感染性嗜血細胞綜合征合并骨髓壞死1例診治分析

代軍 安黔洪 楊秀文 許廷進 宋仁杰 張天喜（通訊作者）

（1貴州德江縣人民醫院 貴州 德江 565200）

（2貴州遵義醫科大學附屬醫院 貴州 遵義 563003）

噬血細胞綜合征（HPS）與骨髓壞死（BMN）臨床特征相似，常以持續發熱、肝脾腫大，進行性全血細胞減少以及骨髓、肝、脾、淋巴結組織發現嗜血現象為主要特征[1]，也可伴中樞神經系統病變。病因主要由感染、血液病或腫瘤等原因所致[2]。HPS合并BMN文獻報道很少，兩者單獨或合并存在早期病因確定均困難[3]，治療效果不佳，死亡率高[4、5]。

1.臨床資料

1.1 病史資料

患者：男、22歲、因“發熱8天，腹痛4天”入院。1年前十二指腸巨大潰瘍穿孔，手術治療好轉。8天前感冒后出現畏寒、發熱，伴咳嗽，至衛生院就診，予補液對癥治療有所好轉，但仍間斷低熱。4天前出現全腹陣發疼痛，伴腹脹及嘔吐胃內容物，就診當地醫院，考慮“粘連性腸梗阻”，予補液對癥治療后（具體不詳），腹痛稍好轉，呈稽留熱，伴咳嗽、就診我院急診后收入院。

1.2 入院體查及輔查

體溫39.1℃，心率85次/分，血壓138/84mmHg，面頸部至胸部廣泛散在出血點，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及濕啰音；腹部見陳舊性手術疤痕，劍下及左中上腹部輕度壓痛，脾肋下4指捫及腫大，脾區叩痛。WBC 2.69×109/L，NEUT 87.0%，RBC 3.89×1012/L，HGB 106g/L，PLT 32×109/L；ALT 206U/L，AST 793U/L，ALP 816U/L，STB 108.9umol/L；ct9ng/L，胸腹部CT平掃+增強示脾臟增大（圖1），雙肺下葉肺炎并少量胸腔積液。雙肺下葉肺炎并少量胸腔積液（圖2）。

圖1 脾大

圖2 雙肺下葉肺炎并少量胸腔積液

1.3 診斷與治療

初步診斷：①膿毒癥，②膿毒性休克，③雙下肺肺炎并少量胸腔積液，④三系減少原因：血液病？⑤脾大原因待查。經驗性選擇廣譜抗生素頭孢曲松鈉他唑巴坦鈉、利巴韋林抗感染，同時加強對癥支持治療，血培養及骨髓穿刺等積極明確患者病因。檢測血常規三系進行性下降，WBC最低至1.51×109/L、RBC 2.29×1012/L、PLT5×109/L；鐵蛋白1500ug/L，TG 3.40mmol/L，IL-6 104.400pg/ml，PCT 5.51ng/ml，D-D2 4.13ug/ml，CRP 82.7mg/L，FDP 88.90ug/ml；骨髓穿刺涂片示：骨髓壞死（圖3、4）；

圖3 骨髓涂片的各種壞死細胞形態瑞氏·吉姆莎染色（10×100倍）

圖4 骨髓涂片中的各種壞死細胞形態瑞氏·吉姆莎染色 （10×100倍）

1.4 抗核抗體譜、ANA、男性腫瘤相關抗原、抗環瓜氨酸肽抗體、血沉、呼吸道病原體九聯均無明顯異常。結合診斷：感染相關性HPS合并BMN，繼續抗炎及對癥支持治療中；患者于住院第三日并發上消化道大出血[6]搶救無效死亡。住院期間血培養結果回示：革蘭陽性棒狀桿菌生長。

2.討論

HPS是一類由原發性或繼發性免疫功能紊亂導致的一系列炎癥綜合征[2]，原發性多見于兒童，繼發性多見于成人[7]。臨床進行性全血細胞減少以及骨髓、肝、脾、淋巴結組織發現嗜血現象、伴有發熱及脾大為主要特征。現行HPS診斷標準[8]：①發熱，②脾大，③外周血細胞減少(兩系或三系)：ANC＜1.0×109／L，HB＜90s／L（新生兒＜100g／L），PLT＜100×109／L；同時以下5項中的2項：①甘油三酯(空腹)≥3.0mmol／L和／或纖維蛋白原≤1.5g／L，②嗜血細胞在骨髓、脾、淋巴結發現，③NK細胞活性降低或完全缺失，④鐵蛋白增高≥500ug／L，⑤可溶性CD25增高≥2400U／m1。確定診斷HPS和BMN后，主要以病因明確為主，但不管怎樣，患者預后情況不佳。

本例患者由革蘭陽性棒狀桿菌感染相關性HPS合并BMN未見相關報道。早期應用足量、足療程敏感抗生素治療是決定患者預后的關鍵，但不幸的是，本例患者住院抗感染后體溫有下降趨勢，但第三日并發上消化道大出血而搶救無效死亡。

總之，本例患者為感染性HPS合并BMN，臨床很少見，警示臨床醫師要加強對HPS合并BMN相關認識的掌握，提高對該種疾病的診治水平，同時應注意HPS合并BMN患者相應致命性并發癥的觀察和急救。