胃多發平滑肌腺體錯構瘤1例*

張曉紅 南 瓊

昆明醫科大學第一附屬醫院消化內科(650032)

病例：患者男性，41歲，因“左上腹燒灼樣疼痛10余天”至昆明醫科大學第一附屬醫院消化內科門診就診。胃鏡檢查發現胃底后壁有一直徑約1.5 cm的黏膜下隆起(圖1A)，活檢鉗觸之質軟；胃體中段大彎側見一直徑約1.5 cm的黏膜下隆起，表面散在瘀點(圖1B)，活檢鉗觸之質韌。左上腹輕壓痛，無反跳痛。患者自訴患“高三酰甘油血癥”、“高尿酸血癥”，未服用藥物，目前血糖、血脂、尿酸控制情況不詳。為進一步診治收治入院。

入院體格檢查：體溫36.1 ℃，心率75次/min，呼吸20次/min，血壓131/99 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；神清，一般情況可，全身淺表淋巴結未觸及腫大，心、肺聽診無明顯異常，腹平，未見胃、腸型和蠕動波，腹軟，左上腹輕壓痛，無反跳痛和肌緊張，腸鳴音4次/min，肝、腎區無叩痛，雙下肢無水腫 。

實驗室檢查：血常規、甲狀腺功能、心肌酶譜、凝血功能未見明顯異常；血生化：尿酸488.2 μmol/L，總膽固醇6.03 mmol/L，游離膽固醇2.00 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.83 mmol/L；腫瘤標志物：神經元特異性烯醇化酶(NSE)53.45 ng/mL，其他腫瘤標志物均無異常。

腹部CT檢查：胃體大彎側見結節狀突起，增強不均勻強化，約1.1 cm，腹腔、腹膜后未見腫大淋巴結。為進一步明確診斷行內鏡超聲檢查(EUS)：胃底后壁見一直徑約1.5 cm的隆起物，表面光滑，窄帶成像聯合放大內鏡檢查(NBI-ME)示病灶表面腺體和微血管結構未見明顯異常，活檢鉗觸之質軟，不活動，EUS示黏膜下層無回聲占位，邊界清楚，內部多個分隔，其中一個截面大小約13.6 mm×5.0 mm(圖2A)，深取材一塊，質軟；胃體中段大彎偏后壁見一直徑約1.5 cm的隆起物，表面充血，有少許瘀點，NBI-ME示病灶邊界清楚，EUS示黏膜層高回聲占位，邊界清楚，內部回聲稍欠均勻，其中一個截面大小約14.4 mm×10.4 mm(圖2B)，取材一塊，質軟。內鏡診斷：①胃底隆起物：黏膜下層無回聲占位性質待查；②胃體隆起物：黏膜層高回聲占位性質待查。為明確胃底、體隆起物的性質，行腫物內鏡黏膜下剝離術(ESD)，使用Dual刀沿胃底后壁黏膜、胃體中段大彎偏后壁黏膜環周切開，將隆起物剝離并完整切除。

病理檢查：胃底后壁隆起物大小為2 cm×1.5 cm×0.5 cm(圖3A)，胃體中段大彎偏后壁隆起物大小為2 cm×1.5 cm×0.8 cm(圖3B)；腫物切面呈灰白色，質韌、邊界清，未見明顯出血和壞死灶。病理診斷：(胃底、體)符合腺肌錯構瘤，伴部分腺體低級別上皮內瘤變(圖4)。

討論：胃平滑肌腺體錯構瘤(myoglandular hamartoma)又稱腺肌瘤(adenomyoma)或肌上皮錯構瘤(myoepithelial hamartoma)，是一種罕見的胃良性腫瘤，多發生于黏膜下層和肌層，其腫瘤組織由不規則的腺管樣上皮結構及其周圍不規則排列的平滑肌組織構成[1]。自1903年Magnus-Alsleben首次報道胃平滑肌腺體錯構瘤以來[2]，國外病例報道迄今不足60例[3]，國內則僅有3例報道[1,4-5]。

胃平滑肌腺體錯構瘤多見于中年人，男、女性均可發病，無明顯性別傾向。大多數病例為無癥狀性，于上消化道鋇餐檢查、胃鏡檢查、手術或尸檢時偶然發現，病灶常位于胃竇、幽門、十二指腸和空腸，患者有時也會出現一些非特異性癥狀，癥狀往往與病變部位、大小、黏膜受累情況有關[4-6]。據報道，病變長徑大于1.5 cm的患者常見腹痛、惡心、嘔吐等非特異性消化道表現[7]，較少見的表現為局限性腹膜炎、幽門梗阻、上消化道出血等[8]。本例患者即以上腹痛為主訴就診。

關于胃平滑肌腺體錯構瘤是否屬于胃異位胰腺(gastricectopic pancreas, GEP)的一種亞型，目前尚無統一意見。在胃鏡下，兩者均表現為圓形或橢圓形的黏膜下或肌層隆起型病變，頂部可有小凹陷[6]。大體標本肉眼觀察，胃平滑肌腺體錯構瘤切面呈灰白色，質韌、實性，典型的GEP切面則呈淡黃、灰黃色，與正常胰腺組織類似。基于胃平滑肌腺體錯構瘤的上皮結構成分與胰管相似這一組織學特點，一些研究者認為其是GEP的一個亞型。將異位胰腺根據是否具有外分泌腺分為具有典型內分泌腺和外分泌腺、不完全具有外分泌腺和完全不具有外分泌腺三型， 則胃平滑肌腺體錯構瘤屬于第三型[1]。Heinrich分型則根據組織病理學特點將異位胰腺分為三型：Ⅰ型為具有腺泡、導管和胰島細胞的典型胰腺組織；Ⅱ型有腺泡(大量)和導管(很少)，無胰島細胞；Ⅲ型有大量導管，很少或無腺泡，無胰島細胞，僅含擴張導管者又稱腺肌瘤性錯構瘤。僅含擴張導管的Ⅲ型異位胰腺，導管如以胰膽管型為主，則導管周圍常有成束的平滑肌圍繞，此類病變亦稱為平滑肌腺體錯構瘤。

A：胃底后壁直徑約1.5 cm的黏膜下隆起；B：胃體中段大彎側直徑約1.5 cm的黏膜下隆起

圖1 病灶內鏡下表現

A：胃底后壁直徑約1.5 cm的黏膜下隆起物；B：胃體中段大彎偏后壁直徑約1.5 cm的黏膜層隆起物

圖2 病灶EUS下表現

A：胃底后壁隆起物內鏡切除標本；B：胃體中段大彎偏后壁隆起物內鏡切除標本

圖3 腫物內鏡切除標本

腫物由兩種成分組成，表現為梭形細胞中鑲嵌有大小不一、形態不規則的腺管樣結構

圖4 胃底、體隆起物組織病理學表現(HE染色，×100)

基于胃平滑肌腺體錯構瘤屬于GEP亞型之一的理論，推測其發生機制可能與GEP相同。目前關于異位胰腺的發生機制主要有兩種假說：第一種假說為，在胚胎發育過程中，前腸轉位等運動使胰腺原基逐漸分離，并在鄰近的胃壁、腸壁等處繼續發育形成異位胰腺；第二種假說認為異位胰腺來源于內胚層的胰腺化生，在胚胎發育過程中，內胚層可遷移至胃、腸等處的黏膜下層[9]。

臨床上胃平滑肌腺體錯構瘤需與以下疾病進行鑒別診斷。①胃腺癌：胃平滑肌腺體錯構瘤中結構不規則的腺體在平滑肌中穿插生長，易被誤診為腺癌，尤其是在術中冷凍切片中出現此類病變時。胃平滑肌腺體錯構瘤的腺上皮細胞無明顯異型性，腺體結構雖不規則但結構并不復雜，無篩狀結構以及腺體擁擠、背靠背等病理學特點，上述特征可與胃腺癌鑒別。②深在性囊性胃炎[10]：此種罕見的胃黏膜下病變好發于胃切除術后患者，胃鏡下表現為胃內隆起型病變，典型EUS表現為病變起源于胃基底黏膜層，并向黏膜下層逐漸延伸，同時可見胃壁增厚伴局部深達黏膜下層甚至固有肌層的不規則低回聲區，但黏膜表面正常；典型組織病理學表現為腺體間質內結締組織增生，伴有不同程度擴張的胃體腺、幽門腺或化生腺體向黏膜深層和黏膜下浸潤，腺體形態多無異常。根據病史、影像學和組織病理學特征可與胃平滑肌腺體錯構瘤鑒別。③胃子宮內膜異位癥：發生于育齡女性的胃平滑肌腺體錯構瘤需與胃子宮內膜異位癥鑒別，詳細詢問病史對于鑒別診斷具有關鍵意義，根據有無痛經、月經失調、不育史，結合組織病理學腺體周圍梭形細胞不同于子宮內膜間質細胞以及免疫組化標記的差異，可鑒別兩者。④其他發生于胃黏膜下或肌層的間葉源性腫瘤：包括胃間質瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、纖維瘤等，這類腫瘤組織病理學表現為單純的梭形細胞，不含腺管樣結構，免疫組化表型亦與胃平滑肌腺體錯構瘤存在明顯差異。

綜上所述，胃平滑肌腺體錯構瘤的臨床表現常無特異性，亦缺乏特征性的內鏡和影像學表現，病灶多位于黏膜下層和肌層導致內鏡活檢難以取到病變組織，因此術前診斷較為困難。因其為良性病變，故對瘤體較小的無癥狀患者可進行定期監測，存在明顯臨床癥狀者可予手術切除治療。