原發性中樞神經系統血管炎的MRI特征

胡建新，王麗寧，張旭妃，高 潔，朱明旺

(首都醫科大學三博腦科醫院影像科，北京 100093)

原發性中樞神經系統血管炎(primary angiitis of central nervous system, PACNS)是一組原因不明的局限于腦和脊髓中小血管的免疫炎性疾病，在自然人群的發病率和患病率尚不明確，研究[1-2]報道發病率約為2.4/1 000 000，無明顯性別差異。1988年Calabrese和Mallek系統報道了8例PACNS，并提出了初步臨床診斷標準。PACNS預后較差，易復發，死亡率約 6%～15%，死因多為腦梗死，腦內大血管受累時預后最差[1]。PACNS的影像學表現多樣，缺乏特異性。本文回顧性分析16例PACNS的MRI特征，旨在加深臨床和影像科醫師對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2012年3月—2018年2月我院收治的16例PACNS患者的臨床和影像學資料，男6例，女10例，年齡3.5～66.7歲，中位年齡24.4歲；其中9例經手術切除病變后病理證實，7例經立體定向活檢后病理證實；主要臨床表現為頭痛、頭暈，肢體活動受限，記憶力減退，面部麻木，癲癇發作，視物不清等，臨床和實驗室檢查排除系統性血管炎和繼發性血管炎。16例PACNS患者均接受MR平掃和增強掃描，1例接受MRA檢查。

1.2 儀器與方法 采用Philips Achieva 1.5T MR掃描儀。掃描序列及參數：軸位和矢狀位SE T1WI，TR 596 ms，TE 15 ms；軸位和冠狀位FSE T2WI，TR 4 437 ms，TE 100 ms；液體衰減反轉恢復(fluid attenuated inversion recovery， FLAIR)T2WI，TR 6 000 ms， TE 120 ms；DWI，TR 2 881 ms，TE 105 ms，b=0、1 000 s/mm2。增強掃描對比劑采用釓噴替酸葡甲胺，0.2 ml/kg體質量，經肘前靜脈推注，注藥后采集軸位、冠狀位和矢狀位T1WI，參數同平掃。3D-TOF MRA參數：TR 25 ms，TE 6.9 ms，翻轉角18°。

1.3 圖像分析 由2名影像科高級職稱醫師共同閱片，協商后達成最終意見。評價內容包括病變數目、分布、部位、信號特點、周圍水腫情況、擴散受限情況、病灶內有無出血、病變強化特點以及MRA表現。

2 結果

16例PACNS中，9例單發，7例多發；MRI共檢出病灶45個， 幕上38個(38/45，84.44%)，腦干4個(4/45，8.89%)，脊髓2個(2/45，4.44%，頸髓和下段胸髓病灶各1個)，小腦半球1個(1/45，2.22%)。位于幕上的38個病灶中，31個(31/45，68.89%)累及皮層和皮層下白質，其中額葉14個(14/45，31.11%，圖1)、頂葉10個(10/45，22.22%)、顳葉4個(4/45，8.89%)、胼胝體2個(2/45，4.44%，圖2)、枕葉1個(1/45，2.22%)； 7個(7/45，15.56%)累及深部灰質核團，其中丘腦6個(6/45，13.33%，圖3)，下丘腦1個(1/45，2.22%)。

2.1 病變形態 14例MRI表現為大片或斑片狀(圖1、2)，2例表現為多發或單發腫塊(圖3)。

2.2 信號特點及水腫情況 16例MR平掃均表現為T1WI低信號、T2WI高信號、FLAIR高信號(圖1～3)，其中6例病灶內見出血，T1WI局部呈高信號。16例DWI均呈高信號(圖2、3)，ADC圖呈高信號13例(圖3)，低信號3例。病灶周圍均可見不同程度腦水腫，11例水腫累及皮層及皮層下白質，可見水腫沿腦回分布，形態不規則，邊緣不清(圖1)。

2.3 強化特點 增強MR掃描14例病變可見強化，其中10例呈片狀或斑片狀強化(圖1D)，不規則環形強化1例、片狀及環形強化1例(圖2D)、多發圓形腫塊樣強化1例、單發腫塊樣強化1例；2例病變無強化。

2.4 MRA表現 1例接受MRA，病變位于左側大腦前動脈A4段，病變血管血流信號減弱，管腔狹窄，狹窄段長度20 mm(圖3D)。

圖1 患者男，30歲，發作性肢體抽搐伴意識喪失13天，右側額葉PACNS A.T2WI示右側額葉大片高信號，占位效應明顯； B.T1WI呈稍低信號； C.FLAIR呈高信號； D.增強后見不規則片狀強化

圖2 患者女，51歲，突發右側偏癱、言語不清5個月，胼胝體PACNS A.T2WI示胼胝體體部不均勻高信號； B.FLAIR呈高信號； C.DWI呈不均勻高信號； D.增強后見片狀及環形不均勻強化

圖3 患者女，20歲，右上肢無力13天，右手抽動，左側丘腦PACNS A.FLAIR示左側丘腦片狀高信號； B.DWI呈高信號； C.ADC圖呈稍高信號； D.MRA示左側大腦前動脈A4段狹窄(箭)

3 討論

PACNS較罕見，可發生于任何年齡，無明顯性別差異；可急性或隱匿性起病，前驅癥狀可持續半年或更長時間[3]。病理結果是診斷該病的金標準，其主要病理改變為中樞神經系統中小血管多灶性節段性免疫炎性病變[4-5]，表現為腦膜和腦內血管炎性細胞浸潤，包括淋巴細胞、組織細胞和漿細胞；PACNS慢性期可見血管壁纖維化和瘢痕組織形成[6]，造成管腔不同程度狹窄甚至閉塞。

MRI在PACNS的檢查和診斷中具有重要作用，敏感度約為98%[7]。本組16例經組織病理學證實的PACNS均有陽性MRI表現。PACNS常呈多灶性或多節段性累及微小動脈，雙側大腦半球、多個血管分布區可同時受累。因此PACNS病變可單發或多發，病灶分布廣泛，大腦、小腦、腦干及脊髓均可受累。幕上病變主要分布于大腦皮層及皮層下白質，深部灰質核團也是常見的好發部位之一，病變的分布與受累腦內和腦膜血管分布一致。典型PACNS表現為T1WI低信號，T2WI高信號，FLAIR高信號，本組16例均有上述表現；病變區受累微小動脈腔內血栓形成，管腔狹窄閉塞，導致腦內局灶性或彌漫性缺血，形成細胞毒性腦水腫或血管源性腦水腫[5]，是上述信號改變的病理基礎。急性期PACNS可能只表現為細胞毒性腦水腫，DWI有助于早期發現病變；PACNS急性期ADC值減低，亞急性期和慢性期ADC值升高[8]。隨訪復查時，采用DWI和ADC圖可觀察PACNS新舊交替病灶的動態變化過程，有助于評估PACNS是否處于活動期：病灶內出血時信號不均勻，根據出血的不同時期，可見短T1或短T2信號。本組有6例PACNS合并出血，T1WI表現為高信號。受累血管透壁性炎性浸潤造成血管破裂和梗死區域再灌注可能是引起PACNS病灶內出血的原因[9]。一些PACNS病灶僅表現為出血性腦梗死，病理顯示梗死區小動脈和小靜脈透壁性炎癥，病變血管周圍可見彌漫分布的點狀及斑片狀出血[5,9]。

MRI上PACNS病變范圍及形態與受累血管大小與分布區域有關，可表現為大片狀、斑片狀和腫塊樣等多種形態[10]。位于皮層下的病變以大片狀和斑片狀為主，病變沿腦回分布，邊緣多不清楚。位于腦干和深部灰質核團的病變周圍水腫相對輕微。當PACNS病變范圍廣、病灶周圍水腫明顯時，占位效應顯著，且增強后可見片狀或腫塊樣明顯強化時，與腦腫瘤不易鑒別。本組14例病變增強后有程度不一的強化，包括片狀、斑片狀、不規則環形及腫塊樣強化等多種強化形式，以片狀及斑片狀強化多見。腦膜強化是PACNS的強化形式之一[6]，但本組中未見腦膜強化表現。

PACNS受累血管壁呈炎性細胞浸潤，管壁增厚，可見管腔節段性不規則狹窄及擴張交替出現，呈串珠樣改變，但這一病理改變缺乏特異性，也可見于繼發性中樞神經系統血管炎以及血管淀粉樣變性等疾病[11]。3D-TOF MRA可用于初步評價PACNS受累血管的狹窄情況，但由于分辨率有限，對于顯示微小動脈狹窄效果欠佳。有研究[12]報道，采用高分辨率MRI能夠較為準確地觀察PACNS血管壁的增厚和強化，有利于評價血管狹窄程度。

PACNS的影像學表現復雜多樣，約5%～15%的PACNS表現為腫塊樣病變[13]，與腦腫瘤難以鑒別，常誤診為高級別膠質瘤或淋巴瘤等[14]。本組16例PACNS，2例MRI表現為腫塊樣病變，術前均誤診為腦腫瘤。腫塊樣PACNS主要分布于灰白質交界區，病變內部常見出血，增強后可見片狀或腫塊樣強化，與膠質母細胞瘤不易鑒別。膠質母細胞瘤多呈彌漫浸潤生長，瘤體大，腫瘤內壞死常見，信號不均勻；瘤周水腫范圍廣，占位征象明顯；增強掃描后腫塊大多明顯強化，由于出血、壞死和囊變，病變強化不均勻[15]。本組中2例PACNS表現為腫塊樣，1例為單發腫塊，另1例為多發病變，增強后均明顯強化，與腦腫瘤鑒別困難。MR灌注成像和MRS對鑒別診斷PACNS與膠質瘤有所幫助[15-16]。對于發病時間較短、臨床疑診PACNS的病例，目前多主張立體定向穿刺活檢后病理檢查，以盡早明確診斷、采取相應治療，同時避免手術誤切的風險[17]。

其他需與PACNS相鑒別的疾病包括可逆性血管收縮綜合征、脫髓鞘病變，伴皮層下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病、系統性血管炎和感染性血管炎等，均需結合臨床表現及實驗室檢查，最終確診依賴病理檢查。