產前超聲診斷胎兒左心發育不良綜合征的價值

賈林平

【摘 要】目的：探討產前超聲對胎兒左心發育不良綜合征的診斷價值。方法：對產前超聲診斷的15例左心發育不良綜合征胎的胎兒超聲聲像圖特征進行回顧性分析，隨訪臨床結果。結果：產前診斷的15例左心發育不良綜合征均上級復查及引產后證實，超聲診斷正確率為100%（15比15）;典型聲像圖特征：左心室明顯小于正常，二尖瓣重度狹窄或閉鎖，右心房明顯擴大，主動脈瓣重度狹窄或閉鎖，主動脈或主動脈弓發育不良，心房水平左向右分流，結論：超聲是診斷左心發育不良的準確、可靠的方法，具有重要的臨床價值。

【關鍵詞】胎兒;左心發育不良綜合征;產前超聲;診斷

【中圖分類號】 R181.3+2 【文獻標識碼】 B【文章編號】 1672-3783（2019）03-03-244-01

左心發育不良綜合征（Hypoplastic left heart syndrome， HLHS）是主動脈瓣嚴重狹窄或閉鎖，合并二尖瓣狹窄或閉鎖，左心室、升主動脈及主動脈弓嚴重發育不全，為胎兒期較為常見的嚴重復雜的先天性心臟病。活產兒中的發生率為1/10000-2/10000[1]，發病率約占先天性心臟病患者的1.3，7.5%[2]。近年來隨著超聲影像醫學和心血管外科學的迅速發展，關于HLHS的診斷、治療和預后的研究均取得了顯著的進步，盡管如此，HLHS死亡率仍然居高，存活者生活質量低下[3-4]。國外有報道對HLHS胎兒可宮內干預治療[5]。此病可伴有其他心內畸形，常見的是室間隔缺損、肺靜脈異位引流等。產前檢出率較高，本文對我院2014年1月至2018年8月產前超聲檢查診斷15例HLHS典型的聲像圖和追蹤結果進行回顧性分析，以探討胎兒超聲心動圖產前診斷HLHS的臨床價值報道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2014年1月至2018年8月常規胎兒心臟超聲產前檢查共查出HLHS的胎兒15例，均上級醫院復查證實，孕婦年齡23-30歲，平均（27.5/3.2）歲，孕齡20-37周，平均（27/3.5）孕周。

1.2 儀器和方法

1.2.1 儀器 采用ALOK а-5、GE-S8、Afflnltl-70、GE-E8彩色超聲診斷儀，探頭頻率3.5-5MHz，選用胎兒超聲心動圖軟件。

1.2.2 方法 孕婦采用平臥或側臥位，首先確定胎兒內臟與心臟的位置關系，在采用順序節段分析方法對胎兒心臟進行檢查，發現異常結合彩色多普勒、頻譜多普勒檢查異常血流及反流。

1.2.3 驗證與隨訪 所有產前超聲診斷為HLHS的胎兒均在2周內到上級醫院復查，明確診斷，據父母意愿終止妊娠，部分尸解驗證。

2 結果

2.1 結合上級醫院超聲診斷及尸解結果 產前超聲診斷15例左心發育不良綜合征的胎兒均與上級超聲診斷一致及部分尸解證實。其中I型：主動脈瓣及二尖瓣狹窄，6例伴室間隔缺損3例。II型：主動脈瓣及二尖瓣閉鎖，4例伴永存左位上腔靜脈1例。III型：主動脈瓣閉鎖及二尖瓣狹窄，2例伴心包積液1例。IV型：主動脈瓣狹窄及二尖瓣閉鎖，3例伴唇腭裂1例。

2.2 超聲聲像圖特征 四腔心切面顯示左右心腔明顯不對稱，左心室明顯小于正常，部分左心室顯示不清，二尖瓣重度狹窄，右心房明顯增大，CDFI顯示心房水平左向右分流，見圖1-2。二尖瓣閉鎖顯示為一帶狀強回聲，無啟閉運動，見圖3，CDFI顯示二尖瓣口無血流信號。主動脈瓣重度狹窄，主動脈或主動脈弓發育不良，見圖5，動脈導管血流反流入主動脈弓或升主動脈，見圖4、6。主動脈瓣閉鎖，升主動脈難以顯示。三血管切面顯示主動脈弓內與肺動脈內血流方向相反，見圖4。

3 討論

3.1 HLHS的解剖及血流動力學改變 HLHS是左心室流入系統和（或）流出系統狹窄或閉鎖致左心明顯發育不良的一組復合心血管畸形;導致HLHS血流動力學異常的關鍵是以上左心系統流入及流出受阻，左心系統血容量減少或缺如、阻力增加，致左心室及主動脈等發育不良，左房壓力大于右房，心房水平左向右分流，并可導致卵園孔瓣提前關閉。如果房間隔完整，左心房壓力不斷增高，出現左心房增大，張力增高，肺靜脈回流受阻，導致慢性肺高壓，并引起肺毛細血管床發育異常[6]。右心系統血容量明顯增加致右心房、右心室增大、肺動脈、動脈導管擴張，動脈導管血流反流入主動脈弓及升主動脈;

3.2 HLHS病理特點 HLHS的病理特點是并列循環，即使主動脈嚴重狹窄或閉鎖，冠狀動脈、頭部、上肢血流經右心室、動脈導管供應，對胎兒不會造成明顯影響。

3.3 產前超聲診斷HLHS的臨床價值 該病主要病變是左心流入系統和（或）左心流出系統狹窄或閉鎖致使左心發育不良的一組復合心血管畸形，四腔心切面顯示左心明顯小于右心，二尖瓣狹窄情況及有無閉鎖，左室流出道顯示升主動脈細小，主動脈瓣狹窄情況及有無閉鎖，可在產前做出分型，三血管氣管切面顯示肺動脈增寬、主動脈細小、動脈導管內徑增寬，主動脈弓長軸切面顯示主動脈弓，降主動脈冠狀切面顯示動脈導管及降主動脈狹部情況。結合彩色多普勒觀察左心流入、流出系統有無血流情況，心房水平左向右分流，三血管氣管表現為主動脈弓與肺動脈內血流相反，主動脈弓表現為來自動脈導管的反向血流信號。綜合以上對胎兒心臟的檢查，正確診斷HLHS并不困難。

3.3 HLHS的鑒別診斷 主要與單心室鑒別，HLHS左心室呈縫隙樣不易顯示，單心室殘余心腔易誤診為HLHS，但是單心室是兩組房室瓣或共同房室瓣開向單一心室，所有產前鑒別診斷不難。

4 結論

胎兒HLHS是一種少見的嚴重的復雜的先天性心臟病，預后極差，所以對提高產前診斷有著重要的臨床意義。產前超聲根據典型的超聲聲像圖特征可明確診斷，并能與其他胎兒先天性心臟病鑒別，具有重要臨床價值。

參考文獻

[1]李勝利，羅國陽. 胎兒畸形產前超聲診斷學[M].北京：科學出版社.2017，6：378.

[2]劉延玲，熊鑒.臨床超聲心動圖學[M].北京：科學出版社.2001：514.

[3]Feinstein JA， Benson DW， Dubin AM， et al. Hypoplastic left heart syndrome：current considerations and expectations[J].J Am Coll Cardiol，2012，59（1 Suppl）：S1-42.DOI：10.1016/s.jacc.2011.09.022.

[4]莊曉慧，何少茹，莊建，等.左心發育不良綜合征38例[J].中華實用兒科臨床雜志，2015，30（23）：1777-1780.DOI：10.3760/cma.j.issn.2095-428x.2015.23.005.

[5]Jack Rychik. Hypoplastic Left Heart Syndrome：Can We Change the Rules of the Game？ Circulation，2014，130（8）：629-631.

[6]李勝利，羅國陽. 胎兒畸形產前超聲診斷學[M].北京：科學出版社.2017，6：380.