脊髓硬脊膜動靜脈瘺3例臨床特征及影像學特點

李東岳 牛敬忠 郭紅燕 石麗君 張金濤△

1)解放軍第九六○醫院泰安院區，山東 泰安 271000 2)泰山醫學院附屬醫院，山東 泰安 271000

硬脊膜動靜脈瘺(spinaldural arteriovenous fistula，SDAVF)是在椎間孔處供應神經根或硬脊膜的細小動脈穿過硬膜時與脊髓引流靜脈形成瘺口，導致脊髓靜脈壓動脈化，引起脊髓靜脈高壓，導致脊髓靜脈回流障礙，脊髓淤血，引起脊髓缺血、水腫、變性及壞死一系列病理改變，造成脊髓的不可逆損害。此類疾病，起病隱襲，早期的癥狀和體征無特異性，且相對少見，早期診斷相當困難，若對其特點認識不足，極易造成誤診，影響患者的治療和預后，造成終身殘疾?，F將收治3例患者的病史特點、臨床表現、影像學特征等完整資料進行說明，結合文獻闡明其特征，加深對SDAVF的認識，分析誤診原因及早期診斷方法，提高早期確診率，及時得到有效治療，減少致殘。

1 資料與方法

1．1病例資料病例1，男，48歲，因間歇性小便障礙伴雙下肢麻木無力7個月入院。緣于入院前7個月患者經常在運動或大量飲酒后出現小便障礙，尿急、尿失禁，嚴重時尿潴留；1個月后出現雙下肢麻木無力，癥狀具有波動性，活動后無力加重，休息后減輕，伴大便干結、勃起功能障礙。神經系統檢查：神清語利，智力正常。腦神經正常。雙上肢肌力5級，雙下肢肌力4級，肌張力低。雙膝關節以下、雙股外側背側及會陰、鞍區痛溫覺減退。雙側肱二頭肌反射、橈骨膜反射(+)，雙側膝腱反射(-)。雙側Babinski征(-)。完善血尿便常規、紅細胞沉降率、凝血、肝功、腎功、血糖、血脂、肌酶、電解質、甲功五項、風濕免疫、病毒標志物均正常。胸椎MRI示，脊髓胸7至圓錐水平脊髓內等T1長T2信號影，呈“鉛筆樣”改變，增強掃描呈斑片狀強化(圖1A～C)。腰穿測腦脊液壓力170 mmH2O，無色清晰，潘氏試驗(++)，紅細胞計數46×106個/L、白細胞4×106個/L。腦脊液生化：葡萄糖3.0 mmol/L，蛋白944 mg/L，氯化物119 mmol/L。病理找腫瘤細胞(-)。初步考慮“脊髓炎”，給予甲強龍0.5 g沖擊治療，第2日雙下肢無力加重至2級，不能站立。仔細閱片發現脊髓T7段至圓錐水平脊髓背側迂曲匍行“蚯蚓樣”血管流空影(圖1B)，完善全脊髓血管造影確診右T11肋間動脈硬脊膜支硬脊膜動靜脈瘺，引流靜脈迂曲，向上及向下引流(圖1D)。遂即彈簧圈栓塞肋間動脈，癥狀曾一過性好轉，半年后再次加重，復查造影通過T10肋間動脈側枝瘺口及引流靜脈再次顯影，于全麻下行單側半椎板切除夾閉瘺道。隨訪2 a無復發，遺留雙下肢遠端緊束感。

病例2，女，42歲，因波動性排尿困難及雙下肢無力2.5 a入院。緣于2.5 a前患者無明顯誘因出現活動后排尿困難，當時無肢體麻木無力，休息后好轉；約10 d后大便時出現雙下肢無力，不能站立及行走，休息數分鐘后完全緩解；后患者時常出現活動后雙下肢無力，嚴重時不能行走，腳底緊束感，行腰椎CT檢查后診斷“腰椎間盤突出”，口服藥物治療，癥狀無明顯緩解。神經系統檢查：神清語利，智力正常。腦神經正常。雙上肢肌力、肌張力正常。雙下肢肌力3級，肌張力增高。雙足輕度內翻、跖屈。雙側髖關節以下震動覺缺失，余肢體及軀干深淺感覺正常。雙側肱二三頭肌腱反射(++)，雙側膝腱反射(+++)。雙側Babinski征(+)。脊髓MRI檢查提示T6-11水平脊髓內見有條片狀異常信號，脊髓背側可見蚯蚓樣匍行血管流空影，高度懷疑“脊髓硬脊膜動靜脈瘺”，全脊髓血管造影檢查可見左側T8肋間動脈硬脊膜分支與脊髓表面靜脈直接交通，引流靜脈向下引流。遂全麻下行單側半椎板切除夾閉瘺道。術后隨訪2 a無復發，遺留雙下肢麻木活動不靈。

病例3，男，54歲；因雙下肢麻木1 a入院；緣于1 a前患者無誘因出現雙臀部麻木，逐漸加重，出現雙下肢麻木、發涼，伴雙腿緊束感，伴排尿困難，無肢體無力，上述癥狀在活動后加重。查腰椎CT檢查示輕度腰椎間盤突出，前列腺彩超提示前列腺增生，給予中成藥等治療，癥狀無好轉。神經系統檢查：神清語利，智力正常。腦神經正常。四肢肌力5級，肌張力正常。雙臀部以下痛溫覺減退。四肢腱反射正常。雙側Babinski征(-)。脊髓MRI檢查示T8-10水平椎管內脊髓后方異常信號，考慮髓外血管源性病變。局麻下行全脊髓血管造影右側T8肋間動脈造影時發現椎管內靜脈早顯，確定瘺口后，用Onyx膠栓塞瘺口，癥狀消失。隨訪2 a無復發。

1．2治療SDAVF治療方式有介入或手術兩種方式，均可達到封閉瘺口的目的，封閉瘺口后脊髓靜脈回流障礙減輕，髓內高壓解除，癥狀得到恢復。介入治療的優勢在于創傷小，診斷和治療同時進行，但即使新型栓塞材料如氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)、乙烯醇Onyx栓塞的效果仍未達到滿意效果[1]。如果瘺的同節段有脊髓前后動脈分出或小而迂曲的血管使微導管無法到位，更限制介入治療。顯微外科手術可以直接切斷瘺口，幾乎適用于所有SDAVF患者，經半椎板入路切除瘺口或神經內鏡輔助下經椎間孔結扎瘺口等創傷更小，并發癥更低。顯微外科手術的關鍵在于精確判斷瘺口位置和引流靜脈情況。術中應用亞甲藍造影或吲哚箐綠造影可實時、快速、可視地顯示血管，準確判斷瘺口和引流靜脈情況及即時手術效果[2-3]。BAKKER等[4]對1 112例SDAVF患者

圖1 脊髓MRI顯示脊髓病變處有腫脹及異常信號，蛛網膜下腔出現“蟲蛀樣”血管流空影，血管造影顯示瘺口及迂回擴張的引流靜脈Figure 1 Spinal MRI showed the swelling and the abnormal signal in the spinal cord lesion．There were“moth-eaten”flow void phenomena in the subarachnoid space．Spinal angiography revealed fistula and circuitous dilated drainage veins

進行Meta分析顯示外科手術首次根治率明顯高于血管內介入治療，術后復發率也優于血管內介入治療。無論何種治療方案，術后抗凝非常重要，當瘺口被阻斷后，脊髓靜脈壓下降，血流變慢導致易形成血栓，臨床癥狀加重，故在栓塞或手術后24～48 h內應進行抗凝處理，通常至少需用3個月[5]。

2 討論

2．1臨床特點SDAVF是在椎間孔處供應神經根或硬脊膜的細小動脈穿過硬膜時與脊髓引流靜脈形成瘺口，導致脊髓靜脈壓動脈化，引起脊髓靜脈高壓綜合征，產生的一系列臨床癥狀[6]。SDAVF病因不明，多數學者認為由后天因素作用形成[7]。SDAVF好發于胸椎下段和腰椎上段，80%硬脊膜動靜脈瘺發病年齡在40歲以上，男性占80%[8]。

SDAVF一般為隱匿起病，緩慢進展，早期沒有特征性的癥狀和體征。主要表現為雙下肢漸進性無力、麻木、步態異常等，隨著病情進展下肢肌力減退和感覺異常所占比例可達80%以上[9]。在早期或后期病程中伴有大小便障礙，1/3男性病例有勃起功能障礙[10]。頸段SDAVF也可能累及上肢，表現為四肢肌力減退；3/4寰枕交界區SDAVF首發表現為自發性蛛網膜下腔出血[11]。運動、Valsalva動作、飲酒、某種特定體位(如蹲位)、懷孕、應用糖皮質激素、腰穿等會使臨床癥狀加重，而休息時臨床癥狀改善[12]?；颊咂鹗及Y狀可能不對稱及單一，SDAVF常常被誤診誤治，DONGHAI等[9]報道81.3%SDAVF被首診為其他疾病，其中被誤診為腰椎病或脊髓炎最為常見。

2．2影像學特征MRI是篩查SDAVF最為敏感的方法。病變節段脊髓腫脹增粗，常累及多個脊髓節段，T1WI多為低信號或等信號，T2WI呈廣泛高信號，病灶位于脊髓中心呈“鉛筆樣”“橄欖樣”改變，呈不均勻斑片狀強化。絕大部位患者在脊髓背側或腹側可見特征性的迂曲匍行“串珠樣”“蟲蝕樣”血管流空影[13-16]?？焖賱討B三維CE-MRA可以精確顯示供血動脈、瘺口及引流靜脈，但其不能一次覆蓋脊髓全長，更適合作為術后隨訪[17-18]。CTA可在短時間內完成對脊髓全長度的掃描，彌補了CE-MRA單一成像不足，能夠無創、快速、清晰地顯示瘺口部位和形態，供血動脈的來源及數量，縮小脊髓DSA檢查范圍，更好顯示瘺口與椎體及椎管的位置關系，為手術定位及手術入路選擇提供非常有價值的指導[19-20]。SDAVF診斷的金標準仍是脊髓血管造影，可清楚的顯示瘺口的位置、供血動脈、側副支動脈以及引流靜脈。瘺口位置可能與MRI所示脊髓病損平面常不一致。表現為在椎間孔水平神經根袖套處供應神經根或硬脊膜的單支或多支供血動脈形成動靜脈瘺，動脈血緩慢的經瘺口向上方和下方向跟靜脈引流，在脊髓表面形成迂曲擴張的引流靜脈。由于造影劑黏滯度高，在引流靜脈內滯留，加重靜脈高壓，個別患者造影后會出現癥狀的加重。因此，宜將造影劑用肝素鹽水稀釋后再造影。

3 小結

SDAVF以中年多見，主要表現為進行性加重的雙下肢運動和感覺功能減退、大小便功能障礙，多隱襲起病，緩慢進展，病初具有波動性，脊髓MRI背側或腹側迂曲匍行的血管流空影是其特征性標志，確診及瘺口的精確定位有賴于脊髓DSA檢查，早期及早規范的血管栓塞或手術治療可取得較好療效。