右位主動脈弓的產(chǎn)前超聲診斷

梁翔空，陳蘭芳，梁鋒沛，陳秋妍開平市中心醫(yī)院功能科，廣東 開平 5900；韶關(guān)市婦幼保健院超聲科，廣東 韶關(guān) 506；江門市婦幼保健院超聲科，廣東 江門 59000；東莞市婦幼保健院超聲科，廣東 東莞 500

右主動脈弓（RAA）是指主動脈弓位于氣管的右側(cè)，其發(fā)生率約為0.1%[1-3]。產(chǎn)前診斷右位主動脈弓及其分支類型并判斷有無血管環(huán)形成具有非常重要的臨床意義[4]。目前，胎兒RAA的產(chǎn)前診斷主要依賴三血管-氣管切面來判斷胎兒主動脈弓的解剖類型[5]，但這些聲像圖特征未能完全反映胎兒主動脈弓的解剖位置，且臨床上常常忽略對動脈導管、頭臂血管分支模式及氣管位置的識別，造成不必要漏診和誤診[6-9]。本研究旨在分享關(guān)于產(chǎn)前診斷RAA以及動脈導管、分支類型方面的經(jīng)驗，探討胎兒超聲心動圖中的“V”形或“U”形結(jié)構(gòu)對判斷胎兒主動脈弓解剖類型的準確性，并分析其與心內(nèi)、外畸形的相關(guān)關(guān)系，從而提高對產(chǎn)前診斷RAA的認識和準確性。

1 資料與方法

1.1 研究對象

選擇2014年12月～2018年12月在4家醫(yī)院行產(chǎn)前超聲心動圖檢查診斷為RAA，并經(jīng)過產(chǎn)后超聲心動圖或CT等證實的病例為研究對象。研究對象均為單胎妊娠，年齡18～40歲（26.8±3.8歲）；孕齡18～39周（27.2±3.7周）。本研究已獲作者相關(guān)4家醫(yī)院倫理委員會批準。

1.2 檢查方法

本研究所采用的彩色多普勒診斷儀為GE Volusion E8 和Philips iE33，所用探頭頻率為2～8 MHz。胎兒心臟超聲檢查采用ISUOG指南[10]提出的三節(jié)段診斷法進行診斷：首先確定胎位，再探查心臟和內(nèi)臟的位置，然后按順序橫掃其胸腔獲取各心臟標準切面，由2名有經(jīng)驗的醫(yī)師共同明確胎兒心臟主動脈弓位置及其分支異常的診斷。所有切面均常規(guī)疊加彩色多普勒超聲檢查，并留存標準的心臟切面及心臟結(jié)構(gòu)異常圖像。

2 結(jié)果

2.1 一般結(jié)果

本研究共納入產(chǎn)前超聲診斷為RAA的病例78例。其中，8例（10.3%）隨訪失敗，9例（11.5%）因合并心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形或其他心外結(jié)構(gòu)異常而引產(chǎn)，69例（77.9%）單純性右位主動脈弓順利出生。在上述出生的胎兒中，有37例胎兒在產(chǎn)后均通過超聲心動圖檢查或CT檢查明確了診斷，予以納入本研究；其余32例胎兒在產(chǎn)后未行進一步檢查，診斷不明確，故予以排除。

2.2 胎兒RAA的超聲圖像表現(xiàn)及其檢查結(jié)果

正常胎兒的主動脈弓走行于氣管左側(cè)，在降主動脈處與動脈導管弓交匯，其典型超聲表現(xiàn)如圖1A。而RAA則位于氣管右側(cè)，其會因動脈導管的位置變化而出現(xiàn)不同的聲像圖表現(xiàn)。根據(jù)動脈導管位置不同，可分為3種類型：RAA/LPDA，共29例（78.4%，圖1B）；RAA/LADA，共6例（16.2%），無RAA的典型超聲圖像出現(xiàn)；RAA/RDA，共2例（5.4%，圖1C）。若為RAA/LPDA，氣管右側(cè)的主動脈弓與氣管左側(cè)的動脈導管于氣管后方交匯，呈現(xiàn)“U”型血管環(huán)結(jié)構(gòu)；若為RAA/LADA，氣管右側(cè)的主動脈弓與氣管左前方的動脈導管無交匯，無“V”或“U”型結(jié)構(gòu)形成；若為RAA/RDA，均在氣管右側(cè)的主動脈弓和動脈導管弓在降主動脈處交匯，呈現(xiàn)“V”型結(jié)構(gòu)。

2.3 RAA胎兒產(chǎn)后的影像學表現(xiàn)

納入研究的37例病例均于產(chǎn)后進行了超聲心動圖或CT檢查。其中，29例患者發(fā)現(xiàn)完全性血管環(huán)，其中 RAA/ALSA/LPDA 24例 ， RAA/MI/LPDA 2例 ，DAA 3例；其余8例未發(fā)現(xiàn)血管環(huán)形成，其中鏡像右位主動脈弓合并右位導管（RAA/MI/RDA）2例，鏡像右位主動脈弓伴左前動脈導管（RAA/MI/LADA）6例（表1）。

表1 37例RAA胎兒的聲像圖表現(xiàn)、分支類型及是否形成血管環(huán)情況

2.4 合并心內(nèi)或心外結(jié)構(gòu)異常情況

在37例胎兒中，25例（67.6%）為單純性RAA；12例（32.4%）合并心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形，其中單純性室間隔缺損4例，法洛四聯(lián)癥4例，右室雙出口2例，肺動脈閉鎖2例。在29例形成血管環(huán)的RAA胎兒中，有4例（13.8%）與單純性先天性心臟病（如房、室間隔缺損）有關(guān)；而在不形成血管環(huán)的RAA胎兒中有8/10例（80%）患有嚴重先天性心臟病。此外，在37例RAA胎兒中，有2例證實合并遺傳異常或綜合征。RAA病例特點如表2。

表2 右位主動脈弓病例特點

3 討論

隨著動脈導管位置不同，右位主動脈弓在三血管-氣管切面中可表現(xiàn)出的聲像圖特征會有所差異，當RAA/LPDA時，三血管-氣管切面呈現(xiàn)“U”型血管環(huán)結(jié)構(gòu)，取代了正常的“V”型結(jié)構(gòu)，而當RAA/RDA時，該切面同樣能呈現(xiàn)出“V”型結(jié)構(gòu)，但與正常結(jié)構(gòu)不同[4,11]。本研究認為，三血管-氣管切面出現(xiàn)“V”型結(jié)構(gòu)僅能提示主動脈和動脈導管位于同側(cè)，并匯聚于同一部位。還有文獻報道，晚孕期由于動脈導管走行迂曲也可呈現(xiàn)出“U”型圖像特點，如不注意辨別氣管位置，容易與RAA形成的“U”型結(jié)構(gòu)相混淆[9]。因此，僅憑三血管-氣管切面呈現(xiàn)“V”型結(jié)構(gòu)或“U”型結(jié)構(gòu)來判斷左位或右位主動脈弓容易導致RAA的漏診或誤診。在臨床工作中，仔細觀察氣管位置及其與主動脈弓、動脈導管的位置關(guān)系有助于提高產(chǎn)前超聲診斷RAA的準確性。

在胎兒時期，確定右位主動脈弓的分支分型具有挑戰(zhàn)性，其診斷的關(guān)鍵在于識別頭臂血管分支模式。目前，有關(guān)產(chǎn)前超聲識別RAA的分支模式的文章不多。與現(xiàn)有研究的方法相似[4]，本研究所采取的方法是通過向胎兒頭側(cè)動態(tài)掃查三血管-氣管切面，觀察主動脈弓第一個分支血管的走行方向、粗細以及有無發(fā)出二級分支，并觀察食管后方是否存在異常血管向左后方走行。若為RAA/MI，第一分支血管于氣管前方向左走行，內(nèi)徑較寬，發(fā)出左頭臂動脈后進而分為左頸總動脈和左鎖骨下動脈；若為右位主動脈弓合并迷走左鎖骨下動脈，第一分支血管管徑細，不發(fā)出二級分支，并于降主動脈后方發(fā)出向左走行的異常血管。本研究根據(jù)此方法判斷RAA的分支類型，產(chǎn)前超聲的顯示率接近100%，提示該方法有助于快速準確診斷RAA的分支類型。

由于DAA的左弓常常發(fā)育不良或閉鎖，RAA/MI/LPDA與DAA非常容易相混淆。本研究將1例DAA誤診為RAA/MI。在產(chǎn)前超聲檢查過程中，若發(fā)現(xiàn)RAA，還應(yīng)進一步明確是否存在DAA，兩者的主要鑒別要點包括：觀察左弓和右臂血管的走行方向；判斷向左走行血管是否與降主動脈連接。鏡像分支的左頭臂動脈于氣管前方自右向左走行，始終與降主動脈無連接；而DAA的左弓在氣管左側(cè)向后走行與降主動脈相連[12-14]。

RAA常常孤立存在，也可合并心內(nèi)或心外結(jié)構(gòu)異常。在本研究中，孤立性RAA 25例（67.6%），RAA合并心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形12例（32.4%），與王新霞等[15]的研究結(jié)果相一致。結(jié)果表明，RAA是否形成血管環(huán)與是否合并心內(nèi)畸形密切相關(guān)。本研究發(fā)現(xiàn)形成血管環(huán)的RAA胎兒極少合并心內(nèi)畸形，即使合并心內(nèi)畸形，也通常為簡單先天性心臟病，比如單純室間隔缺損；而不形成血管環(huán)的胎兒合并心內(nèi)畸形率更高，且更容易合并復雜先天性心臟病，其中以法洛四聯(lián)癥最為多見[2,16-17]。本研究中，RAA/MI/LADA均與動脈圓錐干畸形相關(guān)，與文獻報道相一致[18-19]。此外，RAA也和染色體異常具有明顯的相關(guān)性，其發(fā)生率15.3%～24%[4,17]，其中以22q11.2微缺失最為常見。據(jù)文獻報道，RAA合并22q11.2微缺失的風險為5%～20%[20-21]。

若為RAA胎兒，產(chǎn)前超聲檢查應(yīng)注意觀察動脈導管的位置，以幫助判斷血管環(huán)形成與否。前人研究常常根據(jù)動脈導管與氣管的位置關(guān)系，將動脈導管的位置分為左位和右位兩種，而本研究則將其細分為左前位動脈導管、左后位動脈導管和右位動脈導管3種類型。當為RAA/ALSA時，其動脈導管均為左后位動脈導管，通常連于左肺動脈與降主動脈之間，形成完全性血管環(huán)，此類型最常見。與前人研究不同，本研究發(fā)現(xiàn)有少數(shù)鏡面型右位主動脈弓胎兒合并左后位動脈導管，導管與降主動脈相連，也可形成完全性血管環(huán)。當為RAA/MI時，其動脈導管的位置多見于左前動脈導管，常見連于左肺動脈和左頭臂動脈之間，不形成血管環(huán)，在常規(guī)標準切面不容易顯示，需在非常規(guī)切面重點觀察左肺動脈和左頭臂動脈之間是否存在異常血管。

綜上所述，三血管-氣管切面出現(xiàn)“V”形結(jié)構(gòu)僅僅意味著主動脈弓橫部和動脈導管指向胸部的同一側(cè)，而出現(xiàn)“U”形結(jié)構(gòu)則是完全性血管環(huán)形成的標志。此外，形成血管環(huán)的右位主動脈弓通常與復雜先天性心臟病無關(guān)，而不形成血管環(huán)的右位主動脈弓與復雜心內(nèi)畸形有關(guān)。