增強MR三維水選擇軟骨掃描評估先天性并指畸形患兒手部血管

劉代松，劉 波*，田曉菲，蔡金華，鄭鶴琳，張 云，欽 斌，王龍倫

(1.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科，3.燒傷整形科，重慶 400014；2.兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室 兒科學(xué)重慶市重點實驗室 重慶市兒童發(fā)育重大疾病診治與預(yù)防國際科技合作基地，重慶 400014)

先天性并指畸形(congenital syndactyly malformation， CSM)是指2個或以上手指及其有關(guān)組織成分的先天性病理相連，是最常見的手部畸形之一[1-3]。并指分離術(shù)是臨床治療CSM的唯一方法[3]，術(shù)前確定畸形側(cè)手部血管走行及其分叉位置對保證手術(shù)效果尤為重要。目前CSM術(shù)前主要通過X線了解患指骨骼情況，判斷是否存在骨性并指及其他骨發(fā)育畸形[2]；通過彩色多普勒超聲及CTA了解手部血管情況[4-6]。X線及CTA對手部軟組織顯示欠佳，且均有輻射；彩色多普勒超聲對手部血管位置及走行的判斷誤差較大[5]。MRI無輻射，且對軟組織的分辨率優(yōu)于X線片及CTA。本研究采用增強MR三維水選擇軟骨掃描(contrast enhanced three dimensional water selective cartilage scan， CE-3D-WATSc)對CSM患兒畸形側(cè)手部進行成像，探討以該技術(shù)評估手部血管情況的可行性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2014年5月—2017年4月于我院接受并指分離術(shù)治療的12例CSM患兒，男10例，女2例，年齡6～123個月，中位年齡15.0個月；均經(jīng)體格檢查和X線(圖1A、圖2A)、MR等影像學(xué)檢查確診；術(shù)后隨訪1年以上。本研究經(jīng)我院倫理委員會批準，患兒父母或其他法定監(jiān)護人對所有檢查均知情同意。

1.2 儀器與方法 采用Philips Achieva 3.0T MR掃描儀，SENSE-Flex-S和M雙表面線圈。對于不能配合的患兒，檢查前給予口服10%水合氯醛溶液(0.5 ml/kg體質(zhì)量)或肌注苯巴比妥鈉注射液(5 mg/kg體質(zhì)量)，待患兒完全入睡后開始檢查。檢查時使患兒仰臥，足先進，掃描范圍均自尺橈骨遠端至手指末端。首先進行常規(guī)軸位、冠狀位及矢狀位T2W(TR 1 572～5 400 ms、TE 100 ms)及T1W(TR 500 ms、TE 20 ms)掃描，視野16 cm×16 cm～20 cm×20 cm，層厚3～5 mm，層間距0.3～0.5 mm，激勵次數(shù)2～4。增強掃描時對比劑采用釓噴酸葡胺注射液0.2 ml/kg體質(zhì)量，首先進行3D-WATSc序列成像，采用選擇性激勵技術(shù)(principle of selective excitation technique, ProSet)進行脂肪抑制成像，脈沖類型1331，TR 20 ms，TE 5 ms，視野16 cm×16 cm～20 cm×20 cm，層厚1.5 mm，層間距0.8 mm，矩陣400×400，激勵次數(shù)4，翻轉(zhuǎn)角15°，平均掃描時間約4 min；再行軸位、矢狀位、冠狀位去脂增強T1W(參數(shù)與常規(guī)T1W相同)掃描。

1.3 圖像分析 將冠狀位CE-3D-WATSc序列原始圖像傳至Philips EWS進行最大信號強度投影重建，通過調(diào)節(jié)層厚清晰顯示患側(cè)手部指掌側(cè)總動脈及指掌側(cè)固有動脈等血管。由2名高年資放射科醫(yī)師采用盲法分析CE-3D-WATSc圖像，意見不同時經(jīng)協(xié)商達成一致。將CE-3D-WATSc圖像所示血管情況與術(shù)中所見進行對比。

2 結(jié)果

CE-3D-WATSc診斷復(fù)雜型CSM 12例，均伴部分指骨缺如，右側(cè)5例、左側(cè)6例、雙側(cè)1例；其中示中環(huán)并指畸形2例，示中環(huán)小并指畸形5例，拇示中環(huán)小并指畸形3例，示中與環(huán)小并指畸形1例，雙手中環(huán)小并指畸形1例。

12例患兒患側(cè)手部指掌側(cè)總動脈均獲CE-3D-WATSc顯示，其中10例指掌側(cè)總動脈分叉位置正常，2例分叉位置輕度升高至近節(jié)指骨約1/3處(圖1B)； CE-3D-WATSc顯示10例患側(cè)手部指掌側(cè)固有動脈，其中9例指掌側(cè)固有動脈發(fā)育正常、1例發(fā)育細小(圖2B)，2例未顯示。

術(shù)中12例均示復(fù)雜型CSM，右側(cè)5例、左側(cè)6例、雙側(cè)1例，其中8例伴發(fā)Poland綜合征(左、右側(cè)各4例)。12例患兒患側(cè)指掌側(cè)總動脈與指掌側(cè)固有動脈均顯示，其中10例指掌側(cè)總動脈分叉位置正常，2例分叉位置輕度升高至近節(jié)指骨約1/3處(圖1C)；9例指掌側(cè)固有動脈發(fā)育正常，1例發(fā)育細小(圖2C)，2例CE-3D-WATSc未顯示的指掌側(cè)固有動脈發(fā)育極差，呈細絲狀。

CE-3D-WATSc顯示患側(cè)手部指掌側(cè)總動脈與術(shù)中觀察患側(cè)手部指掌側(cè)總動脈結(jié)果的符合率為100%(12/12)，對于患側(cè)指掌側(cè)固有動脈的符合率為83.33%(10/12)。

圖1 患兒女，17個月，左手復(fù)雜型示中環(huán)小并指畸形 A.X線片示中環(huán)小指軟組織不同程度融合，示指見3節(jié)指骨(其中遠節(jié)指骨偏細短)，中環(huán)小指僅見2節(jié)指骨(小指遠節(jié)指骨短小)，拇指發(fā)育尚可； B.CE-3D-WATSc示3支指掌側(cè)總動脈分叉位置輕度升高至近節(jié)指骨約1/3處； C.術(shù)中所見與CE-3D-WATSc相符

圖2 患兒男，13個月，左手復(fù)雜型拇示中環(huán)小并指畸形 A.X線片示拇示中環(huán)小指近端軟組織相連，示中環(huán)指僅見2節(jié)指骨，小指中節(jié)指骨短小； B.CE-3D-WATSc示中指橈側(cè)指掌側(cè)固有動脈(箭)發(fā)育細小； C.術(shù)中所見與CE-3D-WATSc相符(箭)

3 討論

CSM是兒童常見的手部畸形，少數(shù)患兒的病因為遺傳，多數(shù)病因未明，可能與環(huán)境因素有關(guān)[1,7]。CSM可分為單純型、復(fù)合型及復(fù)雜型，其中復(fù)雜型是指畸形超越了簡單的邊對邊的手指融合，包括指骨缺失或多發(fā)、伴Poland綜合征等[1]。并指分離術(shù)是目前治療CSM的唯一方法，手術(shù)關(guān)鍵是分離并指、創(chuàng)面覆蓋及指蹼成形；而指蹼成形時需要根據(jù)手部血管分叉的位置選擇不同的手術(shù)方式[8]。既往研究[5]在進行并指分離及指蹼成形的過程中發(fā)現(xiàn)，指掌側(cè)固有動脈的徑線和走行變異較大，術(shù)中即使精細操作，術(shù)后仍可發(fā)生指端血管危象。因此，術(shù)前準確評估CSM患兒并指間血管畸形的程度有助于降低手術(shù)風(fēng)險，改善預(yù)后。

本組12例CSM患兒中，男10例，女2例，符合既往研究[1，7]報道的本病男性發(fā)病率高于女性的流行病學(xué)特點；其中8例伴發(fā)Poland綜合征，符合CSM既可以單獨發(fā)生、也可為多系統(tǒng)綜合征等先天性疾病的組成部分的報道[1,9-10]。12例CSM中，病變位于左側(cè)6例、右側(cè)5例、雙側(cè)1例，與既往研究[1,6-7]報道的CSM單側(cè)與雙側(cè)發(fā)病率相等的特點不完全符合，可能與本研究樣本量小有關(guān)。

既往研究[1]報道，復(fù)雜型CSM患者常伴發(fā)手部血管畸形。本研究中12例CSM患兒的指掌側(cè)總動脈均在CE-3D-WATSc圖像上清晰顯示，其中10例分叉位置正常，2例分叉位置輕度升高至近節(jié)指骨約1/3處，均與術(shù)中觀察結(jié)果一致。CE-3D-WATSc顯示10例CSM患兒的指掌側(cè)固有動脈，9例發(fā)育正常、1例細小，2例未顯示；術(shù)中觀察發(fā)現(xiàn)2例患兒畸形側(cè)手部指掌側(cè)固有動脈發(fā)育極差、呈細絲狀，可能因其在原始圖像中信號過低，導(dǎo)致在圖像后處理時其被忽視而未顯示，提示應(yīng)對CE-3D-WATSc序列的原始圖像進行追蹤，以進一步判斷目標血管的走行及發(fā)育情況。

CE-3D-WATSc采用三維梯度回波容積掃描獲得T1WI，通過使用1331型長脈沖ProSet抑制脂肪，與常規(guī)T1W脂肪抑制增強序列相比，其脂肪抑制效果更佳。ProSet是一種選擇性激勵技術(shù)，通過使用頻率選擇性和空間選擇性激勵脈沖(二項式射頻脈沖)進行選擇性水激勵，可消除脂肪信號及因脂肪移動而引起的偽影，從而改善對比度，且不增加掃描時間。3D掃描的層厚為1.5 mm，層間距為0.8 mm，其目的是以足夠小的層厚和層間距對目標范圍進行重疊薄層掃描，得到的原始圖像既可用于追蹤手部血管的走行，也可經(jīng)工作站后處理顯示指掌側(cè)總動脈及其分叉位置、指掌側(cè)固有動脈及其發(fā)育情況等。

綜上所述，CE-3D-WATSc可顯示CSM患兒指掌側(cè)總動脈及其分叉位置、指掌側(cè)固有動脈走行及其發(fā)育情況，對CSM患兒行并指分離術(shù)前評估畸形側(cè)手部血管情況具有一定應(yīng)用價值。但本研究樣本量小，且未進行多模態(tài)MRI比對，未來將擴大樣本量、采用對比劑增強MRA等技術(shù)進一步觀察。