未分類腎癌1例報告

戴 鋒,王忠禹,鞠 文

(1.華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院泌尿外科，湖北武漢 430022；2.監利縣人民醫院泌尿外科，湖北監利 433300；3.荊州市第一人民醫院泌尿外科，湖北荊州 434000)

未分類腎細胞癌(unclassified renal cell carcinoma，URCC)是一類相當罕見的腎臟惡性腫瘤，指病理學上不能將其歸類為任何已知病理類型的腎細胞癌。有學者最早在1997年提出URCC這一概念，而后2004年WHO正式將其定義為一種單獨病理類型的腎細胞癌[1]。武漢協和醫院泌尿外科2017年收治1例URCC，現報告并討論如下。

1 病例報告

患者男性，30歲，于2017年3月30日因“體檢發現左腎占位性病變10 d”入院，無明顯陽性體征。行計算機斷層掃描(computed tomography，CT)提示：左腎上極巨大腫塊影，約10.4 cm×9.2 cm×11.3 cm，密度不均，增強強化不均，考慮左腎上極惡性腫瘤性病變(圖1)。術前胸腹部CT未見明顯局部及遠處轉移征象，行腹腔鏡下左腎癌根治性切除術，術后病理檢查提示：(左側)腎臟腎細胞癌(未分類，核分級：3級)。標本肉眼觀見腫瘤位于上極與腎動靜脈及腎盂緊鄰，內有壞死出血積液。癌組織未侵及腎竇及腎脂肪囊，未突破腎臟纖維膜，輸尿管斷端及腎門管腔斷端切片未見癌累及。本例患者腫瘤免疫組化染色提示癌細胞：CD10(+)，Vimentin(-)，PCK(+)，CK7(-),CK20(部分+)，CK8/18(部分+)，E-cadherin(+)，PAX2(弱+)，PAX8(+)，RCC(+)，EMA(-)，MelanA(-)，S100(-)，HMB45(-)，SMA(-)，TFE-3(弱+)，CD117(-)，CAIX(-)，ALK(D5F3)(-)，ksp-cad(-)，SDHB(+)，Ki67(LI：1%)(圖2)。根據2016版世界衛生組織(World Health Organization，WHO)指南及腫瘤形態學、免疫表型綜合分析，不符合腎臟腫瘤的任何具體分類，屬于未分類腎細胞癌。術后患者康復出院，隨訪1年復查胸片及泌尿系CT增強，均未見明顯可見的復發及轉移病灶。

圖1 泌尿系增強CT

A：橫斷位增強CT示左腎上極巨大占位可見明顯強化(箭頭所示)；B：冠狀位增強CT示左腎上極巨大占位可見明顯強化(箭頭所示)。

圖2 常規病理及免疫組化染色(×100)

A：HE；B：CD10；C：CK8/18；D：E-cadherin；E：PAX80；F：RCC；G：PAX2；H：TFE-3。

2 討 論

2016年版WHO泌尿與男性生殖系統腫瘤分類標準與2004版相比納入了6種新的腎細胞癌亞型，另有4種尚未充分認識的腫瘤列為暫定的腎細胞癌亞型，并對某些原有類型腎腫瘤的認識進行了更新[2]。本例患者行免疫組化結果不符合腎臟腫瘤的任何具體分類，屬于未分類腎細胞癌。URCC約占腎細胞癌的3%～5%，通常含有多種類型的組織，而且大部分病理分級和臨床分期較高，淋巴結轉移發生率較高，通常預后較差[3-4]。ZISMAN等[5]報道在多變量分析中，URCC的組織學類型與生存率降低獨立相關。KARAKIEWICZ等[6]的報道中，選取了18個中心的6 530例手術患者，其中85例為URCC，其中80.0%核分級為Ⅲ或Ⅳ級；36.5%的患者存在淋巴結轉移；54.1%在術中發現有遠處轉移。以上研究表明URCC具有更高的惡性程度、更強的侵襲能力以及更差的生存率。

2010年CRISPEN等[7]比較了3 048例腎透明細胞癌(renal clear cell carcinoma，ccRCC)和38例URCC病例，發現較ccRCC相比URCC其區域淋巴結轉移(P<0.001)及凝固性壞死的發生率更高(P<0.001)，病理分級程度更高(P<0.001)，而肉瘤樣分化程度相近(P<0.001)。2012年LOPEZ-BELTRAN等[8]報道了56例URCC，其中61%為不可識別細胞類型(中位生存期為36個月)，36%為混合細胞類型(中位生存期為26個月)，4%為純肉瘤樣結構(中位生存期為16個月)，通過多因素分析發現，核分級(P=0.020)、臨床分期(P<0.001)、腫瘤凝固壞死(P=0.018)、腫瘤大小(P<0.001)、微血管浸潤(P<0.001)和腫瘤組織學類型(P=0.028)都是影響預后的獨立因素，其中腫瘤大小是影響預后的最有意義的因素，而術后腫瘤復發是最顯著的生存特異性獨立預測因子。

總之，隨著對腎臟腫瘤組織及分子生物學研究的不斷深入，針對不同組織學類型的腎癌分類越來越完善，但是仍然會有一部分腎癌不能歸類于明確的類別。所以對于未分類腎癌的研究仍然不夠深入，僅見有少許文獻報道[9-11]，在治療上仍予以根治性手術為主要治療方式，化療與否和患者總體生存期無明顯改變[1,5-7]，關于其潛在的生物學效應、生物靶向治療方案以及治療效果仍有待進一步研究和挖掘。