李 娟,張 明,高艷青,孫 欣
患者,女,31歲。因左臀部藍黑色結節10余年,于2017年6月1日就診。10余年前,患者左臀部出現一灰藍色丘疹,緩慢增大,無不適,未予治療。患者既往體健,否認家族成員中有類似病史。體格檢查:一般情況好,各系統檢查無異常,全身淺表淋巴結未觸及增大。皮膚科情況:左臀部可見一黃豆大小的藍黑色結節,顏色均一,邊界清,表面光滑,質中,無觸痛(圖1a)。腫物皮膚鏡鏡下表現為均質無結構的藍黑色(圖1b)。初步診斷:藍痣?行腫物完整切除術,切緣距腫物邊緣外擴3 mm,深達脂肪層。組織病理示:真皮中下部可見自上而下分布的楔形腫瘤團塊,腫瘤浸潤上部較寬,與皮膚表面平行,深部錐形損害沿血管、神經、毛囊和汗腺向下穿透深達真皮深部;腫瘤由梭形細胞及上皮樣細胞組成,內有大量色素顆粒,細胞無明顯異型性(圖2)。修正診斷:深部穿通性痣。術后隨訪10個月無復發。

圖1 深部穿通性痣患者臀部皮損與皮膚鏡鏡下所見

圖2 深部穿通性痣患者臀部皮損組織病理(HE染色)
深部穿通性痣(deep penetrating nevus, DPN)由Seab等[1]于1989年首次報道,國外至今陸續報道了近400例。國內馬東來等[2]于2010年首次報道了發生于右手腕及骶尾部的2例患者,常建民等[3]于2017年報道了發生于右手背者1例。DPN臨床上較少見,好發于中青年女性[1,4],少數患者出生時即有[5]。本病多發生于面部、軀干及四肢近端,也有發生于掌跖及黏膜[6]的報道,臨床上表現多為輕度隆起的藍色或黑色丘疹或結節,直徑通常<1 cm,常為單發,也可多發呈線狀分布[7]。通常無癥狀,個別有疼痛感或局部感覺遲鈍。
本例患者是1例發生于臀部的后天獲得性DPN,不屬于DPN好發部位,但既往文獻也有類似報道[2,5]。皮損皮膚鏡下表現為均質無結構的藍黑色,與藍痣皮膚鏡表現類似,但與黑素瘤的皮膚鏡表現有明顯不同。DPN皮膚鏡鏡下表現目前仍缺乏共識,既往一些個案報道[6]表現為均質性、多彩性,因此其診斷仍主要依靠于組織病理檢查。DPN組織病理示皮損呈楔形位于真皮,深部錐形損害可深達真皮下部的網狀層或皮下脂肪是其特征性表現,真皮上部的黑素細胞較小,排列與皮膚表面平行,真皮深部的黑素細胞多為梭形,并沿血管、神經、毛囊和汗腺等附屬器結構呈叢狀分布,少數有異形性。免疫組化示痣細胞S-100及HMB-45表達強陽性。本病臨床上容易誤診為藍痣,又因皮損多為后天獲得、顏色較深,臨床及組織病理均模仿黑素瘤的模式[8],因此要與二者相鑒別:普通型藍痣常發生于手足伸側、面部、頭皮,由梭形或樹突狀的黑素細胞組成,多與表皮平行,聚集于真皮中上部,并伴有膠原增生;細胞型藍痣最常累及臀部、骶尾部、頭皮,由含較多色素顆粒的樹枝狀黑素細胞組成,很少或缺乏色素顆粒;黑素瘤和DPN均表達S-100及HMB-45,目前無合適的免疫組化標志物應用于臨床區分二者,但黑素瘤的細胞異型性及病理性核分裂均較DPN明顯。
DPN很少出現轉移和惡變。既往有淋巴結轉移的報道[9],但有學者認為其最初的診斷是黑素瘤的可能性較大,屬于誤診范疇。本病單純手術切除后很少出現復發,既往報道切除后復發的患者可能與切除不徹底有關[10,11]。