口咽部多形性腺瘤1例

周良 袁暉

患者女，60歲。因“睡眠中鼻塞3年，發現咽部腫物2個月”于2017年2月收治入杭州市余杭區第一人民醫院。患者無咽痛，無咯血，無吞咽困難。專科檢查發現患者口咽部巨大腫物，基底位于咽側壁，上至圓枕，下至會厭尖水平，邊界清，表面黏膜光滑，局部凹凸隆起，伴黏膜下血管擴張。增強CT檢查示患者咽部巨大軟組織腫塊，邊界清楚，密度較均勻，內可見斑點高密度影，斑片低密度影，平均CT值為75Hu，增強掃描病灶明顯強化，平均CT值為132Hu，內見斑片無明顯強化影，考慮良性腫瘤，見圖1。患者完善常規術前準備后，全身麻醉下行經口內鏡輔助下咽部腫瘤切除術。術中用細導尿管經鼻牽拉軟腭，Davis張口器暴露病變部位，視屏內鏡檢查見咽部腫塊，來源于左側咽側壁，內鏡監視下應用低溫等離子刀頭（CoblationⅡENT，美國施樂輝）沿腫物根蒂根部與正常黏膜交界處切開黏膜，沿腫瘤包膜完整切除腫物，根部徹底消融、電凝止血，檢查無腫瘤組織殘留，術中出血約5ml，手術歷時30min。術后切除腫瘤組織病理學檢查為多形性腺瘤，大小約3cm×2.5cm，伴鱗狀細胞化生和鈣化，見圖2。患者術后恢復良好，隨訪至本文投稿時未見復發。

圖1 患者咽部增強CT檢查所見

討論多形性腺瘤又稱混合瘤，是最常見的涎腺腫瘤，約占所有涎腺腫瘤的65%[1]。多形性腺瘤可發生于任何年齡段，女性多于男性，早期一般無明顯癥狀，生長緩慢，病程可達數年至數十年，但有一定的惡變傾向，故一旦確診，應盡早手術。如果病灶突然變大，出現壞死、潰瘍、面癱、局部淋巴結轉移，與周圍組織粘連固定，則需要考慮惡變可能。多形性腺瘤惡變與發病時間長短有關，時間越長越容易發生惡變。有報道稱，在腮腺多形性腺瘤中，惡性轉化的發生率為10%到40%不等[1]。多形性腺瘤外觀表現為圓形或橢圓形，表面光滑或呈結節狀、分葉狀，腫瘤外有包膜，增大時突破包膜生長有惡變可能，腫瘤切面呈淡紅色或灰白色，偶見軟骨及黏液，腫瘤細胞組織學形態復雜多樣，即使在同一腫瘤內不同部位也各處不一[2]。多形性腺瘤CT檢查常表現為圓形或分葉狀，邊緣清楚、密度均勻的軟組織影，較大的密度不均勻，有時可見點狀或者較大的鈣化灶；增強后腫瘤實質部分強化，如果CT檢查提示腫瘤邊界不清，有大片壞死區需要考慮惡變可能[3]。MRI檢查表現T1WI上呈等或稍低信號，T2WI上呈稍高或較高信號，邊界清楚，輕中度均一強化[4]。臨床可通過內鏡、CT、MRI等輔助檢查了解病灶生長部位、包膜情況、根蒂大小及與周圍組織關聯情況，以進行診斷及鑒別診斷。

圖2 術后病灶病理學檢查所見（HE染色，×100）

多形性腺瘤多發生于大涎腺，如腮腺、頜下腺，也可發生于頭頸部其他部位的小涎腺，如腭部、外耳道、淚腺、氣管、鼻腔、喉部等，其中以腭部最為多見。Kuo等[1]報道了10年中37例頭頸部小涎腺多形性腺瘤患者，其中發生于軟腭12例，硬腭6例，上唇6例，淚腺4例，鼻咽部3例，耳道、面頰、氣管、鼻中隔、鼻柱、眼瞼各1例。本例患者為口咽部巨大多形性腺瘤，極為罕見。多形性腺瘤生長緩慢，具有隱蔽性，特別是病灶位于鼻咽部早期多無特異的臨床表現[5]，容易漏診、誤診，隨著病灶增大，可堵塞后鼻孔，出現鼻塞，說話伴有鼻音，壓迫咽鼓管可引起耳悶感；若病灶位于口咽和喉咽，可表現為咽部異物感，進食困難，打鼾，甚至出現呼吸困難。

多形性腺瘤以手術廣泛徹底切除為治療原則，如果單純剜除，極易殘留病灶，導致復發，部分可發生惡變。同時，復發也與腫瘤包膜外滲透，并與腫瘤細胞溢出、腫瘤破裂有關。復發性多形性腺瘤的臨床治療仍以手術為主，但再次手術較初次手術更難控制腫瘤復發，這與初次手術的術式有關。Carew等[6]研究發現，對于腮腺多形性腺瘤患者，已行腮腺全切術后復發再次手術時，再次復發率明顯增高。對于復發性多形性腺瘤術后是否需要放療，臨床目前存在爭議。爭議焦點主要是多形性腺瘤對于放療不敏感，而且放療會引起組織纖維化及放射性骨壞死，甚至腫瘤惡變等并發癥。但也有學者研究發現，放療可以降低復發性多形性腺瘤術后再復發率[7]。對于惡性多形性腺瘤，臨床傳統觀點認為原發病灶根治術加術后放療是首選方法。但有研究者分析認為，大涎腺和小涎腺惡性多形性腺瘤治療方案是有所區別的，大涎腺（腮腺、頜下腺）惡性多形性腺瘤建議原發病灶根治切除輔助術后放療，而小涎腺則行原發病灶根治切除術[8-9]。Olsen等[10]分析了73例大涎腺惡性多形性腺瘤病例，發現通過對腮腺和頜下腺行全切除術，術后加用放療可以降低局部復發率。Spiro等[11]分析492例起源于小涎腺的惡性多形性腺瘤病例，認為原發灶根治切除是其首選治療方法，但對于術后復發、切緣陽性、分化差的小涎腺惡性多形性腺瘤可輔助術后放療，而單純放療對于治療惡性多形性腺瘤效果不佳，只適合不能手術或者全身情況無法耐受手術者。

本例口咽部多形性腺瘤患者，病灶位于口咽部管腔表面，經口暴露充分，故選擇經口路徑在內鏡下進行手術操作。視屏內鏡監視具有視野清晰，視角大，能精準、微創切除的特點，最大程度地保留咽部正常結構。低溫等離子射頻刀頭具有安全、高效、出血少、術后反應輕，且不會引起因手術器械操作所引起的腫瘤細胞脫落種植[12]等特點，但手術過程中特別需要注意安全邊界，同時避免咽鼓管損傷，引發分泌性中耳炎。

綜上所述，多形性腺瘤是一種良惡交界性腫瘤，發生于口咽部的多形性腺瘤罕見。因為該病具有較高復發率，且具有惡變傾向，所以早期診斷和早期治療是關鍵，手術應務必做到完整切除病灶。