右顳區顱骨筋膜炎1 例

李 蕊（天津市兒童醫院影像科，天津 300041）

病例女，18 月齡，主因頭部摔傷2 周入院。2 周前，患兒不慎從床上墜地，傷后無昏迷、嘔吐、抽搐，遂予以觀察。頭部CT 檢查：右顳部硬膜外血腫，右顳、頂部及右眶周軟組織腫脹，以右顳區為著（圖1）。入院查體：患兒神志清，反應可，前囟閉合，眼瞼無水腫，鞏膜無黃染，瞳孔等大等圓，瞳孔直徑左∶右=3 mm∶3 mm，對光反射存在。頸軟，無抵抗，四肢活動自如，肌力正常，肌張力正常。于右顳、頂部及右眶周觸及硬質腫物，約4 cm×3 cm 大小，無明顯觸痛。

頭部MRI 平掃：右顳部硬膜外血腫，右額顳頂部腦膜增厚，右側額顳頂部頭皮軟組織腫脹，以右顳區為著（圖2）。頭部MRI 增強掃描：右顳部硬膜外血腫，右額顳頂部腦膜增厚伴異常強化，右側額顳頂部頭皮軟組織腫脹，以右顳區為著，呈包塊樣改變，明顯不均勻強化，其內可見不規則無強化區，相鄰顱骨板障部分結構欠清晰，并可見右顳部顱骨板障異常強化（圖3）。診斷為右顳區頭皮腫物。

于腫物表面行長約4 cm 的切口，逐層分離皮膚及皮下組織，見腫物位于骨膜下，無完整包膜，形狀不規則，質韌，白色，與周圍組織界限不清，相連骨質粗糙，骨皮質破壞明顯，予肉眼全切，切除物送病理。病理報告：鏡下見大量纖維血管增生，其間可見組織細胞、淋巴細胞、漿細胞浸潤，灶狀、片狀壞死，肌纖維變性，考慮顱骨筋膜炎（圖4）。免疫組化：SMA（+），CD68（+），LCA 散在（+），desmin 少（+）。

討論顱骨筋膜炎是兒童非常罕見的良性纖維組織增生病變。首次在1980 年由Launer 和Enzinger 提出，作為結節性筋膜炎的一個分支[1]。其生長迅速，組織學上與結節性筋膜炎相似。但發病年齡與好發部位上都有所區別，顱骨筋膜炎好發于嬰幼兒，其他類型的筋膜炎在兒童中并不常見。男女發病比例約為2∶1[1]。發病原因尚不明確，但有學者認為局部創傷可能是誘發因素[2-3]。病變好發于顳、頂部，通常起自顱骨骨膜并侵及顱骨，也有報道形成顱內腫塊的病例[4-5]。病變通常為單發，但也有兩處同時發病的報道[6-7]。顱骨筋膜炎的典型臨床表現為無痛、可觸及的頭皮腫物，極少產生神經癥狀和體征。但也有報道病變產生占位效應，繼而出現眼球突出，復視，面神經麻痹，耳聾和輕偏癱等癥狀[8-10]。該病通常通過手術切除治療，有報道顯示若手術切除不完全，殘留的病變會隨時間而消失，而不會出現復發表現[6-8]。

圖1 頭部CT 圖像。頭窗（圖1a）顯示右顳部硬膜外血腫，右顳部頭皮軟組織腫脹。骨窗（圖1b）顯示顱骨骨質結構未見明顯異常。圖2 軸位T1WI（圖2a）及T2WI（圖2b） 顯示右顳部顱骨內板下方可見梭形等T1、稍長T2 信號影。右顳部腦膜增厚，右顳部頭皮軟組織腫脹。圖3 軸位脂肪抑制T1WI 增強圖像（圖3a，3b）顯示：右顳部顱骨內板下梭形等T1、稍長T2 信號病變呈明顯不均勻強化。右側額顳頂部腦膜明顯增厚伴異常強化。右側額顳頂部頭皮軟組織腫脹，呈包塊樣改變，明顯不均勻強化，其內可見不規則無強化區，相鄰顱骨板障部分結構欠清晰，并可見右顳部顱骨板障異常強化。圖4 病理結果（HE 染色）。

典型的顱骨筋膜炎影像學表現為單發溶骨性病變，在CT 和MRI 上表現為邊界清晰的強化軟組織腫塊。顱骨缺損有薄的硬化邊緣，有時可以出現侵襲性表現的骨膜新生骨。軟組織腫塊內可見鈣化。顱骨筋膜炎通常侵及顱骨外板，也有侵入顱骨內板及硬腦膜的情況[11]。本例患兒系外傷后偶然發現，病程較短，臨床表現為右顳、頂部及右眶周觸及硬質腫物，約4 cm×3 cm 大小，無明顯觸痛。該患者CT 及MRI 平掃可見右顳部硬膜外血腫，病變主要表現為右顳區局部軟組織增厚，鄰近顱骨骨質結構未見明顯異常改變，類似于單純外傷后頭皮軟組織腫脹。但增強后，可清晰地顯示出右顳區頭皮軟組織內的包塊樣病變，呈明顯不均勻強化，相鄰顱骨板障部分結構欠清晰，并可見右顳部顱骨板障異常強化。本例顱骨筋膜炎的影像學表現并不典型，主要需與頭皮軟組織實性腫塊相鑒別，如嗜酸性肉芽腫、血管瘤以及惡性腫塊。嗜酸性肉芽腫的顱骨骨質破壞更明顯，呈穿鑿樣或地圖樣改變。血管瘤常可出現鈣化或靜脈石，因含有迂曲擴張的血管，MRI檢查可見流空血管影。惡性腫塊通常更具有侵襲性，形態呈菜花樣或地圖狀，可突破頭皮，鄰近顱骨可見蟲蝕狀骨質破壞。顱骨筋膜炎本質上是一個組織學的診斷，在顯微鏡下表現為纖維細胞或肌成纖維細胞在膠原或黏液樣基質中形成松散的束狀結構[11-12]。該例患者經手術切除治療，病理提示顱骨筋膜炎。通過對該病例的復習，我們應該意識到盡管顱骨筋膜炎的發病率并不高，但結合病變的影像學表現以及患者的年齡和臨床癥狀，需考慮該病的可能性。