術等引起的技術偽影，推斷為多種病理因素所致的異常攝取。骨外軟組織異常攝取骨顯像劑的機制包括間質(zhì)容積擴大、局部血流變化、滲透性、鈣化、內(nèi)分泌改變、手術創(chuàng)傷、放射治療、各種原發(fā)惡性腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤、胸腹腔積液、炎癥等[2-3]。四肢皮下對稱性軟組織攝取骨顯像劑，尚玉琨等[4]報道2 例均為多發(fā)性骨髓瘤，朱曉良等[5]報道纖維肉瘤4 例，滑膜肉瘤2 例，惡性組織細胞增生癥及黑色素瘤各1 例，直腸癌、乳腺癌術后轉(zhuǎn)移灶各1 例，尚玉琨等[4]考慮其骨外攝取的原因可能為骨外軟組織轉(zhuǎn)移性微小鈣化。四肢皮下對稱性軟組織異常攝取骨顯像劑可由鈣、磷代謝異常和淀粉樣變性引起[2，4]，該患者雙下肢明顯腫脹，有皮下結(jié)節(jié)，血鈣、血磷正常，系統(tǒng)性淀粉樣變性診斷明確，骨顯像見全身對稱性肌肉、軟組織異常攝取骨顯像劑，以四肢為著，應為軟組織內(nèi)淀粉樣沉積、變性所引起。

淀粉樣變性（又稱淀粉樣物質(zhì)沉積癥），為單克隆性漿細胞增生性疾病，是以淀粉樣物質(zhì)在組織和臟器細胞外間隙沉積為特征的一種進行性疾病，主要累及心、肝、腎等部位。在淀粉樣變性中，原發(fā)性淀粉樣變性相對多見，原發(fā)性淀粉樣變性患者的血清和/或尿中常表達單克隆免疫球蛋白輕鏈Kappa 鏈和/或Lambda 鏈[6]。該患者尿輕鏈Kappa、尿輕鏈Lambda 升高，為原發(fā)性淀粉樣變性。原發(fā)性淀粉樣變性和多發(fā)性骨髓瘤均為單克隆性漿細胞增生性疾病，原發(fā)性淀粉樣變性可能與多發(fā)性骨髓瘤存在一定的關系，但其機制尚不清楚，原發(fā)性淀粉樣變性的患者其中有15%同時患有多發(fā)性骨髓瘤[7]，還有小部分患者可延遲進展為多發(fā)性骨髓瘤[8]。漿細胞腫瘤為起源于B 淋巴細胞的漿細胞異常聚集和增生的一組疾病。漿細胞腫瘤有產(chǎn)生單克隆的免疫球蛋白（IgG，IgA，IgD，IgE，IgM）或其他肽鏈的亞單位（輕鏈κ；重鏈α，δ，ε，γ，μ），而正常免疫球蛋白下降的特征。漿細胞腫瘤包括多發(fā)性骨髓瘤、孤立性骨的漿細胞瘤、髓外漿細胞瘤、巨球蛋白血癥、重鏈病淀粉樣變和意義未明的單克隆球蛋白血癥。多發(fā)性骨髓瘤合并淀粉樣變性，國內(nèi)報道約占7%，國外報道占15%，主要累及腎臟、心臟及舌[9]等部位，該患者主要累及腎臟及心臟。柴雪紅[10]報道多發(fā)性骨髓瘤合并淀粉樣變性1 例的全身骨顯像示：骨骼顯影不清，軟組織本底高，雙側(cè)下肢軟組織對稱性放射性攝取增高，尤以雙側(cè)臀部明顯。Rosello 等[11]研究認為系統(tǒng)性淀粉樣變性病例，骨外軟組織異常攝取99mTc-MDP 可以提示淀粉樣變性累及相應的軟組織或臟器。

對于全身骨顯像發(fā)現(xiàn)軟組織彌漫性攝取顯像劑增高，結(jié)合患者系統(tǒng)性淀粉樣變性的病史和相關檢查，應考慮到該病骨顯像時所致的骨外軟組織異常攝取顯像劑的這種表現(xiàn)。