手指血管球瘤18例臨床病理分析

齊文娟，趙 華，許俊卿，劉俊霞

(1.西安兵器工業衛生研究所病理科，西安 710065；2.西北工業大學醫院內科，西安 710072)

血管球瘤(glomus tumor，GT)是來源于血管球罕見的軟組織良性錯構瘤，具有典型的“三聯征”，包括自發性間歇性劇痛、難以忍受的觸痛、疼痛的冷敏感性。主要發生在指的遠端，尤其是甲板下，身體的其他臟器如胃、腸、氣管、腎等也有報道[1-4]。其病因尚不清楚，以青壯年女性多見。由于其發病率低，臨床容易誤診[5]。本研究對手指血管球瘤臨床病理進行分析，現報道如下。

1 資料與方法

1．1一般資料 收集2013年1月至2017年7月確診的手指血管球瘤為研究對象，由兩位高年資病理醫師復閱切片，診斷標準參照WHO軟組織腫瘤分類中血管球瘤的診斷標準。

1．2方法 記錄患者臨床資料、組織學形態及免疫組織化學染色情況，并復習相關文獻，從組織起源、致痛機制、診斷方法、組織形態、鑒別診斷、惡性診斷標準及治療預后對GT的特點進行分析。所有標本均經福爾馬林固定，規范脫水，石蠟包埋后行HE切片染色。免疫組織化學采用SuperVision二步法，抗體CD34、CD117、SMA、Vimentin和S-100均購自福建邁新生物技術有限公司。

1．3結果判定 病理類型判斷：參照WHO血管球瘤的診斷標準，按瘤細胞、血管結構和平滑肌組織的不同比例分為3種類型。療效判斷[6]：顯效，血管球瘤癥狀完全消失，11～45個月無復發或是轉移情況，常規檢查等恢復正常或有很大的好轉；有效，血管球瘤癥狀基本消除，11～45個月有復發但癥狀輕，常規檢查等基本好轉；無效，血管球瘤癥狀沒有轉變或好轉現象微弱，常規檢查等無變化。

2 結 果

2．1臨床資料 共收治血管球瘤患者18例，男7例，女11例，年齡19～71歲，中位數43歲，病程1～10年，均無明顯誘因，發病年齡多在42～48歲。左手手指6例，右手手指12例；皮下5例，甲下13例；拇指7例，手示指4例，中指6例，手環指1例。本組12例診斷為經典型，6例診斷為球血管瘤型。18例均出現不同程度的疼痛(間歇性疼痛，局限性觸痛、壓痛，晨起、夜間或受涼后加重)，表現為針刺、燒灼樣痛，保暖后可緩解。皮膚完整無破潰，甲體、甲床完整，指體末梢感覺及血運尚可。關節活動度良好4例，關節活動受限2例，三聯征陽性4例，甲下呈暗紅色2例，甲下見暗紫色結節1例，病變呈淡青色斑塊1例。大頭針試驗14例指端(+)，2例不明顯。冷敏感試驗11例陽性，熱敷后可緩解6例，7例不明顯。X線檢查16例中1例示甲下局部骨質吸收，1例示骨質壓縮，其余未見明顯異常。6例超聲示低回聲包塊，邊界不清，考慮血管球瘤；2例可見血流信號；1例血流信號不明顯；1例誤診為血管瘤。臨床治療：臂叢麻醉后行腫物切除術，在壓痛處做縱行切口，甲下者切除指甲行開窗術，其中1例末節骨質被病變侵蝕較重，指骨背側骨皮質已浸透。

2．2組織學形態 巨檢：送檢組織體積0.2～0.8 cm，部分有完整包膜，腫物大多呈暗紅色、黃白色，質偏軟。鏡檢：腫瘤由血管和圍繞血管分布的成片瘤細胞組成，瘤細胞呈圓形或卵圓形，胞質淡嗜伊紅色，細胞境界清晰，核圓形居中，血管為毛細血管或擴張薄壁的靜脈，部分間質黏液樣變，有數量不等的神經纖維及肥大細胞,見圖1。

2．3免疫組織化學 18例樣本中瘤細胞Vimentin、SMA (+)，瘤細胞周圍間質中神經纖維S-100(+)；16例樣本中血管CD34 (+)，5例樣本CD117散在(+)，見圖2。

A:成片瘤細胞;B:間質黏液樣變

圖1 鏡檢結果(HE×100)

A:CD34;B:S-100;C:SMA;D:Vimentin

圖2 免疫組織化學檢查結果(×100)

2．4隨訪資料 14例患者術后進行電話隨訪，時間5個月至4年，查看是否出現復發或轉移情況，其中2例首次術后疼痛，二次手術后疼痛消失，其余12例術后疼痛消失，無復發及轉移。

3 討 論

血管球瘤起源于神經肌動脈球，是一種正常的有豐富神經纖維支配并具有調節溫度功能、控制末梢血管的舒縮、調節血流量的動靜脈分流。病變可發生于任何年齡，年輕人居多，好發于四肢末端尤其甲下，其他部位也可發生但少見。本組資料患者發生于左手手指6例，右手手指12例；手拇指7例，手示指4例，手中指6例，手環指1例。是否可以大膽設想發病與左右手及不同手指的使用率有關，這種設想需要更大樣本去進一步證實。曾有學者認為血管球瘤可能是長期的摩擦、擠壓、溫度變化等刺激導致的血管球細胞異常增生，從而形成痛性腫塊[7]。這在某種程度和本組研究后的設想吻合。

本病好發于甲下，患者有不同程度的疼痛或不適，可能是在腫瘤中有較多的神經纖維，所以對痛覺較為敏感[8]。本研究顯示，瘤細胞周圍間質中神經纖維S-100(+)，也可解釋疼痛的原因。大頭針試驗14例指端均(+)，2例不明顯，而其他部位的血管球瘤常常缺乏這兩個特點。

血管球瘤是一種良性腫瘤，彩超血流顯像對血管球瘤有診斷價值。本組6例超聲示低回聲包塊，邊界不清，考慮血管球瘤；2例可見血流信號；1例血流信號不明顯；1例誤診為血管瘤。說明超聲對血管球瘤的早期診斷可提供一定的輔助依據，但不是診斷的金標準。術前超聲檢查可反映瘤體的大小、位置、內部血流、鄰近指骨有無受壓或侵蝕，為手術方案選擇提供重要依據，以保證腫瘤徹底切除，定位準確、實時、價廉、簡單易行，應作為血管球瘤術前定位的首選影像學檢查[9]。 X線檢查本組16例中1例示甲下局部骨質吸收，1例示骨質壓縮，其余未見明顯異常。說明X線對血管球瘤無診斷價值。血管球瘤獨特的病理形態特點即可明確診斷，與超聲、X線相比，病理學依然是血管球瘤最明確的診斷方法，即金標準。

惡性血管球瘤又稱血管球肉瘤，十分罕見，診斷時可參考以下特點[10-11]：中-高度核異型性；部位深，體積大于2 cm；核分裂象大于或等于5個/50 HPF，可見病理性核分裂象。如果僅細胞有明顯核異型性而無其他惡性指征，可診斷為伴異型細胞核的血管球瘤；如果僅體積較大、部位深在，或僅核分裂象豐富但位置表淺，則可診斷為惡性潛能未定的血管球瘤。本組無惡性病例，惡性血管球瘤十分罕見，診斷需謹慎。

目前尚無藥物或者物理治療血管球瘤，最佳治療手段是完整手術切除[12-14]。甲下血管球瘤采用拔甲和甲板開窗兩種方式，甲旁血管球瘤采用外側入路，指腹中央血管球瘤可采用直接切口。但無論何種手術方式，術前均應對腫瘤部位進行準確標記[15]。手術需在顯微鏡下進行操作，將腫瘤包膜及瘤體完全剝離取下，避免術后復發[16]。 既往文獻也有報道手術中未找到瘤體，只能做局部軟組織清除術，達到了術后解除疼痛的目的[17]。有些病例由于被誤診，經過多次不適當的手術治療，疼痛問題始終得不到解決，而堅決要求截指。在這種情況下，醫生應該向患者提供正確的治療方法，而不是簡單地采取截指。血管球瘤是一種錯構瘤， 不應采用截指術治療[18-19]。