肋骨軟骨肉瘤二例報告及文獻復習

張東良 鄔冬強 張志豪

作者單位：314000 武警浙江總隊嘉興醫院

軟骨肉瘤好發于四肢長骨干骺端與軀干骨，以股骨近遠端、肱骨近端、脛骨近端、骨盆、肩胛骨等部位較為多見，而發生于肋骨者少見，本科2017年收治了2例肋骨軟骨肉瘤患者，現結合文獻復習并報道如下。

1 臨床資料

病例1：男，51歲，因“發現右側胸壁腫物2年”入院。訴右側胸部漸進性隱痛，不劇，無放射性痛，無咳嗽、咳痰，無畏寒、發熱，無胸悶、氣急，無心悸，無四肢活動障礙。體格檢查：全身淺表淋巴結未及腫大，右側胸壁見大小約8.0cm×7.3cm局部隆起畸形，右側第九肋骨局部腫脹，壓痛（+）。呼吸深度正常。肋間隙無增寬、變窄以及隆起。兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。肝腎功能、凝血功能及癌胚抗原（CEA）正常。肋骨CT（見圖1）：右側第9前肋呈膨脹改變，并見不規則骨質破壞伴軟組織腫脹，密度不均，內有散在斑點狀鈣化及條形骨嵴影，病灶大小約8.3cm×8.4cm×7.4cm，邊緣尚清，占位效應明顯。完善術前檢查，排除手術禁忌癥，于2017年6月13日在全身麻醉下行右側第9肋骨腫瘤切除術，探查見右側第9肋骨腫物約15cm×8cm×8cm，局部腫脹、膨大，質地硬，包膜完整，未見周圍局部肌肉浸潤，電燒距腫瘤外膜3cm游離腫瘤，切除腫瘤附著肌肉，距兩端正常肋骨3cm處切斷第9肋，完整切除肋骨及腫瘤送快速病理示高分化軟骨源性腫瘤。術后病理示：軟骨樣組織伴灶性壞死，考慮高分化軟骨肉瘤。

病例2：男，60歲，因“體檢發現右側肋骨腫瘤1周”入院。無胸痛、心悸，無咳嗽、咳痰，無畏寒、發熱，無胸悶、氣急，無四肢活動障礙。體格檢查：全身淺表淋巴結未及腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。心律規則，各瓣膜區未聞及明顯病理性雜音。肝腎功能、凝血功能及腫瘤抗原均無殊。胸部CT（見圖2）示：右下胸第6肋骨內側肋骨皮質破壞，呈小團狀增高影，輪廓模糊，大小約1.5cm×1.4cm，未見占位效應。排除手術禁忌癥，于2017年10月18日在全身麻醉下行右側第6肋骨腫瘤切除術，探查：第6肋骨部分局部向胸腔隆起，長度約5cm，質地硬，與壁胸膜粘連緊密，未累及臟胸膜。剝除第6肋骨膜，距骨質破壞處前后邊緣約3cm處切斷肋骨，切除第6部分肋骨，術中出血少。術后病理示：高分化軟骨源性腫瘤，考慮高分化軟骨肉瘤。該2例病例術后患者均恢復良好，切口I/甲，未行放化療治療，隨訪至今未見復發。

圖1 右側第9肋軟骨肉瘤CT重建影像

圖2 右側第6肋軟骨肉瘤CT平掃影像

2 討論

軟骨肉瘤是起源于軟骨或軟骨母細胞的惡性腫瘤，可發生于骨髓的間葉組織或由軟骨瘤及骨軟骨瘤惡變而來，約占骨原發惡性腫瘤的14.2%［1］，常發生于長管狀骨近端，發生于肋骨較為少見［2］。發病年齡文獻報道多為40～60歲，男女之比約為1.8：1［3］。本報道2例肋骨軟骨肉瘤均為男性，年齡＞40歲，符合以上文獻。根據2013年WHO骨腫瘤分類：軟骨肉瘤可分為去分化型、間葉型和透明細胞型。按部位分為中央型和周圍型［4］，前者發生于骨髓腔或皮質內部，呈一大的單房或多房狀透亮區，邊緣不規則，其間夾雜不規則的鈣化點和碎骨片；后者發生于骨膜下皮質或骨膜，發病較晚，發展緩慢，預后稍佳。按病因分為原發性和繼發性，前者發病年齡一般＜30歲，以鈍性疼痛為主要癥狀，可由間歇性轉為持續性，并影響鄰近關節使之活動受限，有時局部捫及腫塊，但無明顯壓痛，周圍皮膚可有充血紅熱現象；后者一般＞30歲，主要表現為出現腫塊、疼痛不明顯、病程緩慢，周圍皮膚無紅熱現象，臨近關節時，可引起關節腫脹、活動受限，如刺激壓迫神經則可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的腫瘤，一般難以較早發現，直至腫瘤壓迫內臟，產生相應癥狀后才被發現。肋軟骨肉瘤可由肋軟骨起源，突向胸壁外或胸腔內緩慢生長，前者可于胸壁處觸及包塊，較大者可有胸痛等壓迫癥狀，后者早期常無特殊臨床癥狀，腫塊較大者可有咳嗽、胸悶等癥狀［5］。溶骨性破壞、環狀鈣化［6］、軟組織腫塊、骨質硬化［7］及瘤骨形成為典型的軟骨肉瘤影像學表現。對于肋骨軟骨肉瘤完整切除所累及肋骨并保證足夠切緣為主要治療手段［8］，對放、化療不敏感，但可作為手術后的輔助治療，患者的預后主要取決于腫瘤部位與范圍、手術切除范圍、腫瘤組織學分級［9］，術后需定期隨訪≥3年，復發者可考慮以放療為主的綜合性治療。因肋軟骨肉瘤惡性度較高，臨床上早發現、早診斷、早手術治療仍是患者獲益的關鍵。