林瑯 劉天元
關于癲癇(俗稱“羊角風”或“羊癲風”),大家應該并不陌生,不少影視作品中癲癇發作的情節相信給不少人留下了深刻印象。
癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病,以腦神經元過度放電導致反復性、發作性和短暫性的中樞神經系統功能失常為特征。
癲癇可以分為原發性癲癇和繼發性(癥狀性)癲癇。常見的癲癇發病病因有:
◎血管疾病如腦血管畸形。卒中后癲癇多見于中老年人。高血壓腦病也常伴有癲癇。
◎腦寄生蟲病,如腦囊蟲病、腦血吸蟲病等可能引起癲癇發作。
◎顱腦外傷,包括產傷、打傷、車禍等。
◎先天性疾病,如先天性胎兒畸形,以及胚胎時期,母親用過對胎兒發育有害的藥物等。
◎感染,如腦部感染或全身性感染伴發中毒性腦病或腦血栓形成等,都可能導致癲癇。
◎代謝障礙,如低血糖、低血鈣、尿毒癥以及各種中毒等都能引發癲癇。
◎腫瘤。在中年開始發作的癲癇中,顱內腫瘤是常見病因,尤其是靠近大腦皮層的腫瘤。
◎變性疾病,如結節性硬化病,兒童期的變性疾病多能導致癲癇發作,成人神經系統變性疾病凡能導致彌散性大腦萎縮者也均可伴發癲癇。
成人期患癲癇多因頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經系統感染性疾病等原因。老年期患病的原因多為腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等。
癲癇患者發作時會突然意識喪失,跌倒在地,全身肌肉發硬,頭向后仰,下肢伸直,上肢用力彎曲,呼吸肌強烈地收縮將肺內空氣用力壓出,氣流通過喉頭,發出一聲尖銳的大叫。由于呼吸肌強直收縮,呼吸暫時停止,以致全身缺氧,表現面部、口唇青紫。這段時間稱為強直期,大約數秒到數十秒。隨之全身有節律地抽動,稱為陣攣期。
還可出現以下癥狀:
◎發作時面部或單側肢體抽動,頭眼或身體轉向一側,手向一側外上方舉起,失語。
◎一側肢體麻木或刺痛,伴有幻覺、錯覺、眩暈。
◎臍周或腹部絞痛或刀割樣痛,伴有食欲不振、惡心、嘔吐,服止痛藥無效。
◎頭部跳痛或脹痛、刺痛、鉆痛、撕裂樣劇烈疼痛,伴有惡心、嘔吐、心慌、頭昏、面部潮紅或蒼白、腹痛。
◎突然發生頻繁劇烈的嘔吐,伴腹痛、出汗、流涎、面色改變或精神不振、嗜睡等癥狀。
◎短暫、頻發的意識喪失、失神、走神,伴陣攣或自動癥。
◎頭部及軀干急驟前屈,上肢前伸及屈曲內收,下肢屈曲至腹部,雙手握拳,兩眼凝視,持續1~2秒/次,伴有智力減弱或運動發育遲滯。
◎胡言失笑,出現搓手、解扣、脫衣、游走、奔跳等無意識動作。
◎反復出現眼瞼眨動、流涎、吸吮動作,四肢呈踏車樣運動。
按照傳統,臨床出現兩次(間隔至少24小時)非誘發性癲癇發作時就可確診為癲癇。
癲癇的診斷主要依靠病史,還有腦電圖、影像及血液生化等檢查,但不能孤立地使用。陰性的檢查結果在癲癇患者中也很常見。鑒于發作時患者意識常常喪失,因此來自見證者的消息同樣重要。
藥物治療
抗癲癇藥物是癲癇治療最重要和最基本的治療,也往往是癲癇的首選治療。
目前現有抗癲癇藥物都是控制癲癇發作(如卡馬西平),所以對于僅有腦電圖異常沒有癲癇發作的患者應當慎用抗癲癇藥物。
外科治療(包括神經調控療法)
目前癲癇常用的神經調控手術有:迷走神經刺激術、腦深部電刺激術、反應式神經電刺激術、微量泵的植入技術及經顱磁刺激等。
需要明確的是癲癇手術并不是癲癇治療的最后一環,也可能是第一個環節。癲癇外科治療是一種有創性治療手段,必須經過嚴格的多學科術前評估,確保診斷和分類的正確性。
手術治療的目的需要明確為提高患者生活質量,終止或減少癲癇發作。
切除性癲癇手術的適應證主要是藥物治療失敗且可以確定致癇部位的難治性癲癇、有明確病灶的癥狀性癲癇,同時還需要判定切除手術后是否可能產生永久性功能損害,以及這種功能損害對患者生活質量的影響;姑息性手術主要可以用于一些特殊的癲癇性腦病和其他一些不能行切除性手術的患者。
凡確診為癲癇后,經系統藥物治療,并在血漿濃度監測下治療2年仍不能控制,每月發作在4次以上,病程在3年以上者,可考慮行手術治療。
生酮飲食
高脂、低碳水化合物和適當蛋白質的飲食。
癲癇大發作時,當患者發生全身抽搐前將要倒地時,患者家屬或救助者若在附近,要立即上前扶住患者,盡量讓其慢慢倒下,以免跌傷,并及時撥打急救電話。趁患者嘴巴未緊閉之前,迅速將手絹、紗布等卷成團,墊在患者的上下齒之間,預防牙關緊閉時咬傷舌部。對于已經倒地并且面部著地的,應使之翻過身,以免呼吸道阻塞。此時若患者已牙關緊閉,不要強行橇開,否則會造成患者牙齒松動脫落。然后救助者可解開患者的衣領和褲帶,使其呼吸通暢。為防止患者吐出的唾液或嘔吐物吸入氣管引起窒息,救助者或家人應始終守護在患者的身旁,隨時擦去患者的吐出物。
少數患者的大發作,可接連發生,在間歇期間仍是昏迷狀態,這為癲癇的持續狀態,也是該病的一種危重情況,如不及時搶救,可出現腦水腫、腦疝、呼吸循環衰竭直至死亡的嚴重后果。
一旦發生癲癇的持續狀態,應立即呼叫護士、醫生,安置患者于安全環境。
需要提醒的是,癲癇患者平時外出應攜帶有姓名、住址、聯系電話及疾病診斷的個人信息卡,以備發作時及時聯系與急救。
癲癇患者在經過抗癲癇藥物治療后,大約有60~70%可以實現無發作。
通常情況下,癲癇患者如果持續無發作2年以上,即存在減停藥的可能性,但是否減停、如何減停,還需要綜合考慮患者的癲癇類型(病因、發作類型、綜合征分類)、既往治療反應以及患者個人情況,仔細評估停藥復發風險,確定減停藥復發風險較低時,并且與患者或者其監護人充分溝通減藥與繼續服藥的風險/效益比之后,可考慮開始逐漸減停抗癲癇藥物。