再生障礙性貧血患者突發黃體破裂腹腔大出血1例

丁 莉,邢宏運,李曉明

1 病歷資料

患者，女，15歲，因“頭暈、身軟乏力1+月，加重5天”于2016年8月8日入院。月經周期規律(末次月經2016年7月20日，經量多)。入院時面色口唇蒼白，全身皮膚未見明顯瘀點瘀斑，心肺腹查體陰性。血常規示全血細胞減少(WBC 3.8x109/L，NEU 0.74 x109/L，HGB 49g/L，RET 21.7 x109/L，PLT 5 x109/L)，其余生化指標未見明顯異常。骨髓活檢提示“骨髓增生極度減低，皮質旁骨髓組織小梁間區以脂肪組織為主，幾乎未見造血細胞及淋巴細胞”；骨髓細胞染色體核型分析未見異常。診斷為“非重型再生障礙性貧血”，治療初期予成分輸血、預防性止血以穩定病情。8月13日患者無明顯誘因出現腹瀉，自行下床大便后感右上腹疼痛，B超提示“腹腔大量積液”，診斷性腹穿穿出不凝血，考慮“腹腔出血”。進一步完善腹部增強CT檢查提示“腹盆腔大量積液，腹腔系膜、網膜增厚，腸壁腫脹、增厚。子宮強化不均勻，見斑片狀低密度影。雙側胸腔中量積液，心包少量積液”，介入檢查提示“腹腔未見動脈滲血征象”。予加強止血、成分輸血(紅細胞、血小板、血漿)、補液等，但患者腹腔出血進行性加重，血壓、氧飽和度難以維持，出現失血性休克。相關科室緊急會診后行急診剖腹探查，術中見“腹腔積血約1500 mL，左側卵巢黃體破裂出血，破口長約5 cm，腹壁、小腸、結腸及其系膜廣泛散在出血點”。遂行“左側卵巢黃體剝除成形術”，繼續加強止血、成分輸血、補液等對癥支持，患者病情趨于平穩。

2 討 論

再生障礙性貧血是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭綜合征，以骨髓造血細胞增生減低、外周血全血細胞減少為主要特征，臨床常因全血細胞減少引起貧血、出血、感染相關表現[1]。針對于原發病的治療起效緩慢，難以使病情迅速改善。對于血小板極重度減少的患者依賴于血小板輸注的支持治療常難以使患者血小板短期內提升至安全范圍，出血風險極高[2]。卵巢黃體破裂是婦科育齡期女性急腹癥之一，發病多在月經后期[3]。多數患者出血量不超過500 mL，破裂口可自行愈合，可行保守治療，保守治療無效甚至出現休克的患者應積極手術[4]。有研究報導惡性血液病患者并發急腹癥在急腹癥期的死亡率高達35.93%左右，外科治療風險高、難度大，手術病死率約25%～58%[5]。本例患者為育齡期女性，末次月經7月20日，為本次月經后期，有發生黃體破裂的可能。同時該患者發生黃體破裂時血小板極低、止血功能差，并發大出血的風險極高。此外該患者合并腹壁、小腸、結腸及其系膜廣泛出血，腹腔出血量大、病情進展迅速，疼痛性質及定位不準確，影響臨床判斷，容易誤診。患者自行止血功能及出血耐受性差，保守治療難以阻止疾病進展，手術剝除破裂黃體后腹腔出血迅速改善，治療有效。育齡期再障女性患者發生急腹癥時需警惕黃體破裂的可能，手術死亡風險雖然極高，但對于保守止血效果差、出血進行性加重、發生休克的患者仍可能為挽救其生命的唯一方式，仍需早期積極剖腹探查。