張茂偉,李智勇
(大連醫科大學附屬第一醫院放射科,遼寧 大連 116011)
胸腺類癌是起源于胸腺神經內分泌細胞的低度惡性腫瘤,臨床罕見[1],其生物學行為常具有侵襲性,易侵犯縱隔結構,并常出現局部和遠處轉移,預后常不良[2]。本研究回顧性分析5例經病理證實的胸腺類癌的臨床及CT影像特征,旨在提高對胸腺類癌CT征象的認識。
1.1 一般資料 收集2010年1月—2017年3月于我院經手術病理證實的5例胸腺類癌患者,男3例,女2例,年齡51~87歲,平均(70.4±13.1)歲;臨床表現為胸痛、乏力伴呼吸困難、胸悶氣短各1例,2例無明顯臨床癥狀而于體檢時偶然發現。所有患者均無類癌綜合征或庫欣綜合征表現,均接受CT平掃及增強掃描檢查。
1.2 儀器與方法 采用GE Discovery 750 HDCT掃描儀,掃描范圍從胸廓入口至膈肌,管電壓120 kV,管電流200 mA,掃描層厚5 mm,重建層厚1.25 mm,機架旋轉速度0.5 s/rot。增強掃描采用碘海醇(300 mgI/ml),以高壓注射器經肘靜脈團注,流率3.0 ml/s,劑量1.5 ml/kg體質量,分別于注射后20、50 s行動脈期、靜脈期掃描。由2名主治醫師于GE AW 4.5工作站,共同以肺窗、縱隔窗及骨窗觀察圖像,測量并記錄腫瘤大小、平掃及增強掃描各期CT值,測量2次取其平均值,觀察腫瘤形態、內部結構特征及周圍侵犯情況。
5例胸腺類癌均為單發,均位于前縱隔,病灶主體4例位于前上縱隔、1例位于前下縱隔。腫塊呈偏側性生長,偏左側3例,偏右側2例。腫塊主體位于縱隔,較大者向肺內突出,與肺組織交界面呈銳角相交。腫塊長徑1.9~10.5 cm,平均(7.28±3.45)cm,其中4例長徑>5.0 cm;短徑1.6~9.4 cm,平均(5.16±2.78)cm。腫瘤形態呈輕度分葉狀3例,橢圓形2例。
5例腫塊CT平掃與胸壁肌肉呈等密度,CT值36~50 HU;1例最小病灶密度均勻, 4例長徑>5 cm的病灶密度不均,內見多灶性低密度區;病灶內均未見明確脂肪、鈣化及出血成分(圖1A)。增強后5例腫塊實性部分均呈輕、中度漸進性強化,CT值增幅為22~44 HU,平均(31.40±8.23)HU,病灶內低密度區無強化;3例病灶內見纖細、扭曲的線狀血管影(圖1B、1C)。4例長徑>5 cm病灶中,3例與縱隔大血管分界不清,1例與心包分界不清,1例最小病灶周圍脂肪間隙清晰。5例腫塊均未見明確包膜,均未見縱隔及腋窩淋巴結腫大。肺臟、肝臟及胸廓骨質結構均未見明確轉移征象。
5例腫塊均經手術切除后病理證實為胸腺類癌。光鏡下腫塊主要由多量胸腺上皮樣腫瘤細胞和大量淋巴樣細胞構成,腫瘤細胞中等大小,腫瘤細胞呈梁索狀或巢團狀排列,間質富含血管,偶見核分裂象(圖1D)。免疫組織化學檢查顯示腫瘤嗜鉻蛋白A、神經特異性烯醇化酶、突觸素均呈陽性。

圖1 患者男,51歲,胸腺類癌 A.CT平掃示前縱隔巨大腫物,輕度偏左側,與主動脈弓分界不清; B.增強掃描動脈期腫塊明顯不均勻強化,內見纖細血管影(箭); C.增強掃描靜脈期病變持續強化; D.病理圖(HE,×400)
胸腺神經內分泌性腫瘤十分罕見[1],約占胸腺腫瘤的2%~5%[3],總發病率約為0.01/100 000[2]。2015版WHO肺部腫瘤分類[4-5]將胸腺神經內分泌腫瘤分為4類,即類癌(包括典型類癌和非典型類癌)、大細胞神經內分泌癌、小細胞癌和混合性胸腺癌。臨床大多數病例為非典型類癌,本組5例均為非典型類癌。
胸腺類癌好發于男性,男女比例約為2∶1~7∶1,青年至老年均可發病[6]。本組3例為男性,5例年齡均>50歲。胸腺類癌常具有侵襲性生物學行為,易侵犯周圍縱隔結構,易復發及轉移。約50%胸腺類癌患者伴有副腫瘤綜合征,主要表現為異位促腎上腺皮質激素分泌過多引起的庫欣綜合征或1型多發性內分泌腺腫瘤綜合征[7-8]。本病預后較差,本組1例患者術后33個月復查發現雙肺多發轉移。
胸腺位于前上縱隔,因此前上縱隔是胸腺類癌的常見部位。既往研究[7]報道胸腺類癌可至下縱隔,多為腫塊較大、向下生長所致。本組1例病灶主體位于下縱隔,分析可能與胸腺異位有關,而非腫塊較大累及下縱隔。既往報道[8]1例發生于后縱隔的胸腺類癌,可能是胸腺異位所致。腫塊在縱隔內常呈偏側性生長[7],本組5例腫塊均呈偏側性,其中1例病灶雖然較小,仍呈偏右側生長趨勢,原因有待進一步探索。
胸腺類癌侵襲性強,易侵犯周圍結構,CT表現為浸潤性生長,與大血管及心包分界不清,可沿大血管間隙生長。本組1例CT示腫塊與心包分界不清,術后病理明確為心包侵犯。胸腺類癌腫塊通常較大,直徑可達17 cm[7],形狀不規則,可呈淺分葉狀,較小腫瘤相對形態規則,可為類圓形或橢圓形;CT平掃呈不均勻稍低或等密度,腫瘤生長迅速、血供相對不足,常導致病變內出現壞死囊變,鈣化少見;增強掃描腫瘤實性部分呈輕、中度漸進性強化,CT值增高約20~30 HU[8],由于壞死囊變部分不強化,因而腫塊整體強化不均勻。本組3例腫塊內可見纖細、扭曲的明顯強化線狀血管影,有學者[7-8]認為此征象可能對于診斷胸腺類癌具有提示作用。胸腺類癌易伴鎖骨上窩、縱隔或肺門淋巴結腫大[7],但本組5例均未見淋巴結腫大和遠處轉移征象,可能與本組樣本量少有關。胸腺類癌需與發生于縱隔的常見腫瘤,如胸腺瘤、胸腺癌、淋巴瘤等相鑒別[9]。
總之,胸腺類癌是一種罕見的神經內分泌腫瘤,CT平掃密度均勻或不均勻,增強后表現為輕、中度漸進性強化,病灶內出現纖細血管影可能為其較特異的征象。CT檢查對于診斷本病具有提示作用。