微小聽神經瘤合并同側面肌痙攣：1例報告并文獻復習

鄭嘉偉，彭若愚，羅國軒，王玉超，張 勇廣東省第二人民醫院神經外科，廣東 廣州 50000；南方醫科大學，廣東 廣州 50000；佳木斯大學附屬第一醫院，黑龍江 佳木斯 54000

面肌痙攣是一種常見的面部神經疾病，典型表現為面部肌肉收縮，僵硬和面部抽搐，同時，還會出現眼輪匝肌抽搐，這種抽搐向下擴大，偶有波及口輪匝肌[1]。精神緊張、病毒、疲倦、酒精等因素均可誘發面肌痙攣，嚴重者引起面部疼痛，抽搐不受人為控制，可受交感神經和副交感神經調控[2]。研究表明在患有面肌痙攣的患者中，女性多于男性，中年發病較多。同時國外流行病學調查的發病率為0.78/10萬，國內發病率為1.1/10萬[3]。橋小腦角是重要生命中樞，是顱內腫瘤的好發部位之一，且腫瘤類型多樣，如聽神經瘤、腦膜瘤、膽脂瘤等腫瘤[4,10]。聽神經瘤是一種良性腫瘤，起源于聽神經鞘所以確切的應稱為聽神經鞘瘤，在成人中更常見[5]。其發生率占顱內腫瘤發生率的7%～12%，占橋小腦角腫瘤發生率的80%～95%[11]。本文報告1例由小腦頂角聽神經瘤引起的同側抽搐，為該病的治療和預防提供參考。

1 病歷資料

患者，女性，51歲，在2004年無明顯誘因下出現左側眼瞼發作性抽搐，以下眼瞼為主，隨著時間發展，面部抽搐逐漸延伸至同側嘴角。曾于外院多次診治，外院診斷為面肌痙攣，并行針灸及藥物治療（具體治療情況不詳），面部抽搐效果無改善，現患者自訴抽搐嚴重時連動同側嘴角及左眼睜眼困難；近1年以來患者訴反復出現左耳耳鳴及聽力有下降，遂來我院就診，查頭顱MRA檢查提示左側內聽道異常信號占位，強化顯影，左側面神經受壓，與同側小腦后下動脈緊貼，考慮為責任血管。入院體檢：粗測左耳聽力較對側減弱。頭顱MRA檢查提示左側內聽道輕度擴大，其內聽神經輕度增粗，呈錐形膨大（圖1），等T1稍短T2信號，信號均勻，大小約10 mm×6 mm，增強掃描可見明顯強化。E-THRIVE序列示左側小腦前下動脈與左側面神經緊貼（圖2）。

術前行電測聽檢查：氣導，左側46，右側15。根據House and Brckmanng標準分為：III級，遂我科診斷為左側面肌痙攣（cohen 3級）。相關術前檢查完善后，未見明確手術禁忌癥及麻醉禁忌癥，于2018年11月20日在電生理監測下全麻行乙狀竇后入路左側聽神經瘤切除術+左側面神經微血管減壓術。術中分離面神經出腦干段血管后（圖3A），電生理監測顯示側方擴散消失，證實為血管受到壓迫。顯微鏡及精準導航下聽神經瘤從內聽道口露出（圖3B），隨后分離內聽

圖1 頭顱MRA檢查

圖2 E-THRIVE序列示左側小腦前下動脈與左側面神經緊貼

圖3 電生理監測

內聽道內微小聽神經瘤道中腫瘤（圖3C）。術后患者聽力存在，面肌痙攣癥狀消失，HB分級為II級。術后復查電測聽檢查結果正常，病人自訴感覺良好。術后第7天復查頭顱MRA提示腫瘤清除干凈（圖4）。

圖4 復查頭顱MRA示腫瘤清除干凈

2 討論

面肌痙攣病因尚未達成統一共識，但目前大部分學者認為面肌痙攣的病因主要有血管因素、非血管因素、其他因素及遺傳因素4個方面。國際上主流學者認為，引起痙攣主要原因仍是責任血管壓迫所引起，即橋小腦角區面神經根由于受責任血管的壓迫發生脫髓鞘病變[6]；目前大多數面肌痙攣是由于面神經通過腦干區被血管壓迫所致。臨床資料表明，在導致面肌痙攣的血管因素中居首位是小腦前下動脈及小腦后下動脈，其次小腦上動脈[14]。非血管因素學者認為，橋腦小腦角非血管占位性疾病也可產生面肌痙攣，此觀點認為是由于外部因素造成責任血管受到壓迫從而引起面肌痙攣。面神經出腦干區存在壓迫是面肌痙攣產生的主要原因[7,13]，且大多數學者在進行橋腦小腦角手術時觀察到：面神經出腦干區以外區域存在血管壓迫并不產生面肌痙攣。遺傳因素：在一些全身性疾病如多發性硬化癥中也可見到面肌痙攣。

目前治療面肌痙攣公認最有效方式仍是面神經微血管減壓術（MVD）[15]，在臨床工作和實踐過程中，給予病人行面神經微血管減壓術手術，術后會得到滿意效果, 術中識別責任血管是手術的關鍵一般認為責任血管是管徑超過0.3 mm的血管[8]。繼發性面肌痙攣發生率較低, 絕大部分病人為原發性[12]。因此，在面神經微血管減壓術手術中應充分了解面神經根在面神經微血管減壓術術中脫離腦干區域減壓的重要性，把REZ完全減壓作為第一要點[9]。

綜上所述，在本病例中，患者面部抽搐時間10多年，近年來出現同側聽力下降。聽神經瘤位置在左側橋小腦角區，面肌痙攣發生常見部位也在橋小腦角區。有理由相信，此病例中患者面肌痙攣發病和聽神經瘤有直接因果關系，一般去除原發病癥狀多可緩解。術中橋延髓及顱神經有無移位、責任血管的認定等因素，對患者術后恢復具有明確因果關系，明確責任血管，根據患者責任血管走向，選擇合適的著力點墊入Teflon墊片，可提高療效。