左側外耳道原發性耵聹腺癌1例

張 爍，程敬亮，張 勇，王 瀟

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 外耳道耵聹腺癌 A.MR T1WI示左側外耳道及乳突區中等混雜信號，病灶與周圍組織分界欠清； B.MR T2WI示病灶呈不均高信號(箭)； C.增強MRI延遲期病灶信號明顯減低(箭)； D.病理圖(HE，×100)

患者男，51歲，左耳劇烈耳痛、血性耳漏2年余；左耳“中耳炎”病史4年余，間斷藥物治療。查體：雙耳廓對稱無畸形，左側外耳道被新生物封堵。MRI：左側外耳道及乳突區見囊狀混雜T1長T2信號(圖1A、1B)，脂肪抑制像呈高信號，DWI呈高信號，ADC值減低；左側乳突區見斑片狀長T1長T2信號，左側外耳道周圍軟組織腫脹；增強掃描左側外耳道及乳突區病變周邊呈不均質強化，形態不規則，與周圍組織分界欠清，延遲期病變呈低信號(圖1C)，左側乳突區病變呈斑片狀不均勻強化。MRI診斷：①左側外耳道及乳突區占位，考慮惡性占位性病變可能性大；②左側乳突炎癥。行左側顳骨次全切除+顱底腫瘤切除術，術中見腫物及肉芽增生，表面光滑，質韌，侵及部分腮腺被膜及顳頜關節囊，去除外耳道，磨低面神經嵴，充分開放鼓室，可見腫物充滿鼓室，包繞砧骨及錘骨，砧骨長角破壞。病理檢查見癌細胞大部分呈腺管狀排列，形態不規則，核質深染明顯，呈嗜伊紅細網狀，甚至出現細小空泡，細胞核呈長圓形或橢圓形，核膜明顯，核仁大小不等(圖1D)。免疫組化：S-100(散在+)，P63(+)，Calponin(散在+)，Ki-67(10%+)。病理診斷：左外耳道腺癌，結合免疫組織化學結果考慮為耵聹腺癌。

討論外耳道原發性惡性腫瘤極其少見。外耳道癌是顳骨癌的亞型，病理類型復雜多樣，包括鱗狀細胞癌、腺樣囊性癌、耵聹腺癌、基底細胞癌、黑色素瘤及惡性混合瘤等。耵聹腺癌是發生于外耳道軟骨部的罕見腫瘤，臨床表現為耳痛、耳鳴、出血、耳漏，或有耳部飽脹感、聽力下降等，病程較長。本例影像學表現無特異性，病灶MRI表現為囊狀等T1長T2信號，脂肪抑制像呈高信號，DWI呈高信號，病灶周圍軟組織腫脹。本病需與慢性中耳炎、外耳道耵聹腺瘤及外耳道多形性腺瘤等鑒別診斷。耵聹腺瘤、多形性腺瘤為良性腫瘤，較少侵犯周圍組織；慢性中耳炎MRI多呈等長T1長T2信號，形態規則，邊界清，增強掃描強化多不明顯。本例增強后病變邊緣呈部分不均勻強化，延遲期呈相對低信號，因此考慮外耳道惡性腫瘤可能性較大。本病確診需依靠病理學及免疫組織化學檢查，但MRI可為確定病變部位、累及范圍及其與周圍組織的關系提供參考依據，對術中定位、術后隨訪有重要價值。