腹膜后孤立性纖維瘤超聲表現及臨床病理分析

曹勃玲，郭志偉，吳春曉，謝文杰，張 恒

(暨南大學附屬珠海醫院超聲科，廣東 珠海 519099)

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor, SFT)為罕見的間葉性腫瘤，多起源于臟層胸膜[1]。腹膜后SFT甚為少見，術前易誤診[2-3]。本文對7例經病理證實為腹膜后SFT患者的臨床、超聲及組織學特征進行回顧性分析，以期提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2013年1月—2016年12月經我院病理證實為腹膜后SFT的患者7例，男3例，女4例，年齡31～63歲，中位年齡53歲；其中4例因腹痛、腹部不適就診，病程2個月～1年，3例無明顯臨床癥狀與體征，經體檢發現；7例血清腫瘤標志物均在正常值水平。

1.2 儀器與方法 采用GE Logiq 7超聲診斷儀，4C凸陣探頭，頻率2.0～4.0 MHz。記錄病灶的形態、大小、邊界、鈣化、包膜、回聲強度、鄰近器官有無侵犯以及腹膜后有無腫大淋巴結；以CDFI觀察腫瘤內部血流信號；結合臨床與術后病理結果進行探討。

2 結果

本組7例腹膜后STF均為單發橢圓形實性占位，最大徑為85～180 mm，平均(115.29±31.13)mm。1例病灶呈均勻中等回聲；6例回聲不均勻伴囊變，可見多發散在片狀液性無回聲區(圖1)。7例病灶內均未見明確鈣化灶，邊界清晰。5例包膜完整，2例包膜不完整。7例病灶鄰近結構均受壓，腹膜后均無腫大淋巴結。CDFI顯示腫瘤實性部分血供豐富，呈粗大棒狀或樹枝狀彩色血流，7例阻力指數(resistance index, RI)為0.47～0.65，中位數為0.56(表1)。

手術切除標本顯示腫瘤切面堅韌，呈花白狀，1例質地尚均勻，6例可見多發囊變。光鏡下SFT瘤細胞呈梭形，分布疏密不均，交替排列；其間可見膠原纖維分隔，間質血管較豐富，部分呈擴張狀及分支狀；2例腫瘤細胞生長活躍，有異型性與核分裂象(>4/10 HPF)。免疫組織化學檢查顯示CD34陽性7例，Bcl-2陽性5例，Desmin陰性7例，S-100陰性6例，Ki-67(25%)陽性2例。病理診斷5例良性STF，2例惡性STF。術后隨訪時間1～5年，中位隨訪時間3年，7例均未見明顯復發或轉移征象。

3 討論

Aimé等[2]回顧29篇文獻發現57例腹膜后SFT患者就診時的中位年齡為52歲(17～96歲)，女性略多于男性；腫塊中位最大徑為106 mm。本組7例患者就診時中位年齡為53歲，女性占57.14%(4/7)，腫塊平均最大徑為(115.29±31.13)mm，與上述報道[2]相似。

腹膜后SFT的臨床癥狀多與腫塊壓迫鄰近臟器有關，以腹痛及腹脹多見[2,4]。盡管SFT多呈惰性無痛性生長，但10%～15%的SFT仍具有侵襲性。SFT臨床癥狀常與病理改變不符[3]。本組2例惡性SFT中1例為體檢發現，1例以腹痛不適半年就診。早期篩查腹膜后SFT，明確病灶與周圍組織的關系，可在一定程度上揭示腫瘤的生長特征，有利于早期干預和治療。

表1 7例腹膜后SFT的超聲表現

圖1 患者女，63歲，良性SFT A.聲像圖顯示腹膜后等回聲腫塊，邊緣清楚，回聲不均，可見不規則無回聲區； B.CDFI可見棒狀血流信號(箭)； C.病理圖示散在分布的梭形細胞(HE，×100)

超聲檢查具有組織分辨力較高、無創傷、無輻射，操作簡易及費用經濟等優勢，適用于腹膜后病變的早期發現、動態觀察及血流動力學評估。本組中，7例超聲均表現為邊界清楚的橢圓形腫塊，其中5例包膜完整，2例包膜不完整，局部呈侵襲性。SFT患者就診時腫瘤體積常已較大，且腫瘤內部常有黏液囊性變或壞死，回聲雜亂不均，但鈣化少見[5]。Maki等[3]報道1例腹膜后良性SFT完全鈣化，CDFI可見SFT內樹枝狀或棒狀彩色血流，為紆曲的滋養血管，提示手術操作時需避免大出血的潛在風險。目前超聲對惡性SFT的判定缺乏定量指標，王慶文等[5]發現2例盆腔惡性SFT的血流RI>0.6，提示高阻動脈頻譜需考慮惡性可能。本組RI>0.6的2例SFT中，1例為惡性。為制定公認的RI臨界值來鑒別良惡性SFT，尚需進一步擴大樣本量并加以檢驗。

確診SFT依靠免疫組織化學染色表型。SFT來源于CD34陽性間葉細胞，CD34陽性是其高度特異性標記[2]；當CD34與Bcl-2均為陽性時，術后腫瘤多無復發，預后良好。Ki-67作為腫瘤增殖標志物，其表達水平增高意味著易發生侵襲及轉移[4]。本組7例SFT均為CD34陽性。對Bcl-2陰性及Ki-67(25%)陽性患者須加強超聲隨訪，預防復發。

綜上所述，腹膜后SFT好發于中老年人，常以腹部包塊、腹部不適就診，超聲表現具有一定特征性；結合免疫組織化學檢查，不僅有助于做出正確診斷，同時對鑒別診斷及術后隨診均具有重要作用。