嗜酸性環(huán)狀紅斑一例

呂 艷，王勝春，王 雷

嗜酸性環(huán)狀紅斑（eosinophilic annular erythema,EAE）是一種以環(huán)狀紅斑、斑塊為主要皮損特點(diǎn)的慢性、良性、復(fù)發(fā)性疾病。組織病理特點(diǎn)為大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。血常規(guī)不伴有嗜酸粒細(xì)胞升高。EAE是否為Wells綜合征（又稱嗜酸性蜂窩織炎）的一種特殊類型，還存在爭(zhēng)議。現(xiàn)將我科近期診治的1例EAE報(bào)告如下。

臨床資料

患者，女，31歲。因全身散在環(huán)狀紅斑而及斑塊2個(gè)月，于2019年7月就診。2個(gè)月前，無(wú)明顯誘因患者軀干、四肢散在出現(xiàn)較多環(huán)狀紅斑和斑塊，偶感瘙癢，皮損緩慢增多，曾于外院按環(huán)狀肉芽腫口服依巴斯汀片、外用鹵米松軟膏治療2周，效不佳。患者自發(fā)病一般情況無(wú)異常，既往體健，無(wú)類似家族史。系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科情況：軀干、四肢散在20余處直徑1～2 cm的暗紅色半圓形或環(huán)狀斑片及斑塊，邊界清楚，部分皮損中央萎縮、邊緣隆起，質(zhì)中（圖1）。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血漿嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值及百分比均正常；自身抗體、肌酶、尿糞常規(guī)、肝腎功能檢查無(wú)異常；骨髓穿刺、心電圖、胸部X線檢查均無(wú)異常。取材腰部新發(fā)紅斑邊緣行組織病理檢查示：真皮全層血管周圍、膠原纖維間及汗腺周圍以大量嗜酸粒細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞（圖2），無(wú)“火焰征”及“肉芽腫”樣模式改變。診斷：嗜酸性環(huán)狀紅斑。治療：甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液40 mg每日1次靜脈滴注，共4 d；外用鹵米松乳膏每日2次；皮損顏色明顯變淡，面積較小的皮損稍變平。糖皮質(zhì)激素減量為甲潑尼龍32 mg 每日1次口服，輔以補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣及保護(hù)胃黏膜治療，外用藥不變。1個(gè)月后，大部分皮損變平，僅遺留局部色素沉著。調(diào)整甲潑尼龍至24 mg每日1次口服，余治療不變。病情穩(wěn)定的前提下，甲潑尼龍每月遞減4 mg，直至停藥。隨訪至停藥3個(gè)月余后，皮損完全消退，局部可見(jiàn)色素沉著，無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 嗜酸性環(huán)狀紅斑患者四肢皮損

圖2 嗜酸性環(huán)狀紅斑患者新發(fā)皮損組織病理（HE染色）

討論

EAE是由Kahofer等[1]于2000年首次報(bào)道的一種慢性、良性、復(fù)發(fā)性、炎癥性皮膚病，好發(fā)于軀干、四肢皮膚。有報(bào)道該病與免疫性疾病、甲狀腺疾病、疏螺旋體病、腎癌等多種疾病合并出現(xiàn)，并有一定相關(guān)性[2]。EAE早期皮損表現(xiàn)為輕度水腫性紅斑和斑塊；發(fā)展期皮損增大呈環(huán)形，色鮮紅；后期皮損色暗紅，中央萎縮，邊緣隆起。組織病理可見(jiàn)真皮大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，而無(wú)嗜酸粒細(xì)胞脫顆粒現(xiàn)象及肉芽腫性炎癥反應(yīng)模式。血常規(guī)中嗜酸粒細(xì)胞不升高。

EAE相對(duì)少見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外僅有十余例個(gè)案報(bào)道，研究相對(duì)不充分，因此EAE與Wells綜合征之間的關(guān)系尚存在爭(zhēng)議。二者共同點(diǎn)在于臨床表現(xiàn)類似，組織病理真皮中均有大量嗜酸粒細(xì)胞，糖皮質(zhì)激素[3]、羥氯喹、環(huán)孢素等治療有效。不同點(diǎn)：①EAE患者血漿嗜酸粒細(xì)胞多不升高（也有個(gè)案報(bào)道升高）[4]，而Wells綜合征多升高；②EAE組織病理中多無(wú)“火焰征”或“肉芽腫”性炎癥[5]，而Wells綜合征的典型組織病理表現(xiàn)即嗜酸粒細(xì)胞呈現(xiàn)“火焰征”。

本病還需與離心性環(huán)狀紅斑及環(huán)狀肉芽腫相鑒別。離心性環(huán)狀紅斑組織病理表現(xiàn)為棘細(xì)胞層水腫，伴灶性角化不全的小水皰形成及淺表血管周圍淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn)。環(huán)狀肉芽腫組織病理表現(xiàn)為膠原纖維變性壞死、淡染和均質(zhì)化，周圍有柵欄狀或放射狀排列的組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞。結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理改變，本例患者系較為典型的EAE。有報(bào)道認(rèn)為，系統(tǒng)及局部外用糖皮質(zhì)激素或系統(tǒng)應(yīng)用環(huán)孢素治療均有一定療效，但尚不能阻止皮損復(fù)發(fā)[4]。