顯微手術治療Arnold-Chiari畸形的臨床體會

周 興 孫鄭春 馬旭東 曹新亮 陳 龍

鄭州市第一人民醫(yī)院神經外科二病區(qū)，河南 鄭州 450000

Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari malforma-tion)是一種以小腦扁桃體下疝至椎管內為主要特征的先天性顱頸交界區(qū)畸形的疾病，伴或不伴脊髓空洞癥，其發(fā)病機制目前尚未完全明確[1]。目前，Arnold-Chiari畸形的診斷標準：單側或雙側小腦扁桃體最下緣超過枕骨大孔下方≥5 mm。并發(fā)癥有脊髓空洞、腦干下疝、腦室擴張、枕骨大孔區(qū)骨性畸形(顱底凹陷、顱底扁平、寰樞脫位等)、椎體融合畸形(Kippel-Feil綜合征)、脊柱側彎、關節(jié)病等。治療該病的手術方式多樣，目的多為緩解枕骨大孔區(qū)和(或)頸椎對腦干、小腦、脊髓及后組腦神經受到的壓迫。哪種術式為最佳外科治療方法，目前仍無定論。本次研究總結鄭州市第一人民醫(yī)院2012-07—2017-06采取后顱窩小骨窗骨性減壓術+硬腦膜擴大修補枕大池重建術治療的Arnold-Chiari畸形43例患者的臨床資料。

1 資料與方法

1．1一般資料本組43例患者，男24例，女19例；年齡17～66歲，平均37歲；發(fā)病年齡15～63歲，平均31歲；病程2個月～300個月，平均58個月。

1．2臨床表現(1)外觀畸形：斜頸、脖頸粗短4例。(2)腦干受壓癥狀：病理反射8例。(3)后組腦神經、頸神經根受壓癥狀：嗆咳7例，吞咽功能障礙6例，聲音嘶啞5例，頸部疼痛、活動受限19例。(5)小腦癥狀：共濟失調13例，步態(tài)不穩(wěn)17例，眼震2例。(6)合并脊髓空洞癥36例，感覺分離21例，雙上肢肌肉萎縮23例，肢體麻木19例。其中單一癥狀者10例(23.26%)，合并癥狀33例(76.74%)。

1．3影像學資料43例患者給予X平片(頸部正側位片、頸部過伸、過曲位片及張口位片)，顱頸交界區(qū)CT三維重建及MRI檢查，在確診Arnold-Chiari畸形的同時排除寰樞關節(jié)脫位，確診標準采用MEADOW等[2-4]的診斷標準：MRI示小腦扁桃體下疝在矢狀位上低于枕骨大孔邊緣5 mm以上。43例患者中合并脊髓空洞癥36例(83.72%)，腦干下疝10例(23.25%)，顱底凹陷5例(11.62%)，寰枕融合3例(6.98%)，腦室擴張6例(13.95%)。

1．4手術方法全麻+氣管插管成功后，左側臥位，頭釘頭架固定妥當。取枕外粗隆下方1 cm至C4椎體棘突后正中直切口，依次切口皮膚、皮下，游離筋膜后取下2.5 cm×2.5 cm大小備用。垂直于中線切開并向兩側分離項枕肌，自動牽開器擴開肌肉，完全暴露枕鱗部、C1、C2椎體后弓和棘突。開顱鉆于枕鱗部鉆一孔，咬骨鉗沿鉆孔四周咬除枕鱗部骨質，咬除骨窗大小(2.5～3)cm×(2.5～3)cm，枕骨大孔開放后，咬骨鉗將C1椎體后弓咬開1.5～2.0 cm。徹底止血后生理鹽水沖洗術區(qū)，更換無菌手套。連接置于無菌保護膜中的術中彩超探頭，將無菌探頭放在硬膜外探測，可見蛛網膜下腔極狹窄，未見明顯枕大池顯示(圖1A)。此時可見寰枕筋膜增厚明顯(圖2)。然后上手術顯微鏡。銳性切除已增厚的寰枕筋膜，顯微剪刀“Y”字型剪開小腦和枕骨大孔處硬膜，此時應特別注意保持蛛網膜的完整性。打開硬膜后見腦壓可，腦搏動可。硬膜四周各懸吊一針備用。取備用筋膜在硬膜懸吊狀態(tài)下修補，以最大范圍的重建枕大池。嚴密縫合后，再次置入無菌彩超探頭，于硬膜外探測，可見蛛網膜下腔已恢復，測量蛛網膜下腔的間隙≥3 mm，枕大池重建滿意(圖1B)。清點物品徹底止血，取4 cm×4 cm免縫人工硬腦膜于硬膜外貼附以加固。不放置創(chuàng)腔引流管，清點物品，逐層縫合切口。

1．5隨訪方法術后1周、3個月、9個月、21個月及24～36個月隨診復查MRI，進行體格檢查并咨詢了解患者臨床癥狀的改善情況，按復診時間進行登記。按照TALOR等[5-7]的標準對手術療效進行評估，癥狀明顯改善為優(yōu)，癥狀無明顯變化為良，術后病情進展為差。

2 結果

本組無死亡病例。術后6例體溫高于38.5 ℃且持續(xù)1周以上，腰穿證實顱內感染后給予抗感染治療后痊愈；2例因腦脊液漏合并顱內感染給予腰穿置管外引流后痊愈；術后頭痛11例，切口脂肪液化1例，給予對癥治療后均痊愈。無假性腦膜腦膨出、腦積水等手術并發(fā)癥。術后平均隨訪24個月，根據Talor評估標準，其中35例(81.40%)為優(yōu)，6例(13.95%)為良，2例(4.65%)為差。合并脊髓空洞癥的36例患者，脊髓空洞明顯縮小23例(63.89%)，脊髓空洞無顯著變化13例(36.11%)，無加重病例。術前腦室擴張的6例病例，術后腦室擴張未進一步加重，給予動態(tài)復查。所有病例術后彩超測量顯示，蛛網膜下腔間隙均≥3 mm，且術后MRI顯示枕大池均重建滿意(圖3)。總有效率95.35%。

圖1 A：未見明顯枕大池(術前)；B：枕大池重建后蛛網膜下腔間隙出現(術后)Figure 1 A：No obvious occipital pool；B：Subarachnoid space appears afterreconstruction of the occipital pool

3 討論

Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari malformation，ACM)是小腦扁桃體向下疝進椎管上段，可伴延髓及部分四腦室的疝入。據報道，在接受MRI檢查的病人中，達到ACM診斷標準的可占0.5%～0.77%，起病較緩慢，女性多于男性，男∶女=1∶1.3～2.0。目前的診斷標準：單側或雙側小腦扁桃體最下緣超過枕骨大孔下方≥5 mm；然而，部分學者認為，小腦扁桃體的下極若下移超過枕大孔3 mm即可診斷[8-11]。至CHIARI首次描述本病至今已有一百余年歷史，盡管目前的診斷及治療已取得很大進步，但該病的病因、發(fā)病機制目前尚未完全明確。目前多認為是腦在發(fā)育過程中后顱窩的容積相對較小，腦組織發(fā)育過度所致部分腦組織疝出枕大孔[1，12-15]。ACM有原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性ACM多發(fā)生在顱內占位性病變、腰大池腹腔分流術后，通常所說的ACM是指原發(fā)性ACM。ACM產生臨床癥狀的根源：后顱窩容積有限，

圖2 咬除骨窗的大小及增厚的寰枕筋膜Figure 2 The size of the bone window and the thickened sacral fascia

圖3 A：術前MRI；B：術后3個月復查可見，枕大池明顯擴大，脊髓空洞消失Figure 3 A：Preoperative MRI；B：3 months after re-examination，the occipital pool is significantly enlarged and the syringomyma disappears

小腦扁桃體被擠進椎管內，導致枕骨大孔區(qū)阻塞；其發(fā)病機制按照后顱窩形態(tài)學上的研究，可推測為先天枕骨發(fā)育不良(后顱窩容積狹小)，但腦組織正常發(fā)育，致后顱窩擁擠，從而引起小腦扁桃體下疝。ACM所導致脊髓空洞癥的原因：小腦扁桃體被擠進椎管上段后壓迫脊髓中央管，腦脊液循環(huán)通路障礙而導致的中央管擴張和積水[16-19]。ACM發(fā)病的基因學研究目前尚無確切結論，但目前已知的可疑基因有FGF2、PAX1 (20p11.2)、PAX2、PAX3等，基因學上的研究也在一定程度上支持ACM具有家族遺傳因素。ACM的并發(fā)癥較多，包括脊髓空洞、腦干下疝、腦室擴張、枕骨大孔區(qū)骨性畸形(顱底凹陷、顱底扁平、寰樞脫位等)、椎體融合畸形(Kippel-Feil綜合征)、脊柱側彎、關節(jié)病等。

ACM的臨床分型：Ⅰ型：小腦扁桃體受擠壓變形向下疝入枕骨大孔及椎管上端，延髓與四腦室位置正常，多伴脊髓空洞。該型最多見，多見于兒童及成年人。Ⅱ型：在小腦扁桃體下疝的基礎上，合并腦干、四腦室及小腦蚓部向下移位。該型常伴不同類型的腦和脊髓發(fā)育不良以及脊髓脊膜膨出和腦積水。該型較少見，多見于兒童。Ⅲ型：小腦扁桃體下疝合并低枕部和(或)高頸段腦膨出。該型較罕見，為最嚴重的類型，多見于胚胎及新生兒，病死率極高。Ⅳ型：嚴重小腦的發(fā)育不全(先天無小腦扁桃體)。近年來，亦有學者在上述臨床分型及基礎上提出ACM0型：無小腦扁桃體下疝或達不到ACMⅠ型的診斷標準，但具有Arnold-Chiari畸形典型的癥狀，合并脊髓空洞癥(影像學已排除導致脊髓空洞的其他原因)，且行后顱窩減壓術治療后脊髓空洞癥狀明顯好轉，脊髓空洞明顯縮小；ACM1.5型：在ACMⅠ型的基礎上合并腦干下疝，但無小腦蚓部及四腦室下疝。對于小腦扁桃體下疝程度分級，即CTD分級為：CTD Ⅰ級：小腦扁桃體下疝超過枕大孔下方5 mm，但未到第一頸椎(C1)后弓上緣；CTD Ⅱ級：小腦扁桃體下疝下緣達到C1后弓水平；CTD Ⅲ級：小腦扁桃體下疝超過C1后弓下緣以下。

目前對于ACM出現臨床癥狀的原因已達成共識，即后顱窩容積有限，小腦扁桃體被擠進椎管內，導致枕骨大孔區(qū)的阻塞，腦脊液循環(huán)通路被破壞。圍繞著該原因得出手術治療ACM的原則，即擴大后顱窩的容積，緩解枕骨大孔區(qū)的阻塞，恢復腦脊液的正常循環(huán)通路，解除腦干、小腦、脊髓及后組腦神經所受到的壓迫從而恢復腦、神經、脊髓的功能。治療方法首選后顱窩減壓術。手術方法多樣[20-22]，包括單純骨減壓、后顱窩骨性減壓+硬腦膜外層切開術、后顱窩骨性減壓+硬腦膜擴大修補、后顱窩骨性減壓+蛛網膜下腔粘連松解+硬腦膜擴大修補、后顱窩骨性減壓+小腦扁桃體切除+枕大池重建術、后顱窩骨性減壓+硬腦膜擴大修補+空洞-蛛網膜下腔分流術、空洞-蛛網膜下腔分流術、神經內鏡手術治療[23-27]。究竟哪種具體的手術操作為最佳外科治療手段，目前的爭論多在于減壓骨窗的大小；是否應打開硬膜及蛛網膜；是否需要探查四腦室出口；是否需要切除小腦扁桃體；是否需要行空洞分流；同時進行擴大硬腦膜成形術是否更有效。目前多數學者認為，后顱窩大骨窗減壓(骨窗可達6 cm×6 cm)[28-31]，短期內壓力得到充分緩解，手術效果明顯，但手術使小腦扁桃體失去了骨性支撐作用，可造成遠期小腦、腦干的進一步下疝，致臨床癥狀復發(fā)甚至加重，而小骨窗減壓不但保持了骨性結構對后顱窩內容物及硬腦膜的支撐作用，而且防止了后顱窩內組織的進一步下疝。目前顱頸交界區(qū)畸形診療專家共識[32-38]不主張采取后顱窩大骨窗減壓，骨性減壓窗建議采用小骨窗[高(2～3 cm)×寬(2.5～3 cm)]；下疝的小腦扁桃體根據術中情況選擇不處理或電凝使之皺縮或切除[39-42]；硬腦膜成形術(枕大池重建)能顯著改善臨床癥狀，減少再手術率。

后顱窩小骨窗骨性減壓術+硬腦膜擴大修補枕大池重建術的優(yōu)勢：(1)與傳統的后顱窩減壓相比(骨窗范圍為上項線至枕骨大孔區(qū)，兩側乳突的根部)，小骨窗骨性減壓，局限范圍內僅咬除枕骨大孔后唇和增厚的枕骨內嵴，即可達到使上段頸髓和延髓減壓的目的，一定程度上緩解了后顱窩的擁擠，且后顱窩腦組織所受的支撐未收到影響。長期來看，小骨窗最低處將頸1椎體后弓僅咬開1.5～2.0 cm(第2頸椎后弓未波及)，保持了第1頸椎、第2頸椎后弓的生理完整性，對顱頸交接區(qū)穩(wěn)定性無影響，不會引起醫(yī)源性寰樞關節(jié)脫位，且骨源性創(chuàng)傷較小，術后病人不需佩戴頸托保護頸椎并能早期下床活動，減少了臥床引起的一系列并發(fā)癥，并縮短了平均住院周期。(2)硬腦膜擴大修補枕大池重建術能使蛛網膜下腔間隙恢復。硬腦膜顯微鏡下“Y”型剪開，剪開后顱窩腦組織及腦干所受的壓迫即可以緩解，在剪開硬膜后(盡量剪至骨窗邊緣)對硬膜四周各懸吊一針(最大范圍懸吊起硬膜)，再在硬膜被懸吊的狀態(tài)下取備用自體筋膜擴大修補，因此狀態(tài)下硬膜擴大修補范圍最大且最松弛，最大范圍地達到減張縫合目的，最大程度重建枕大池。此種縫合硬膜的方法，操作簡易且不易損傷蛛網膜，耗時較短，縫合緊密，能有效避免血液滲入蛛網膜下腔。而使用自體筋膜則能避免人工硬膜直接附著于蛛網膜表面，引起術后的刺激性高熱，且能更好地預防術后枕大池區(qū)粘連。枕大池重建成功后，蛛網膜下腔間隙恢復，腦脊液循環(huán)通暢，這也是手術是否成功的標志。本組病例均未打開蛛網膜，未切除小腦扁桃體，因考慮到切除小腦扁桃體后小腦后下動脈暴露在腦脊液中，可能會導致痙攣從而導致小腦梗死。

隨著“精準醫(yī)學”時代的來臨，目前包括基層醫(yī)院在內，神經外科均已配置了手術顯微鏡，肉眼下對腦和神經進行操作的時代已成為歷史。后顱窩小骨窗骨性減壓術+硬腦膜擴大修補枕大池重建術，切口較小，對頸部肌肉的損傷小，術中出血少，最大程度保持了生理性的骨性支撐，對頸部的穩(wěn)定性無影響；采用顯微鏡下對增厚的寰枕筋膜進行處理，硬膜的縫合更加嚴密且創(chuàng)傷小。