1例前庭陣發癥臨床診治分析

祖 倩 李延紅 孫士賓 方 建 李 香 李曉暉△ 蔣令修 李云霞 陳文武 薛孟周

1)河南大學第一附屬醫院，河南 開封 475000 2)鄭州大學第二附屬醫院，河南 鄭州 450014

前庭陣發癥(vestibular paroxysmia，VP)是一種病因不明的相對少見的眩暈疾病，屬于周圍性眩暈，在門診就診的頭暈眩暈病人中，其發病率約3.9%。多數學者認為VP由神經血管交互壓迫(neurovascular cross-compression，NVCC)引起，以反復短暫性眩暈發作為主要臨床表現?，F對河南大學第一附屬醫院收治的1例前庭陣發癥患者的臨床資料進行分析及文獻復習。

1 臨床資料

患者周某某，女，82歲。陣發性頭暈7 d，再發2 h入院?；颊哂? d前由坐位站起時突然出現頭暈、頭蒙，伴右側耳悶、耳鳴，心慌汗出，無視物旋轉、視物成雙、惡心、嘔吐，無肢體力弱、言語不清、飲水嗆咳，無意識障礙，持續約5 min，休息后自行緩解，未予重視。7 d內此癥狀間斷發作，休息或轉換頭位或行走時均可誘發，嚴重時跌倒，休息后或口服止暈藥物后癥狀緩解，歷時3 s～30 min，每次發作時家屬測血壓，波動于180～200/85～95 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心率約90次/min，癥狀緩解半小時后復測血壓140～150/75～80 mmHg，心率70次/min。2 h前頭暈癥狀再發，程度較前明顯加重，測血壓為200/100 mmHg，血糖(末梢血)16.3 mmol/L，休息后稍緩解，在變換體位測血壓時再次出現頭暈發作，并出現頭及身體晃動。為求進一步診治，急診河南大學第一附屬醫院行頭顱CT檢查示，左側基底節區陳舊性梗死，腦萎縮，并以“①頭暈查因：后循環缺血？BPPV？前庭陣發癥？②2型糖尿病；③高血壓；④腦梗死后遺癥；⑤椎管狹窄”收入我科。發病來，神志清，精神差，飲食、睡眠差，二便正常，體質量較前無明顯變化。15 a前患“左側腦梗死”，遺留右側肢體活動不利，不影響日?；顒?；“高血壓”12 a，給予口服“厄貝沙坦片”及“氨氯地平片”控制血壓，血壓控制可；“糖尿病”10 a，給予“甘精胰島素針”皮下注射及口服“阿卡波糖片”調控血糖，血糖控制可；“頸椎病”數年，“腰椎間盤突出癥”4 a余，平素腰部疼痛，伴左下肢酸沉感；發現“腎功能異常”數月。入院體格檢查：T 36.8 ℃，P 65次/min，R 18次/min，BP 178/89 mmHg。內科檢查：未見特殊異常。神經系統檢查：右側眼裂較對側小，右側鼻唇溝稍淺，示齒口角左側偏斜，時有面肌痙攣，右側肢體肌力4級，閉目難立征陰性，右側巴賓斯基征陽性。實驗室檢查：血紅蛋白102 g/L，血小板總數368×109個/L，網織紅細胞3.3%，紅細胞沉降率98 mm/h，纖維蛋白原4.39 g/L，凝血酶時間21.90 s，超敏C反應蛋白3.70 mg/L，總蛋白64.40 g/L，白蛋白33.20 g/L，白球比1.1，尿素氮10.52 mmol/L，肌酐122.00 μmol/L，葡萄糖10.12 mmol/L，糖化血紅蛋白9.38%，甘油三酯9.68 mmol/L，總膽固醇5.48 mmol/L；血清鐵5.42 μmol/L，鈉135.20 mmol/L；尿白細胞17.32/HPF，尿蛋白質3+，尿葡萄糖3+；維生素B12、葉酸、鐵蛋白、抗核抗體、抗髓過氧化酶抗體、抗nRNP/Sm、抗核小體抗體、抗組蛋白抗體、抗核糖體P蛋白抗體、抗蛋白酶3抗體、抗Sm、抗腎小球基底膜、抗SSA、抗Ro-52抗體、抗SSB、抗Sc1-70、抗Jo-1、抗著絲點抗體、抗雙鏈DNA抗體、皮質醇、醛固酮、促腎上腺皮質激素、腎素、血管緊張素Ⅱ、降鈣素原均未見異常。顱腦磁共振：①雙側小腦半球、基底節區、左側丘腦陳舊性腔隙性腦梗死；②腦白質脫髓鞘改變(圖1)，腦血管成像未見異常(圖2)。頸椎磁共振：①頸椎退行性改變；②C5椎體序列不穩；③C4-5、C5-6、C6-7椎間盤膨出。

2 診治結果

2．1臨床診斷(1)前庭陣發癥；(2)高血壓2級，很高危；(3)2型糖尿病，腎功能損害；(4)高脂血癥；(5)頸椎??；(6)腰椎間盤突出癥；(7)腦梗死后遺癥。

2．2療效入院后給予吡拉西坦針、前列地爾針、丁苯酞針、甲鈷胺針等治療后頭暈稍改善，但癥狀仍有間斷發作。疑似前庭陣發癥后，加用卡馬西平片治療，頭暈癥狀緩解。隨訪1個月患者頭暈癥狀未再發作。

3 討論

前庭陣發癥(VP)曾稱致殘性位置性眩暈(disabling positional vertigo，DPV)，由JANNETTA醫生1975年發現并命名[1]，1994年更名為前庭陣發癥[2]。該病以短暫性眩暈發作為主要表現，常伴姿勢步態不穩、耳鳴及其他前庭蝸神經功能受損癥狀[3]，屬于血管性眩暈的一種表現形式。

VP的病因目前說法不一。大多數學者認為是血管交互壓迫引起前庭神經和蝸神經的功能障礙，造成聽力減退、耳鳴、眩暈等。其中小腦前下動脈(AICA)為最常見的責任血管[3-4]。也有學者認為VP是中樞性病變，其癥狀由腦神經核及其以上部位病變并引發神經興奮性增高或由于丘腦-皮質投射水平或皮質水平功能失調造成傳出抑制減弱引起[5]。該患者血管成像可見右側頸內動脈分岔處血管迂曲走形，考慮可能壓迫腦干前庭神經縱束，前庭神經功能區障礙，引起頭暈癥狀。

VP的臨床表現因受累的神經不同而表現不一。病變位于前庭神經時引起眩暈發作；耳蝸神經受損時表現為耳鳴、聽力下降、聽覺過敏等；前庭和耳蝸神經同時受累時，前庭和耳蝸癥狀同時出現[6]；壓迫面神經時，伴同側面肌抽搐比例增高。63%的VP患者發作時僅有單一癥狀，即眩暈或眩暈伴不穩感[7]。發作時以旋轉性眩暈或位置性眩暈短暫發作為主，一般來說持續時間較短，可以數秒甚至數分鐘不等，發作頻率差異很大，從每月數次、每天數次，最多甚至達到每天數百次。該患者以陣發性眩暈為主要臨床表現，發作頻率可達每天數次，休息、行走或頭位轉換時均可誘發，每次發作程度不等，伴右側耳鳴、心率加快、血壓升高等自主神經功能紊亂癥狀，持續時間多為數分鐘，短時約數秒自行緩解，持續時間較長時約半小時，多數情況下休息后自行緩解。符合前庭陣發癥常見臨床表現，但需要認識到該患者頭暈發作時都伴反應性血壓升高和降血壓治療使頭暈緩解很可能源于疾病自發緩解。

圖1 顱腦磁共振平掃Figure 1 Brain magnetic resonance scan

目前，前庭陣發癥的診斷過程中并無特異性檢查方法，且發作間期的神經系統檢查和前庭功能檢查也多數正常。BEST等[8]分別對2組患者(第1組為前庭陣發癥患者20例，第2組為三叉神經痛患者20例)，行1.5T MRI檢查后發現，第1組中NVCC現象的敏感性和特異性分別為100%和65%，由此認為MRI檢查中NVCC現象可作為VP的一項重要診斷依據。該患者體檢未見眼震、共濟失調等陽性體征，磁共振檢查可排除腦干梗死引起后循環性頭暈，血管成像可見右側頸內動脈分岔處血管迂曲走形，考慮可能壓迫腦干前庭神經縱束，前庭神經功能區障礙，引起頭暈癥狀。頸椎磁共振提示頸椎退行性病變?？紤]到患者為老年女性，有高血壓、糖尿病等多種基礎疾病，身體體質較差，未給予誘發試驗。

圖2 腦血管成像Figure 2 Cerebrovascular imaging

VP的臨床診斷主要以依靠病史及排除診斷為主，目前應用的為2008年HüFNER等[6]提出新的診斷標準：至少5次眩暈發作，每次發作具有以下特點：(1)未經治療，眩暈發作持續數秒至數分鐘；(2)眩暈在靜息時發作或某種頭位、體位時發作；(3)眩暈發作時至少具備以下1個特點：①無伴隨癥狀；②姿勢不穩；③步態不穩；④單側耳鳴；⑤單側耳悶或耳周麻木感；⑥單側聽力下降；(4)至少具備以下1項：①橋小腦角區MRI平掃提示NVCC；②過度換氣試驗誘發眼震；③眼震電圖隨訪發現前庭功能不足加重；④抗癲癇藥有效；(5)排除其他疾病或上述癥狀應用其他疾病無法解釋。本病例中，結合臨床癥狀、體征、影像學檢查結果及治療的特點，患者有至少5次眩暈發作，而且每次眩暈發作特點符合：(1)且未經治療，眩暈發作持續數秒至數分鐘；(2)眩暈在靜息時發作或某種頭位、體位時發作；(3)眩暈發作時有姿勢不穩、步態不穩(有跌倒現象)、單側耳鳴的特點；(4)治療過程中服用卡馬西平后效果明顯，符合抗癲癇藥物有效；(5)鑒別診斷后排除其他眩暈性疾病可能。綜合考慮，本例患者診斷前庭陣發癥，診斷明確。

報道顯示，73%的VP患者曾被診斷為梅尼埃病[13]。因此，鑒別診斷尤為重要。(1)梅尼埃病(MD)[14]是一種特發性內耳疾病，多發生于30～50歲的中、青年人，男女發病差異不明顯。常無明顯誘因，10%患者有家族病史，臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感；自發性病理性眼球震顫為其典型體征，患耳聽力下降，平均下降50 dB，48%～74%的患者可伴耳前庭功能減退。內耳MRI可見部分患者內淋巴管變細。該患者發作及間期不伴聽力下降，體格檢查未見眼震，不符合梅尼埃病。(2)良性陣發性位置性眩暈(BPPV)[15]為臨床上較常見的一種自限性周圍性前庭疾病，可發生在各個年齡段，老年患者居多，主要表現為與頭位明顯相關的眩暈，常由于頭部運動誘發，伴眼求震顫和自主神經癥狀，發作后有適應現象，反復發作可減輕眩暈和縮短眼震持續的時間。發作間期行變位試驗可誘發發作，80%～90%累及后半規管，10%累及水平半規管，2%累及上半規管。該患者頭暈發作呈反復性，程度不等，無適應現象，體格檢查未見眼震。各種情況均可誘發，與體位無明顯相關性，不符合BPPV。(3)前庭性偏頭痛[16]：病因不明，臨床表現各異，一般來說，除發作性眩暈外，常伴姿勢步態不穩、頭痛及偏頭痛，或伴畏光、畏聲、視覺先兆等偏頭痛相關癥狀。常由睡眠不規律、飲酒、特殊食物等誘發。一般不伴前庭功能減弱、聽力功能下降癥狀。本例患者主要癥狀為頭暈，不伴頭痛及偏頭痛，因此不考慮前庭性偏頭痛。(4)椎基底動脈短暫性腦缺血發作：發作頻率低，持續時間多在5～15 min，臨床表現除眩暈外常伴意識障礙及其他神經系統癥狀。患者無偏癱及飲水嗆咳等癥狀，無意識障礙，可排除診斷。(5)前庭神經元炎[17]：常有前驅病毒感染史，頭暈呈持續性，運動后加重，體格檢查可見自發性眼震，一般無耳鳴及聽力的改變。本例患者發病前無感染史，無眼震，頭暈呈發作性，不考慮前庭神經炎。

應用抗癲癇藥物可治療VP，且療效顯著，治療機制可能與突觸傳遞減少有關[18-20]。其首選藥物為卡馬西平[2，21-22]，可通過降低神經細胞膜對Na+、Ca2+的通透性，中樞神經興奮性降低，神經沖動發放減少，產生抗癲癇、減少眩暈發作的效果[23]。對于抗癲癇藥無效的患者，可以考慮微血管減壓術緩解眩暈[24]，手術效果成功率基本可達到80%[25]。MOLLER等[26]認為，應在病程早期行微血管減壓術，因患者的眩暈史和聽力及腦干聽覺誘發電位受累程度間有明顯的正相關關系，一旦患者聽力受累，即便再行微血管減壓術也難以有效改善聽覺。因此，當發現VCN與血管交互壓迫時，建議及早行微血管減壓術，以防止患者出現前庭功能及聽覺的永久性損害。RYU等[27]也持相同觀點。本病例應用卡馬西平后改善明顯，且隨訪效果好，未行手術治療。

雖然前庭陣發癥流行病學較少見，且需與多種前庭性眩暈疾病相鑒別，但依靠癥狀診斷和排除診斷，結合電生理學檢查同樣可以確診。值得注意的是，臨床上遇到反復發作性頭暈，常規治療效果不明顯且病情反復又排除其他相關疾病時，應考慮前庭陣發癥的診斷可能，建議試驗性應用抗癲癇藥物治療改善癥狀、明確診斷。