糖尿病性非酮癥偏側舞蹈癥一例

邊青霞

[摘要] 目的 為提高對糖尿病性非酮癥偏身舞蹈癥的認識。 方法 分析1例糖尿病性非酮癥偏身舞蹈癥患者的病史、臨床表現、影像學檢查及診療經過，結合糖尿病非酮癥偏身舞蹈癥的相關文獻進行進一步探討。結果 糖尿病性非酮癥偏身舞蹈癥是一種建立在糖尿病并發癥基礎上的特殊類型的腦部疾病，易與精神障礙、癲癇等疾病混淆，常表現為非酮癥性高血糖，單側或雙側肢體的不自主運動，MRI或CT提示對側基底節區T1高密度影，盡早明確診斷，積極控制血糖，改善腦功能有助于后期康復。 結論 糖尿病患者血糖控制不理想，或未知血糖異常的患者，并發錐體外系癥狀，應考慮糖尿病性舞蹈癥，及早干預治療。及時診斷、及早控制血糖并給予氟哌啶醇等多巴胺受體拮抗劑應用后預后良好，如單純控制血糖而不使用氟哌啶醇等藥物，患者癥狀亦能逐漸改善，控制血糖是治療該病的關鍵。

[關鍵詞] 糖尿病;舞蹈癥;診斷;治療

[中圖分類號] R47? ? ? ? ? [文獻標識碼] A? ? ? ? ? [文章編號] 1672-4062（2019）01（b）-0052-02

[Abstract] Objective This study is to improve the understanding of diabetic non-ketotic partial chorea. Methods Analysis of a case of diabetic non-ketotic ecstasy of the disease， clinical manifestations， imaging examination and diagnosis and treatment， combined with diabetes non-ketone literature on the phenomenon of eccentric chorea is further explored. Results Diabetic non-ketotic ecstasy is a special type of brain disease based on diabetic complications， which is easily confused with mental disorders， epilepsy and other diseases. Often manifested as non-ketotic hyperglycemia， involuntary movement of unilateral or bilateral limbs， MRI or CT suggesting high density of T1 in the contralateral basal ganglia， early diagnosis， active control of blood glucose， and improvement of brain function rehabilitation. Conclusion Patients with unsatisfactory glycemic control in diabetic patients， or patients with abnormal blood glucose abnormalities， with extrapyramidal symptoms should consider diabetic chorea， early intervention， timely diagnosis， early control of blood glucose and administration of dopamine receptors such as haloperidol. After the application of the antagonist， the prognosis is good. For example， if the blood glucose is not controlled and the drug such as haloperidol is used， the symptoms of the patient can be gradually improved and controlling blood glucose is the key to treating the disease.

[Key words] Diabetes; Chorea; Diagnosis; Treatment

糖尿病性非酮癥偏側舞蹈癥在臨床上比較罕見，我國糖尿病的患病人數已近一億人，且有1/4的糖尿病患者未能得到及時診斷，已明確診斷糖尿病的患者血糖控制良好的不足30%。隨著糖尿病性非酮癥舞蹈癥報道例數的不斷增多，這一疾病也漸漸被人們熟知。及時診斷、及早控制血糖并給予氟哌啶醇等多巴胺受體拮抗劑應用后預后良好，如單純控制血糖而不使用氟哌啶醇等藥物，患者癥狀亦能逐漸改善，可見控制血糖是治療該病的關鍵。臨床醫師要加強對該病的認知，臨床上如果遇到急性發作的肢體不自主抖動及投射狀舞蹈樣動作，應想到該病的可能，及時作出鑒別診斷，給予正確適當的治療。

1? 患者資料

患者，男，79歲，因左上肢不自主抽搐1月，左下肢不自主抽動3 d入院，既往糖尿病病史10年，未規律用藥，血糖控制情況欠佳。冠心病、冠脈支架術后1年。患者1月前出現上肢不自主抽搐，于神經內科住院治療，神經系統查體：記憶力、定向力、計算力、理解判斷力正常，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，左上肢可見不自主投擲狀抽動，左側上下肌力5級，右側上下肌力5級，肌張力正常，肱二頭肌、肱三頭肌、膝反射、跟腱反射正常對稱，痛溫觸覺正常對稱，雙側指鼻試驗穩準，頸軟，Babinski征、Chaddock征陰性。顱腦MR：雙側基底節區見有斑片狀長T1長T2異常信號，彌散加權成像未見明顯異常，雙側側腦室周圍的白質內見有云絮狀T2WI略高信號，腦室池無明顯擴張及變形，腦皮質未見明顯變薄，腦溝裂未見明顯增寬。實驗室檢查：肝腎功、血脂及電解質正常，隨機血糖：29.3 mmol/L，β-羥基丁酸：162 μmol/L，糖化血紅蛋白：18.7%。神經內科考慮患者不自主抽動與多發性陳舊性腔隙性腦梗死有關，給予“氟哌啶醇、苯海索”對癥治療，并根據內分泌科會診意見給予“諾和銳30早10 U晚8 U皮下注射聯合阿卡波糖三餐前50 mg嚼服”控制血糖。患者血糖逐漸正常穩定，病情好轉出院，在發病20 d后，患者左上肢不自主抽搐痊愈。但患者院外自行停用降糖藥物，亦停用“氟哌啶醇”。3 d前患者左側下肢出現甩腿樣不自主抽動來我科住院治療，并于入院第二天再發左側上肢的投擲狀不自主抽動。清醒狀態下加重，睡眠時減輕甚或消失。再行顱腦MR檢查較前無變化，腦電圖不支持癲癇診斷。實驗室檢查：腫瘤標志物正常，糖化血紅蛋白：12.4%，酮體陰性。給予胰島素泵強化降糖治療，氟哌啶醇早晚各2 mg口服。患者血糖控制理想，左側肢體不自主運動逐漸好轉，住院7 d痊愈出院。

2? 討論

糖尿病性非酮癥舞蹈癥是在糖尿病血管病變、神經病變和代謝紊亂基礎上發生的，以高血糖高滲狀態為誘因，以紋狀體損害為特征，以缺血、點狀出血、神經遞質水平變化、電生理紊亂等為主要發病機制，累及腦皮質及錐體外系，使丘腦-皮質反饋增強所導致的運動障礙性疾病。患者多分布于亞洲，典型臨床表現為： 突發的舞蹈癥、非酮癥高血糖、CT 顯示紋狀體高密度影或MRI T1WI 高信號。該病常是某些糖尿病患者的首診原因，既可表現為全身性舞蹈癥，又可表現為偏側舞蹈癥。女性發病率高于男性，發病時平均血糖26.75 mmol/L，酮體陰性，平均糖化血紅蛋白14.4%[1]。但僅有高血糖也不一定導致舞蹈癥的發生，基底節的損傷是另一重要因素。

Hsu等[2]行PET 檢查發現糖尿病舞蹈癥患者病變側基底節區糖代謝較對側顯著降低。Abe 等[3]對1 例糖尿病性非酮癥舞蹈癥患者病變側基底節區活檢發現，小動脈管腔狹窄、閉塞，新生血管形成，伴片狀缺血性壞死。這一發現表明糖尿病導致基底節區閉塞性血管病變。在血管功能紊亂和結構改變的基礎上，基底節區發生缺血性損傷，尤其是紋狀體腔隙性腦梗死，最終致使糖尿病性舞蹈癥的發生。這種代謝異常或損害的病理生理機制尚不明確，綜合各種文獻，考慮以下3點：①非酮癥性高血糖患者細胞能量代謝以無氧代謝為主，三羧酸循環被抑制，腦細胞以γ- 氨基丁酸為能量來源，γ- 氨基丁酸將被很快耗竭，導致基底節正常活動受到損害，表現出舞蹈樣癥狀[4]。②糖尿病舞蹈癥患者基底節區平時存在慢性缺血及代謝障礙，當高血糖時，局部腦血流進一步下降及糖代謝降低，導致發生臨床癥狀。③雌激素可以使黑質紋狀體系統多巴胺受體產生超敏現象，所以更年期婦女雌激素減少導致本病在老年女性多發[5]。

[參考文獻]

[1]? Oh SH，Lee KY，Im JH，et al.Chorea aciuted with non-ketotic hyperglycemia and hy perintensity basal ganglia lesion on T1-weightedbrain MRI study：a meta alysis of 53 cases including four present cases[J]. JNeurol Soi，2002，200（2）：57-62.

[2]? Hsu JL，Wang HC，Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea.A PET study[J]. Neurol，2004，251（12）：1486-1490.

[3]? Abe Y，Yamamoto T，Soeda T， et al.Diabetic striatal disease： clinical presentation， neuroimaging，and pathology[J].Intern Med，2009，48（13）： 1135.

[4]? Lai PH，Tien RD，Chang MH，et al.Chorea-ballismus with nonketotic hyperglycemia in primary diabetes mellitus[J].American Journal of Neuroradiology，1996，17（6）：1057-1064.

[5]? Battisti C，Forte F，Rubenni E，et al.Two cases of hemichorea-hemiballismwith nonketotic hyperglycemia： a new point of view[J].Neurol Sci，2009，30（3）：179-183.

（收稿日期：2018-10-19）