特發(fā)性發(fā)疹性斑狀色素沉著癥一例

蔡海斌，唐 英，徐順明

臨床資料

患者，男，22歲。因軀干、四肢灰褐色斑片3年，于2017年7月5日就診。3年前，無(wú)明顯誘因患者前胸部出現(xiàn)數(shù)個(gè)蠶豆大小灰褐色斑片，數(shù)量漸增多，漸累及至腰部、腹部、背部及四肢，無(wú)自覺癥狀；病程中從未出現(xiàn)過紅斑。患者既往體健，無(wú)用藥史及藥物過敏史。否認(rèn)焦油、砷劑等接觸史。否認(rèn)其他病史及家族遺傳史。體格查體：發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，無(wú)智力障礙，全身淺表淋巴結(jié)未捫及增大。皮膚科情況：軀干、四肢散在分布直徑0.5～4 cm不等的圓形、橢圓形或不規(guī)則形棕褐色斑片，邊界清楚，不突出皮面，皮損表面光滑，無(wú)鱗屑，表皮無(wú)萎縮，用指腹及鈍器摩擦后無(wú)風(fēng)團(tuán)出現(xiàn)（圖 1）。下腹部皮損組織病理示：表皮角化過度，棘層輕度增生，基底層色素顆粒增多，真皮淺層可見嗜色素細(xì)胞散在分布，小血管周圍可見少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，未見肥大細(xì)胞（圖 2）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)正常，梅毒快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)（RPR）、梅毒螺旋體血凝試驗(yàn)（TPHA）均性，人免疫缺陷病毒（HIV）陰性。診斷：特發(fā)性多發(fā)性斑狀色素沉著癥。予口服維生素C，外用氫醌霜治療。3個(gè)月后隨訪，皮損無(wú)明顯改變，后失訪。

圖1 特發(fā)性發(fā)疹性斑狀色素沉著癥患者軀干皮損

圖2 特發(fā)性發(fā)疹性斑狀色素沉著癥患者腹部皮損組織病理（HE染色 ×100）

討論

特發(fā)性發(fā)疹性斑狀色素沉著癥（idiopathic eruptive macular pigmentation, IEMP）是一種少見的無(wú)癥狀性色素異常性皮膚病，病因尚不明確。有研究認(rèn)為本病非遺傳因素所致，與日光照射無(wú)關(guān)，可能與激素分泌有關(guān)[1]。最新有學(xué)者通過對(duì)IEMP 患者皮損組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)部分患者具有與黑棘皮病類似的色素性乳頭瘤病樣改變，因此認(rèn)為IEMP可能是黑棘皮病的一種變異改變[2,3]。

本病男女均可患病且無(wú)明顯差異，多見于兒童和成年人[4]，但也有報(bào)道年齡最小見于1歲的幼兒，最大見于50歲的成年男性[5,6]。皮損表現(xiàn)為多發(fā)性青灰色或棕灰色色素沉著斑，好發(fā)于軀干和四肢非暴露部位，甲蓋大小，圓形或不規(guī)則形，表面光滑，無(wú)自覺癥狀。皮損組織病理檢查可見表皮基底層黑素輕度增加，真皮上層有較多噬黑素細(xì)胞及血管周圍可有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞[7]。本例患者臨床表現(xiàn)及組織病理改變均符合特發(fā)性多發(fā)性斑狀色素沉著癥的診斷。

IEMP主要應(yīng)與持久性色素異常性紅斑（灰皮病）和色素性扁平苔蘚相鑒別。灰皮病發(fā)病起初為界限清楚紅斑，逐漸變?yōu)榈疑宜{(lán)色色素斑，并且其邊緣往往有狹窄的紅暈環(huán)繞，并輕度隆起，組織病理上可見基底細(xì)胞液化變性，真皮血管周圍有輕度淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞，噬黑素細(xì)胞浸潤(rùn)。色素性扁平苔蘚皮損亦可表現(xiàn)為灰藍(lán)色斑片，可廣泛分布，但主要累及面部、頸部及上背部等日光曝露部位或上肢、腹部及腋窩等屈側(cè)，組織病理表現(xiàn)為基底細(xì)胞液化變性，真皮上部可見以淋巴細(xì)胞為主的帶狀浸潤(rùn)，可以與IEMP鑒別。此外，本病還需與固定性藥疹、色素性玫瑰疹、色素性蕁麻疹、炎癥后色素沉著、牛奶咖啡斑、血色素沉著病、肥大細(xì)胞增生癥等從臨床及病史上相鑒別。由于本病多在數(shù)月或數(shù)年后自行痊愈[2]，因此不主張過度治療。