椎管內副神經節瘤的影像學診斷

李 健，喬建民，劉景旺，張亞杰，趙艷生

（華北理工大學附屬開灤總醫院影像科，河北 唐山 063000）

副神經節瘤是一種神經內分泌腫瘤，可在腎上腺及各種腎上腺外等部位出現[1]。腎上腺外的副神經節瘤多見于頸動脈體區或頸靜脈球區[2-4]，中樞神經系統的副神經節瘤是少見的，絕大多數表現在脊髓馬尾區。在中樞神經系統中，副神經節瘤最常見的脊柱外定位是巖嵴、松果體和蝶鞍[5-8]。MRI 被認為是目前診斷椎管內腫瘤的最佳影像學檢查方法，但椎管內副神經節瘤的MRI 誤診率較高，術前多診斷為神經鞘瘤和室管膜瘤等。本文報告6 例經手術病理證實的椎管內副神經節瘤，分析并總結其MRI 特點，旨在提高該病的影像診斷能力。

1 資料與方法

2013 年8 月—2018 年3 月經本院手術病理證實為椎管內副神經節瘤的病例共6 例，男4 例，女2 例，年齡27～64歲，平均52 歲，其中5 例為初治患者，1 例為術后復發或殘留?；颊咝g前均在本院接受了脊柱MRI 平掃和增強掃描，其中3 例術前診斷為神經鞘瘤，3 例診斷為室管膜瘤。

腰部CT 掃描采用GE revolution 及lightspeed VCT 掃描儀行平掃及增強，MRI 掃描分別采用GE discovery 750 3.0T磁共振掃描儀，使用機器腰部線圈，平掃時行T1WI 和T2WI及T2壓脂的矢狀面以及T2WI 的橫斷面掃描。增強掃描時對比劑為釓噴酸葡胺注射液，按照0.2 mL/kg 的劑量經肘靜脈快速推注，注射后行T1WI 矢狀面、橫斷面和冠狀面掃描。

2 結果

6 例患者發病部位主要集中在胸椎下段及腰椎椎管內，2例CT 表現為稍高密度腫塊，MRI 表現2 例T1WI 呈低信號，4例T1WI 呈等信號，5 例T2WI 呈高信號，1 例T2WI 呈等信號，5 例增強后明顯均勻增強，1 例明顯不均勻。

6 例椎管內副神經節瘤患者的影像學表現見圖1～6。5 例腫瘤周圍可見血管流空效應，多見于腫瘤上方部位，增強掃描可見迂曲血管流空信號影異常強化，該血管可能是供血動脈或者淤血靜脈。3 例瘤內含鐵血黃素沉積，2 例腫瘤內含有囊變和液平面，可能代表囊內出血。在該組6 例腫瘤病例中，2 例較小的腫瘤增強掃描呈較均勻強化，而其余較大腫瘤則出現含鐵血黃素、囊變及液液平面，增強掃描不均勻強化。

3 討論

3.1 椎管內副神經節瘤的臨床特點

副神經節瘤是神經內分泌系統的一種少見的腫瘤，是起源于神經嵴的副交感神經節組織或Chromaffin 細胞的一種少見的神經內分泌腫瘤，主要分布于腎上腺髓質，稱為嗜鉻細胞瘤；僅6%發生于腎上腺外，包括頭頸部、腹膜后、縱隔及膀胱等處，腎上腺外的副神經節瘤90%發生于頭頸部的頸動脈體及頸靜脈球[1]，又被稱為“化學感受器瘤”，而位于椎管內生長的副神經節瘤發病率非常低[2]，該病好發年齡約50 歲左右，主要集中在腰骶部、馬尾和終絲區域的椎管內[3]。據報道椎管內副神經節細胞可能起源于胸腰段脊髓側角的交感神經元，這些神經元通過交通支與交感干相互交通，也可能起源于交感干附近的異位神經元，所以副神經節瘤主要為交感神經型[4]。1970 年，Miller 等以“分泌性室管膜瘤”為名首次報道了椎管內副神經節瘤[5]。1972 年Lerman 等首次以“副神經節瘤”為名稱報道該病[6]。副神經節瘤能夠產生兒茶酚胺類及多種神經肽類激素和嗜鉻顆粒蛋白，按照腫瘤分泌的物質是否引起臨床癥狀，可以分為功能性和無功能性2 大類，其中功能性副神經節瘤少見[7]，其余多為無功能性良性腫瘤，WHO分級屬于Ⅰ級。本組病例均為無功能性腫瘤，主要癥狀表現為腰痛、腿痛和腿麻，均無高血壓、心悸、頭暈等兒茶酚胺分泌癥狀。所以臨床多以腫瘤壓迫所致的非特異性癥狀為首發癥狀，因此本病誤診率及漏診率極高，MRI 是目前診斷椎管內副神經節瘤的最佳檢查方法[8]，組織學上難以判斷良惡性，需根據是否發生淋巴結轉移或遠處轉移來判斷[3]。

圖1～6 男，51 歲，椎管內副神經節瘤。圖1：MR T1WI 矢狀面L4 椎體水平椎管內可見團塊狀等信號；圖2：T2WI 呈高信號；圖3：脂肪抑制序列T2WI 呈混雜信號；圖4：MR T1WI 矢狀位增強，L4 椎體水平椎管內病變呈明顯強化；圖5：CT 軸位平掃示L4 椎體水平椎管可見等密度腫塊影，邊界稍不清，骨質未見明顯破壞；圖6：椎管內副神經節瘤病理圖，鏡下瘤細胞呈巢狀或小葉狀排列，瘤細胞大小較一致，多角形，核居中，圓形，胞漿紅染，顆粒狀（HE）。Figure 1～6.Male，51 years old，intraspinal paraganglioma.Figure 1:T1WI showed an isointense mass in L4.Figure 2:T2WI showed high signal intensity.Figure 3:T2WI with fat supression showed mixed signal intensity.Figure 4:Obvious enhancement was shown.Figure 5:CT showed an isodense mass with slightly unclear boundary and no obvious bone destruction.Figure 6:The tumor cells of the spinal canal paraganglioma were nestled or lobularly arranged under microscope.They were polygonal of the same size with round nuclei in the center and red granular cytoplasm(HE).

3.2 椎管內副神經節瘤的影像學表現

椎管內副神經節瘤術前依靠影像學定性診斷比較困難，文獻認為，迂曲血管和腫瘤邊緣含鐵血黃素沉積為最有助于鑒別副神經節瘤的兩個征象[7]。本組6 例椎管內副神經節瘤中，CT 表現多為邊界清楚的類圓形或團塊狀腫塊，沿著椎管上下方向生長，當腫瘤較大時可引起椎管周圍骨質膨脹性改變。一般認為，椎管內副神經節瘤MRI 表現多呈邊界清楚的軟組織腫塊，在MRI T1WI 呈等低信號，T2WI 呈中等或高信號，或不均勻混雜信號；T1WI 增強序列中，可出現點狀或扭曲狀的血管流空效應，腫瘤實質內呈碎屑狀低信號和斑點狀高信號，形成所謂“椒鹽征”或“鹽和胡椒征”，此為該腫瘤的特征性MRI 表現。本組6 例患者術前行MRI 平掃+增強檢查，腫瘤的信號特征基本與文獻報道相符，可見明確的“胡椒征”。

3.3 椎管內副神經節瘤的鑒別診斷

根據“腫瘤周圍存在迂曲流空血管影”這一MR 征象，腰部椎管內髓外硬膜下的副神經節瘤需與神經鞘瘤、室管膜瘤、脊膜瘤、神經纖維瘤、胚胎類腫瘤進行鑒別診斷。

在本組病例中的椎管內副神經節瘤較小時（約1～2 個椎體節段），其影像表現多呈信號均勻的實性腫物，易誤診為神經鞘瘤和脊膜瘤。①神經鞘瘤是髓外硬膜下最常見的占位病變，常以疼痛起病，呈圓形或類圓形，邊界清楚，MRI 表現中T1WI 呈低信號，T2WI 呈中高信號，增強T1WI 一般呈明顯強化，合并囊變時強化不明顯。②脊膜瘤是髓外硬膜下第二常見的占位性病變，最常見于胸段椎管，其次是頸段椎管。腫瘤邊界較清，T1WI、T2WI 均呈等信號，增強掃描呈均勻明顯強化，伴有”硬膜尾征”。在與其鑒別時，腫瘤周圍存在迂曲血管有助于作出副神經節瘤的診斷，而神經鞘瘤多發于髓外硬膜內，常較副神經節瘤規則，易囊變，少見瘤體內流空血管及灶狀出血，增強掃描常呈明顯強化。神經鞘瘤多不具有侵襲性，一般不引起相鄰椎體的骨質破壞。

在本組病例中，當椎管內腫瘤較大時（長于2 個椎體節段），腫瘤內信號不均勻，可因合并出血、含鐵血黃素沉積和液平面等誤診為室管膜瘤。室管膜瘤與終絲關系密切，T1WI呈低或等信號，T2WI 呈相對高信號，增強后呈明顯強化。黏液乳頭型室管膜瘤是一種特殊類型的生長較緩慢的室管膜瘤，主要位于脊髓及馬尾終絲處，腫瘤細胞主要由原纖維細胞和上皮細胞構成，呈乳頭狀排列，間質內含有大量黏液并富于血管，因此該腫瘤常伴發出血癥狀，尤其以蛛網膜下腔出血多見，囊變及血管流空信號也較多見，此時在MRI 表現上與副神經節瘤難以鑒別。據報道[9]，與黏液乳頭型室管膜瘤相比，副神經節瘤的位置更靠椎管下端，以腰骶段為主。典型的副神經節瘤在T1WI、T2WI 瘤內?？梢妶A點狀和扭曲狀的無信號血管影像，為快速流動的血液產生的流空效應，腫瘤越大越明顯。病理基礎為瘤體流空信號為一些迂曲擴張的靜脈，點狀高信號是瘤組織內灶狀出血或慢流靜脈竇[10]。

當腫瘤周邊存在迂曲血管時，還需與血管母細胞瘤相鑒別。血管母細胞瘤多見于頸段及胸段椎管，因其血管流空效應在增強掃描中呈明顯強化，還會出現“鹽和胡椒征”，且病變的實性成分越多，該征象出現的幾率越高。但此類腫瘤常常造成脊髓的繼發性病變，MRI 平掃時常可發現脊髓中央管擴張和腫瘤上下兩端脊髓實質的水腫[11]，＞50%病例合并脊髓空洞。

此外，腰部椎管內還可見胚胎類腫瘤，如畸胎瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫等。若腫瘤內所含成分為脂肪或鈣化，增強掃描后出現腫瘤不強化的征象，則支持胚胎類腫瘤的診斷，一般易與副神經節瘤鑒別。

總之，副神經節瘤作為椎管內一種罕見腫瘤，主要見于腰骶部椎管內髓外硬膜下，其MRI 特征如下：①大部分腫瘤上方的椎管內可見迂曲血管；②較小的腫瘤MRI 表現一般為信號均勻的實性腫塊，增強掃描呈均勻強化；③較大的腫瘤MRI 表現為不均勻信號，瘤內可見囊變出血或腫瘤周邊含有含鐵血黃素沉積，增強掃描呈不均勻強化。主要需與神經節瘤、脊膜瘤和室管膜瘤進行鑒別。