肺動脈肉瘤伴下肢深靜脈血栓誤診為肺栓塞1例

董 帥 宋 兵 李 昕 鄢光華 祁 泉

臨床資料 患者男性，26歲，1個月前無明顯誘因出現胸悶、氣短，吸氣時胸部疼痛，呼吸困難，未予診治。2周前以上癥狀明顯加重，伴有咳嗽、咳痰、咯血。就診與當地醫院，測得纖維蛋白原（FIB）6.37 g/L，D-dimer 4.68μg/mL，血沉（ESR）55 mm/h。胸部增強CT提示，肺動脈主干及左肺動脈分叉多發充盈缺損，下肢靜脈彩超提示，右下肢靜脈局部中低回聲塊附壁。診斷為：肺栓塞（pulmonary thromboembolism，PTE），深靜脈血栓（deep vein thrombosis，DVT）。行“下腔靜脈濾器置入術+左肺動脈置管溶栓術”，給予抗凝、溶栓治療后復查CT病變未見減小?？紤]是血栓時間長，溶栓效果差，遂轉我科進一步診治。

入院后查：血氧飽和度95.8%，CRP 140.05 mg/L，降鈣素原（PCT）0.061 mg/mL，ESR 51 mm/h，乳酸脫氫酶（LDH）331.24 U/L，FIB 2.75 g/L，D-dimer 1.57μg/mL，纖維蛋白降解產物（FDP）8.7μg/mL。肺動脈CTA（圖1）：①肺動脈主干及左肺動脈分叉多發充盈缺損，多考慮栓塞；②左肺多發斑片狀、大片高密度影，右肺彌漫斑片狀磨玻璃影，多考慮肺感；③左側胸腔積液，雙側胸膜增厚。心臟彩色超聲心動圖（圖2A～B）：①肺動脈分叉處及左右起始段可見不規則中低回聲團塊附著，右肺動脈起始處狹窄，最窄處約為3mm，肺動脈分支遠端無法顯示，下腔靜脈及左肺動脈內可見管狀強回聲；②右心擴大；③二、三尖瓣少量反流。下肢血管彩超（圖2C～D）：右側股總靜脈血栓形成并不完全栓塞，右側腘靜脈血栓形成前期。

完善術前準備后行肺動脈血栓內膜剝脫術，切開肺動脈見魚肉狀團塊物質及血栓混合物，易碎易剝脫，徹底清除病損。病理診斷：瘤細胞呈梭形、多形性，部分區域細胞豐富，可見奇異核、巨核及多核巨瘤細胞，核分裂象常見，可見病理性核分裂象，呈束狀、編織狀及彌漫排列，浸潤性生長，部分區域可見粘液變性及壞死，間質血管豐富，少許慢性炎細胞浸潤，組織表面部分區域可見附壁血栓形成。免疫組化結果：瘤細胞上皮膜抗原（EMA）（散在少部分細胞+），腎母細胞瘤蛋白1（WT1）（-），細胞角蛋白（ckp）（少許細胞+），波形蛋白（vimentin）（3+），膠質纖維酸性蛋白（GFAP）（-），S-100（少許細胞+），CD34（-），平滑肌肌動蛋白（SMA）（少許細胞+），結蛋白（Desmin）（-），bcl-2（少許弱+），CD68（3+），ki67（20%，局部40%）（圖2E～F）。

討論 原發性肺動脈肉瘤指發生于肺動脈或肺動脈瓣的一種原發性惡心腫瘤，WHO將肺動脈肉瘤（pulmonary artery sarcoma，PAS）簡單分為管壁肉瘤（主要為平滑肌肉瘤）和內膜肉瘤，以內膜肉瘤較多見[1]。本病的確切發生率不詳，文獻報道[2]的人群發病率為0.001%～0.03%，由于容易誤診為PTE，所以發病率可能被低估。當確診時，50%已有肺轉移，16%已有遠處轉移，常轉移至肺門巴結、椎體、長骨和腦組織等[3-4]。其臨床表現缺乏特異性，常表現為胸悶、氣短、胸痛、咯血、呼吸困難、體質量減輕、發熱等。PAS預后極差，如無外科干預，診斷后平均壽命為1.5個月，手術后平均存活時間為10個月。完整地手術切除病損被認為是唯一預后影響因素[5]，放、化療療效不明確，現無標準的放、化療方案[6-7]。

PAS病例少見，診斷方面存在很大的不足和誤區，易造成失診或誤診。影像學檢查是診斷PAS重要的手段之一，常用的有超聲心動圖（UCG），胸部增強CT，肺動脈CT造影（PACTA），氟18-脫氧葡萄糖正電子斷層掃描（FDG-PET）等。該患者行胸部增強CT，PACTA，UCG均有陽性發現，但不易鑒別病變性質，均誤診為PTE。文獻報道[8]，經支氣管鏡超聲引導下支氣管針吸活檢術（EBUS-TBNA）是一種診斷PAS的新方法，它通過支氣管針吸活檢獲得細胞學材料，并進行快速病理來診斷PAS，能獲取較高的確診率。

很少有文獻報道PAS合并DVT，而引起PTE的栓子常來源于DVT，因此，很多學者認為不合并DVT可以考慮診斷PAS[9-11]。Guo等[12]報道了9例PAS患者的D-pimer均在正常范圍內，同時一些文獻將凝血標記物正常作為PAS的診斷要點[9，11，13-14]。然而該病例相反，同時合并兩者，因此PAS診斷應基于總體發現而不是凝血標記物異常或合并DVT。

該患者入院檢驗提示凝血功能異常，我們推測這可能和DVT相關，而PAS可能是引起血液高凝的原因。近年來研究發現[15]惡性腫瘤與凝血功能異常密切相關，但無確切的證據表明兩者的關系。發生的原因可能有①重癥感染，如肺炎等，重癥感染可能會影響凝血系統；②瘤體破壞血管內皮細胞，易于形成血栓[16]。術中情況及術后病檢證實了這一點；③腫瘤釋放一些生物學因子，作用于凝血系統，引起凝血異常[15]。

圖1 患者術前肺動脈CTA提示肺動脈主干及左肺動脈分叉多發充盈缺損（黑色箭頭所示）

圖2 A～B：（心臟超聲心動圖）示肺動脈主干占位性病變，肺動脈壓升高；C～D：（下肢深靜脈彩超）顯示股總靜脈血栓形成，腘靜脈血栓形成前期EF；E～F：（病理圖片）顯示呈編織狀、束狀及彌漫性排列的腫瘤細胞

文獻報道凝血功能異常及DVT有助于鑒別PAS和PTE，然而，該病例建議我們PAS診斷應基于總體發現而不是凝血標記物異常或合并DVT。